肾上腺疾病科普之嗜铬细胞瘤

今天，带大家一起认识另外一种肾上腺疾病--嗜铬细胞瘤。肾上腺左右各一个，左边的像“月牙”，右边的像“窝头”，覆盖在像蚕豆一样的肾脏上方（图片1）。肾上腺的外层是皮质，内部叫髓质，我们此次的主角--嗜铬细胞瘤是由于肾上腺髓质出现了问题。这种肾上腺髓质的肿瘤细胞对元素铬特别有亲和力，在显微镜下观看，能发现它们细胞可被铬染成棕色（图片2 ），故称为“嗜铬细胞瘤”。

它有什么表现呢？可以无任何症状，体检时被发现；也可引起各种类型的高血压，持续性高血压、阵发性高血压，或持续性高血压基础上阵发性加重，比较典型的是血压升高时伴随头痛、心悸、出汗，这类高血压经常难以控制；还可能出现低血压，在体位变化时出现；可以进食增多、体重下降；有的可引起血糖升高或糖尿病；也有人表现为头痛、失眠、烦躁、紧张焦虑，被误诊为精神疾病；严重的可诱发急性心脑血管疾病而危及生命。这都是由于肿瘤细胞间断或持续分泌大量的儿茶酚胺类激素所导致。

如何才能诊断嗜铬细胞瘤呢？患者有上述临床表现，或无症状体检发现肾上腺有肿瘤，即应到三级或以上医院内分泌科就诊，医生会安排抽血、留尿来测定儿茶酚胺类激素或它们的代谢产物，其中间代谢产物MNS(甲氧基肾上腺素或去甲肾上腺素)升高对诊断特别有提示意义。如怀疑，就会进行肾上腺CT或核磁来定位置，看看是左侧还是右侧出了问题（图3）。

确诊后如何治疗呢？需要首选由内分泌科医生为患者开药来控制血压、进行手术前准备，这关系到手术的成败及风险，尤其重要。准备充分后，再由泌尿外科医生在麻醉医师的配合下进行手术切除，如手术成功，可以治愈。

什么样的人群应该检查是否患有嗜铬细胞瘤呢？我国专家共识建议以下人群应该进行嗜铬细胞瘤筛查：

1、有典型的表现：阵发性高血压发作；血压高时伴头痛、心悸、多汗的；体位变换后出现低血压的患者；

2、服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或５-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物（这需要由专科医生来判断）诱发典型症状发作的；

3、由于常规体检意外发现肾上腺有肿瘤的；

4、有嗜铬细胞瘤相关遗传综合征家族史的；

5、有嗜铬细胞瘤既往史的（因为部分患者会有复发或转移）。

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