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发表者：李晓光 人已读
渐冻症百问百答
误区之一，期望有灵丹妙药解冻
有不少肌萎缩侧索硬化患者抱有幻想：要是有一种药，一吃就好，那多好啊。各个患者群经常有解冻药的说法或获得解冻药的愿望。想法和愿望都很好，可是很遗憾现在没有解冻药。任何想凭借“灵丹妙药”而恢复清晰的语言功能，恢复肢体肌肉力量，让萎缩的肌肉再长出来的想法是不可取的，也是不可能的。只有坚持规范的药物治疗，减缓疾病进展，加上持之以恒的康复锻炼，进行包括肢体功能训练，言语功能训练，和生活自理能力的训练，才有可能保持目前的功能。
常常有许多家属道听途说某个偏方，祖传药物要求确认，大多数医生无意和这些神药传承者过不去，只是不置可否，其实是没有精力去验证。
误区之二，肌力训练可以改善肢体无力和肌肉萎缩
有不少肌萎缩侧索硬化患者及家属认为，肌无力可以通过练握力器或拉力器来恢复肌力，甚至让肌肉再长出来。肌萎缩侧索硬化又叫运动神经元病，也就是说运动神经元损伤了，肌肉失去了神经支配，肌无力不会因为锻炼恢复，也不会因为锻炼再长肌肉，肌力训练根本不能恢复其功能，因此康复目的不能以是否恢复肌力为标志，目的应该是维持现有功能，不至于因为活动受限引起废用性萎缩或功能损害。
误区之三，治疗药物可用可不用
有部分医生和患者由于对肌萎缩侧索硬化了解不够，认为肌萎缩侧索硬化无药可治，顺其自然，药物用不用无所谓。患者群常有力如太不如好心态的说法。服用些安慰性药物，听之任之，往往患者经过数年后发现肌萎缩侧索硬化并没有原来想象的那么恶性，又开始寻求治疗。数个早先诊断的患者一直未用药，疫情期间听到电视里介绍武汉金银潭医院院长患肌萎缩侧索硬化还能坚持工作的事迹，结合自己并不是太差的情况过来开药，但这时候距发病已近5年，各方面情况不好，已近需要用呼吸机，药物治疗的收益可能就不大了。
误区之四，我家没有家族史，遗传是别人的事
有不少患者及家属错误地认为遗传是医生及别人的事，只要家里没有人诊断过肌萎缩侧索硬化，自己就与基因突变关系不大。其实在肌萎缩侧索硬化发病中，目前基因突变是唯一能够明确查到的原因。家族性ALS和散发性ALS临床表现无明显差别。10-20%有家族史的病例中，70%是通过有缺陷的基因遗传的。在80-90%的病例都是没有家族史的，但如果有基因缺陷，也可能会患病，目前发现30-40%的有基因缺陷，在欧美患者最多的基因是C9ORF72，亚洲患者，尤其国内患者最多见为SOD1基因突变，还有一部分患者目前致病原因尚不清楚。
误区之五，肌萎缩侧索硬化只影响肢体活动
早期科普的宣传让大众对肌萎缩侧索硬化的印象是，肌萎缩侧索硬化患者的头脑清醒，但患病后身体状况变差。但最新的研究表明，约20%-30%的患者会出现轻度的认知功能障碍，有些人有行为异常，还有大约5%-10%的人会变成重度痴呆。
误区六，肌萎缩侧索硬化不会有疼痛
在数月或数年的时间内，患者的肌肉无力状况会从一只手到另一只手，从脚到腿再到其他部位。最后，所有的肢体及用来咀嚼、吞咽和呼吸的肌肉都会受到影响。呼吸肌肉的无力和衰退将导致肌萎缩侧索硬化患者死亡。但同时，三分之一的患者会有各式各样的疼痛。许多患者以为有疼痛症状就可除外肌萎缩侧索硬化，也有部分医生和好些患者出现疼痛症状不知怎么处理。
误区七，肌萎缩侧索硬化是老年病
通常肌萎缩侧索硬化归在退行性神经系统疾病中，这一误解来源于对老年人所患的阿尔茨海默病、帕金森病等老年退化性疾病的认识。事实上，肌萎缩侧索硬化患者平均年龄60岁（国内数据50岁）。美国著名棒球运动员卢·格里克30多岁时被诊断患有肌萎缩侧索硬化，38岁时去世。肌萎缩侧索硬化患者的年龄跨度很大，从十几岁到几十岁。在美国，每800名男性和每1600名女性就会有一个人死于肌萎缩侧索硬化。
误区八：肌萎缩侧索硬化由外伤或运动引起
确有数据表明，足球运动员和士兵患肌萎缩侧索硬化风险很大，但其他患病风险仍然需要做更多的研究。虽然有年轻运动员患肌萎缩侧索硬化，但没有完整的研究表明从事职业体育会增加患肌萎缩侧索硬化的可能性。有许多患者也回忆发病前有外伤史，但人类成长的过程，很少有人没有外伤史，外伤损害的程度千差万别，难以确定因果关系。而且大多数得病的人运动量并不大。有研究提示，对于一些患者来说，有规律，简单的运动会使他们很快变得疲力，但没有证据证明运动可以加速该病恶化。
误区九：由于研究少，因此肌萎缩侧索硬化现在没有治疗
虽然目前没有药物可以阻止肌萎缩侧索硬化的恶化。但已有药物得到世界各国政府监管部门批准控制疾病的恶化。正在进行很多的大量研究和药物临床试验，虽然存在挫折，仍然有很多研究者关注这种疾病。
误区十：中国肌萎缩侧索硬化有二十万人
网络上误传的这一患病数据可能在某种程度上误导之前政府在制定医保政策的考虑，证明大的基数让决策者难以下决心对这类患者倾斜。目前6-8万患者人数可能是比较客观的，这基于国际上4-6人/10万人口的流行病学数据推算的，有可能实际患者人数比这个数字还少，一般认为亚洲肌萎缩侧索硬化患病率相对较低。
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发表于：2024-08-26
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