“最漂亮”的肿瘤—胆酯瘤神经内镜下的影像

胆脂瘤，又称表皮样囊肿，是一种先天性的良性肿瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织。因为肿瘤状似珍珠，所以又叫做珍珠瘤，号称是“最漂亮”的肿瘤。主要占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，多发于脑部和耳朵部位。临床表现主要为耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、共济失调、眼震等。在桥小脑角区胆脂瘤中约60%的患者会以三叉神经痛为首发症状。

目前主要的治疗方式为手术切除。患者远期复发率与病灶切除程度密切相关，但全切桥小脑角区胆脂瘤极具挑战性。首先，桥小脑角区解剖结构复杂。其为三角形蛛网膜下腔间隙，位置狭窄而深在，内有第Ⅴ-Ⅺ对颅神经及小脑前下动脉等多条血管通过，还存在如内听道、舌咽道等多处孔隙，这导致在该区进行手术存在巨大的风险。其次，胆脂瘤具有生长范围广泛的特点，这是因为其囊壁为复层鳞状上皮，通过脱屑的方式分解产物积聚，引起病灶体积逐渐增大，其具有沿着蛛网膜下腔向临近部位生长的特性，可以累及斜坡，甚至延伸至鞍区或病灶对侧桥小脑角，同时在侵入的过程中还可以包裹血管和神经，甚至侵入人脑实质而沿着神经纤维束生长。这种特性导致仅靠显微镜辅助切除病灶存在手术盲区，且可能会过度牵拉脑组织，甚至术中以牺牲神经血管为代价，从而造成术后神经功能障碍、无菌性脑膜炎、术后血肿、脑组织水肿甚至脑疝死亡等严重并发症。

临床案例指出如果术中结合神经内镜技术能够显著提高手术效果，避免因盲区而致肿瘤残留，及减少因术中牵拉而致的手术并发症。神经内镜能够抵近观察且转换多角度，在不改头皮切口及骨瓣大小的情况下，增加手术的暴露范围，给术者更全面的术野，进而在操作时减少对脑组织及周围神经血管牵拉。数据表明，神经内镜辅助显微镜切除胆脂瘤，具有术中出血更少、手术切口更小、术后面神经功能状态相对较好及术后住院天数更短的优点。

以下为两例典型桥小脑角区胆酯瘤病例。内镜下查缺补漏，视野空间广，不留盲区。甚至可以看到对侧的动眼神经。游走在桥小脑角的颅神经之间，颇有点“盗梦空间”的感觉。

Case 1.

女性，32岁，因“左侧面颊及左口角反复疼痛1年，加重3周”入院。

术前MR：

术中内镜下影像：

后3个月复查MR提示肿瘤全切：

Case 2

女性，30岁，因“左侧面部疼痛4个月，加重1周”入院。

术前MR影像：

术中内镜下影像：

术后3天复查MR提示肿瘤全切：

--------------------------------

陈镇洲 主任医师、科室副主任、医学博士、留美医学博士后、硕士研究生导师

专业特长：

大静脉窦旁脑膜瘤的切除及窦保护、重建；经鼻蝶垂体瘤微创治疗；胶质瘤、室管膜瘤等的精准切除；听神经瘤的切除及面听神经保护；复杂脑积水的综合治疗；重型颅脑损伤、脑出血的综合救治；干细胞移植治疗脑中风的临床研究。

专家门诊：星期一下午