线粒体脑肌病是怎么引起的

李学秀 无职称 解放军总医院第四医学中心(原304医院) 神经内科

2019-12-24 1778人已收听 总时长01:14

李学秀 无职称

解放军总医院第四医学中心(原304医院)

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  线粒体疾病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致的线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病。 其共同特点为轻度活动后即感到极度的疲乏无力，休息后好转，肌肉活检可看见破碎红纤维，如病变已侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病，如病变同时累及到中枢神经系统，则称为线粒体脑肌病。 线粒体遗传病是40多年来发现的一种新的疾病体系，首次报道，一例线粒体疾病生化研究证实，因为氧化磷酸化脱耦联。测定了人类mt DNA的全长序列，并提出此病为母系遗传。