医学科普——莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）

莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）

广东省人民医院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室

【甲状舌管囊肿和瘘管不治疗可以吗？会癌变吗？】

家长们总是期盼奇迹发生，比如：囊肿可以自行消退、瘘管可以自行闭合......其实，这无异于敲冰求火。

确实，如果不治疗，有些病灶可以终生不发病，要不怎么会有七八十岁才发病的患者。这不！国外一个尸体解剖研究发现，成年人群中，7%存在甲状舌管残留。

那么，是不是就可以放任自流呢？这种想法很天真！甲状舌管囊瘘，给肉体带来的苦痛，最常见的便是感染后所继发的反复化脓性炎症。局部药物涂抹、打针吃药消炎抗感染、或切开排脓等等，都是治标不治本。或许病痛可以一时半会儿的缓解，但潜伏的囊肿或瘘管有如休眠的火山，总会不定期的爆发。

甚至，少数甲状舌管囊肿可以增大，压迫和突入喉腔导致声嘶和呼吸困难，极少数甲状舌管残余组织中的甲状腺组织或者内衬上皮可发生癌变，也即甲状舌管癌，发生率低于1%（1911年以来，文献已报道300多例）。

一句话：“好了伤疤，忘了痛”的侥幸心理不足取。甲状舌管囊瘘无法自愈，手术是唯一途径！

【我们家的娃娃已经切开排脓一周了，你看能手术吗？既然都要手术了，早治早轻松，医生您看今天能帮我们收入院吗？】

甲状舌管囊瘘的手术时机应在无感染状态，或在感染控制、炎症比较局限时进行。此时手术，出血较少、视野较清晰，有利于重要解剖结构的保护和病灶彻底切除，最大程度地减少并发症及复发。

关于求医及诊治流程如下：预约来诊、完善检查，如诊断明确、评估有手术指证，可通过门诊或网络预约择期手术，等候时间一般为2周左右。

温馨提示：为确保医疗安全、手术质量、医疗秩序，手术均提前有序预约，请理解、配合和耐心等待。

【把囊肿或瘘管切了就行，干嘛非得切舌骨？听说舌骨切了，还会影响发音？】

“身体发肤，受之父母，不敢毁伤，孝之始也。所以，手术能不能只切病根，别动舌骨？”曾经有一位老先生带着孙子来咨询。

还是从科学的角度来看问题吧！在胚胎发育期，舌骨晚发育于甲状舌管，由两侧鳃弓在中线融合而成，残留的甲状舌管包埋在舌骨体内或包绕舌骨腹侧、背侧，并常呈树枝状分支在舌骨周围形成具有分泌功能的复杂网状结构。这也是为何手术要切除囊肿或瘘管附着的舌骨中段一部分的原因了！

舌骨可以切吗？舌骨为一马蹄型扁骨，体积较小，位于颈部正中上部，每侧上下各有舌骨上下肌群（十块）和韧带（两条）附着，参与咀嚼、吞咽、言语等功能。标准术式必然切除舌骨中段，也会将舌骨两侧断端、以及离断的舌骨上下肌群对位缝合，从而保持舌骨上下肌群的连贯性和协调性。

可以这么说，固然“天生我材必有用”，但是，舌骨区段切除和局部修复之后，上述功能基本不受影响。

【手术可以微创或者颈部无切口吗？我们挺担心术后颈部遗留瘢痕！】

传统甲状舌管囊瘘的手术切口（6cm左右）通常设计在颈前颏下区的颈纹内，切口不仅接近病灶，而且相对隐蔽，兼具美容。由于颈前颏下区皮肤组织较为松弛，张力不明显，因此术后发生瘢痕的可能性不大。

随着器械更新和内镜技术的延伸，相关术式应运而生，比如：颈部颏下小切口内镜辅助术式、经口入路内镜术式，甚至舍近求远的胸前乳晕入路内镜术式。第一者，只是切口相对较小，其他无特别。第二者，经口入路不仅存在术后感染、颏神经损伤等可能，也增加了复发的风险；第三者，不顾实际创伤，但求颈部皮肤无疤，已经偏离了微创医学的本义！

虽然，存在就是合理的，上述种种，也可能有一定的适宜人群。

但，无论如何，术式的选择，医者勿以“微创”之名误导患者，患者也莫堕入“无疤、美容”的误区！

【复发病例来诊时，既往手术的病理报告很重要！记住复印病理结果哦！】

在这里，读懂甲状舌管囊瘘的病理！

还是听听故事吧！一位成年男性患者在省内某地方医院确诊甲状舌管囊肿做了手术，可是2个月后就复发了。患者找到广州一家三甲大医院的耳鼻咽喉科主任，再次手术。依然2个月又复发了。家属慕名来诊。接诊时，仅凭患者提供的病历治疗，我也纳闷，为何两位大主任手术都复发？可是当复习两次术后病理之后，迷惑已然揭晓。

患者首次术后病理为淋巴结炎症改变，第二次术后病理为炎症疤痕肉芽组织。这说明什么问题？答案无非两个：要不，这个病例根本就不是甲状舌管囊肿；要不，是甲状舌管囊肿，但是手术没有切到位。

基于临床的怀疑，我们对颈前颏下肿物再次活检，后来病理证实为坏死性淋巴结炎。也就是，这个病例根本不是甲状舌管囊肿！

好了，病理是不是很重要呢！专业的病理报告是这样描述滴，显微镜下见：囊肿和瘘管组织内衬纤毛柱状上皮或移行上皮，囊壁内可见甲状腺组织；可见黏液细胞和黏液腺在舌骨中部组织或骨膜内，并常见有不规则和覆有上皮的管束。

【复发都与哪些因素有关?听说有个“Sistrunk术式”可避免复发?】

甲状舌管囊瘘的复发与以下因素有关：① 甲状舌管囊瘘胚胎解剖学的复杂性。②既往反复感染和切开引流手术史者，复发率高达12.2%-30.8%。③ 术者对本病的胚胎解剖关系认识不足。④复发与甲状舌骨囊瘘的具体分型有关（比如：舌内型和舌骨上型较其他分型容易复发）。

Sistrunk术式是甲状舌管囊瘘的标准术式，既往传统的单纯囊肿剥离和瘘管切除，术后复发率高达50%以上。采用此术式后，复发率已降至3%~5%。Sistrunk术式切除范围包括：甲状舌管囊肿和瘘管整块切除+舌骨中段切除+舌骨下肌肉至舌盲孔处的上皮管道及周围组织的锥形切除。【临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2016,30(19):1545-1547.】

【复发了，还有办法吗？】

复发，也就意味着诊治又回到原点。如果急于求成，再次简单切除，其再次复发率可达33%。【中华小儿外科杂志，2002，23（2）】

相对于初治的病例，复发病例的处理较为棘手，但也并非难事。 做足以下功夫，依然可以手到病除。

首先，复发的病例，由于既往的手术改变了术区的解剖和层次，继发的疤痕和肉芽也影响了病灶与正常组织的分辨，再次手术时机更应选择炎症静止期（炎症感染控制后1-2月）。其次、复发究竟是舌骨未完整切除，还是舌骨邻近病灶的残留等等，这些均需对既往手术记录和再次影像评估。第三，复发病例的处理，不可沿袭旧法，而应在熟悉区域解剖及具备颈清扫技能的基础上，采用颈前分区整块切除技术以期根治。

【结语】

甲状舌管囊瘘是一相对“简单”的疾患， 但是，对于深受病痛困扰的患者和家庭来说，一样的痛苦、焦虑、甚至无助......

“零复发率”的承诺，显然不现实，这无异于“莆田系”。

“业精于勤而荒于嬉”，作为资深的头颈部腺体及先天性疾病诊治团队，“丰富的临床经验、深厚的专业知识、精湛的外科技艺和良好的医患口碑”不仅承载患者治愈疾病的希望，更是我们御敌制胜之道！

End

文：陈良嗣

广东.广州

2018年4月16日

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