鼻窦恶性肿瘤

最近接连收治几例晚期鼻腔、鼻窦肿瘤患者，感到非常惋惜，因为可以说造成这种结果的原因，都是患者自己没有基本的疾病知识，导致耽误诊断和治疗造成的。如果患者有一些基本的知识，也许这些本来是可以避免的。为了以后能够少出现这种情况，特总结几点供借鉴。首先，和所有恶性肿瘤一样，随着年龄的增大，发生鼻腔鼻窦恶性肿瘤的可能性也增加，因此，对于超过40岁的人，都应警惕恶性肿瘤的可能，如果出现鼻涕带血、持续鼻塞等鼻部症状，都应及时就诊，排除鼻腔鼻窦肿瘤。其次，鼻腔鼻窦恶性肿瘤，由于其肿瘤增生破坏的特性，可以破坏周围结构引起正常外形的改变。因此，无任何原因出现一些以前没有的症状，如最近出现的鼻塞，新近出现的鼻涕带血，近期出现的牙疼或头痛，都应警惕，及时就诊，排除鼻腔鼻窦肿瘤。当然，肿瘤也可以发生在年轻人、甚至儿童身上，因此，任何一种症状持续存在3个月及以上，都应及时就医，以免延误诊治。最后，鼻腔鼻窦恶性肿瘤的症状早期没有特异性，但所有症状都有一定的意义，所以，如果以下症状持续出现3个月，都应引起注意，避免耽误病情，错过最佳治疗时机。1.鼻塞：鼻为呼吸、通气器官，早期鼻腔有肿瘤占据气道，较早出现鼻呼吸不畅，随肿瘤长大，鼻通气不畅逐渐加重。2.血性鼻涕：凡在40岁以上病人一侧鼻腔经常少量出血或是涕中带血或是血脓鼻涕，尤其是带有一定臭味，应该早期医学诊治，这也是鼻窦癌的早期症状。3.面部麻木：上牙齿疼痛、松动、脱落。发生于上颌窦的癌肿，病人早期可出现面部麻木或蚁走感，不明原因的上牙疼，或脱落。4.复视：也就是我们称为看物体是双影，这也是鼻窦癌肿侵犯眼球肌肉。影响眼球转动，出现看物体的双影。本文系江超武医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

鼻窦肿瘤通常位于隐蔽，深在的鼻窦内，还容易侵犯临近的眼眶和颅底，手术切除难度大。 既往鼻窦肿瘤的切除方法包括鼻侧切开，面中部翻揭等，创伤大，并发症多。 鼻内镜手术切除鼻窦肿瘤的优势： 1. 通过鼻腔鼻窦自然腔道到达病变部位，借助特殊手术器械，可以充分暴露，切除肿瘤； 2. 鼻内镜良好的照明，多角度视野和放大作用，更有助于完整切除肿瘤； 3. 疗效肯定，创伤小，并发症少。 然而，并不是所有鼻窦肿瘤都能完全经鼻内镜切除，肿瘤范围超出鼻窦并侵犯周围器官的情况下，可能需要鼻内镜结合辅助切口才能完成手术。 早期发现，早期治疗是鼻窦肿瘤治疗的关键。 本文系陈福权医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

哪些人容易患鼻腔鼻窦恶性肿瘤?这种病男性较多见，男女比约为1.2～3.0：1。好发年龄为50～70岁，肉瘤患者多在40岁以下。其中发生在上颌窦者最多，约占75%以上，其次为鼻腔。恶性肿瘤中以鳞状细胞癌最多，约占35%～66%，此外为腺癌、恶性黑色素瘤、淋巴上皮癌、腺样囊性癌及淋巴肉瘤等。患这种病的高危人群有以下几类：免疫功能低下、长期患慢性化脓性鼻窦炎、干酪性鼻窦炎、接触致癌物质(长期吸入某些刺激性或化学性物质)、放射性物质、鼻及鼻窦的良性肿瘤及病变、病毒感染等等。鼻腔鼻窦恶性肿瘤有哪些常见症状?病人常有鼻塞、流脓性或血性鼻涕、鼻面部疼痛、继发副鼻窦炎、压迫鼻泪管、引起流泪或泪囊炎。晚期可侵入眼眶，使眼球移位，或侵入颅底，产生颅神经症状。这里说说常见的上颌窦癌的症状。上颌窦癌病人早期症状不明显，有脸部肿胀、牙痛、鼻塞、牙龈和上腭部肿胀、眼球突出、脸部麻木或疼痛、流泪、偏头痛。随着病情的发展会有鼻子流血、张不开口、牙齿松动或脱落、眼眶下皮肤麻木，晚期肿瘤可破坏眼睛，眼球运动不灵活、视力下降、听力减退。局部扩展向上使眼球外突及移位，向后开口困难，向下可压迫神经，引起牙痛、头痛。晚期有颈淋巴结转移及远处转移(肺、骨骼等)。临床检查有哪些发现?鼻部检查：通过鼻前、后镜可发现肿瘤呈菜花状或息肉状，色红，根基很宽，伴溃疡及坏死，触之易出血。晚期肿瘤长满整个鼻腔，可使鼻子隆起变形，一侧鼻背隆起显著，双侧鼻部肿瘤可呈“蛙鼻”。上颌窦癌的发展方向在一定程度上与原发部位有关。肿瘤可向下破坏牙槽突与硬腭骨质，出现牙齿松动或脱落，牙龈肿胀，上腭和唇龈沟呈半圆形隆起。肿瘤穿破上颌窦前壁，面颊隆起变形，可触及皮下硬块。肿瘤向上侵入眼眶，眶下缘可有隆起，晚期则眼球突出、运动受限及球结膜水肿。肿瘤侵犯向后可侵犯翼腭窝或颞下窝，出现蝶腭神经痛及张口受限。鼻腔鼻窦恶性肿瘤有哪些治疗方法?鼻腔鼻窦恶性肿瘤的治疗大致可分为手术、放射治疗、化学治疗、生物疗法、中草药及其他对症治疗等六类。视病人具体情况，采取单独或配合应用。目前多主张尽可能早期发现，确诊后及早开始采用综合治疗，包括术前小量放疗，使肿瘤缩小;手术彻底切除肿瘤的原发灶，必要时行单侧或双侧颈淋巴清扫术;术后再配合以足量放疗，以彻底消灭术腔内可能残存的肿瘤组织。

上月参加了在昆明的鼻腔鼻窦恶性肿瘤内镜治疗的讨论会，会议采取圆桌会议的形式，国内的鼻内镜治疗专家和肿瘤治疗专家在一起讨论如何健康稳妥地开展内镜下鼻腔鼻窦恶性肿瘤的大会，这是一次民主和科学的讨论，由国内知名专家张秋航教授主持会议，同时还广泛征求了在座专家的意见。 在这个会上，我在台下听到国内众多专家提出的很多合理和科学的建议，收益匪浅。 结合个人临床体会，我提出几点个人意见。首先，内镜恶性的争议很多，关键是目前我们内镜治疗的专家还没有拿出高级别的循证医学依据，这是目前争议不能平息的主要原因；其次，内镜能否开展恶性肿瘤，在没有临床试验的结果出来之前，我们可以在技术上应该接受传统手术专家的质疑，这是为了内镜的健康发展；最后，从内镜技术层面来讲，内镜能不能切除干净肿瘤，获得阴性切缘，不应该在成为争议的主题，关键是切除的过程是否科学。科学切除的过程并非只有“整块切除”这一个原则，实际上，肿瘤切除原则包括6条，术中禁忌挤压也是一个非常重要的原则。如果内镜下切除恶性肿瘤，在处理术中出血时对瘤体反复填压，理论上有可能将瘤压到循环当中，这种切除方法是值得商榷的。总之，内镜切除恶性肿瘤应该严格选择，切除的范围不应小于传统的范围；外科切除的原则不能低于该疾病传统手术的现有标准。

鼻腔副鼻窦恶性肿瘤放射治疗指引一、检查项目（一）实验室检查1．三大常规：血常规+血型、尿常规、大便常规。2．血清学检查；肝功能8项、肾功能3项、脂糖5项。（二）影像学检查X线胸部正侧位片；鼻腔上颌窦C

一. 发病概况鼻腔侧壁、上颌窦和筛窦在解剖上互相邻接,除早期癌外,通常很难区分这部位肿瘤的原发位置。鼻腔恶性肿瘤多为原发癌,多位于鼻腔外侧壁, 少数发生在鼻中隔,鼻前庭及鼻腔底。鼻窦和鼻咽的恶性肿瘤可直接扩展进入鼻腔。鼻腔的转移癌较少见。鼻腔恶性肿瘤以上皮源性的癌为多见,多为鳞状细胞癌,其他为腺癌,腺样囊性癌,未分化癌,基底细胞癌等,非上皮源性的有淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、恶性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤及其它肉瘤等。以前在临床常见的所谓坏死性肉芽种，已归纳入为T细胞淋巴瘤。二. 外科病理学(一)鳞状上皮细胞癌：占绝大多数，都几乎每位鼻腔癌患者初诊时都有骨破坏，肿瘤可以从鼻腔进入上颌窦、筛窦，穿过纸样板入眼眶，侵犯前壁到鼻背或颊部软组织，亦可穿破硬腭而侵入口腔。(二)腺癌：包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。病理上分为高度恶性和低度恶性两类，前者预后极差。涎腺型肿瘤中以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管神经侵犯而易于远处转移。(三)恶性黑色素瘤：约占鼻腔副鼻窦癌1%。多见于鼻中隔（25～50％）或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。男女发病率之比相等，年龄高峰在40-60岁。黑色素瘤常表现为灰、蓝色或黑色息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。无色素性黑色素瘤常表现为单侧息肉样改变，因此，手术后全部息肉样物质均应送病理检查。黑色素瘤的生物学行为很难预测。有些切除后不再复发，而有些则扩散极其广泛，可在几个月之内死亡。也有的经治疗后，似乎能通过有效的免疫系统抑制肿瘤数年。50% 存活3年。约20％发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。可以经颅底侵入颅内，远处转移较为多见。(四)嗅神经母细胞瘤：较少见，也称作成感觉神经细胞瘤或神经内分泌肿瘤。肿瘤发生于鼻腔上部,源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤似乎有11-20岁和51-60岁两个发病高峰，在老年组则称作神经内分泌肿瘤。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高；在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。病理上类似未分化癌，诊断需借助于特定的肿瘤标记。临床一般采用Kadish分期，根据肿瘤累及范围将病变分为三期：A期为肿瘤限于鼻腔；B期肿瘤累及一个或多个副鼻窦；C期肿瘤超出这些范围。(五)淋巴网状细胞肿瘤：恶性淋巴瘤多发生自鼻腔后部，肿块较大，常向软腭及咽部扩展。包括三类：淋巴瘤性多发肉芽肿，髓外浆细胞瘤，非霍奇金氏淋巴瘤。(六) 内翻性乳头瘤: 鼻腔鼻副窦乳头状瘤为不常见的交界性肿瘤，具有潜在恶性。尤其在多次不彻底的手术后复发往往变为恶性或成为鳞状细胞癌。其组织病理学细分为内翻性乳头瘤、菌状乳头状瘤和圆柱细胞乳头状瘤,后两者更为罕见。其中内翻性乳头瘤的特点是容易复发，尤其是局部小范围手术切除后。最常见的症状是鼻堵(71%),其次是鼻衄(27%)，17%同时合并有鼻窦或鼻腔的鳞状细胞癌,或乳头状瘤恶变。内翻性乳头状瘤常原发于鼻侧壁，偶见于筛窦、上颔窦、蝶窦惑额窦。颅内侵及或侵及硬脑膜很少见，常与术后复发、恶变有关，极罕见的情况下可经咽鼓管直接延伸累及中耳、颞骨。三. 临床表现（一）症状（1） 鼻腔的血性或脓性分泌物。为鼻腔癌的较早期症状，偶有鼻衄。鳞癌因浅层瘤组织坏死合并感染故多脓血性分泌物，且有异味；恶性黑色素瘤则多见血性分泌物；恶性淋巴瘤、腺癌、软组织肉瘤则较少异常分泌物。（2） 鼻阻塞。为最常见症状。肿瘤引起鼻腔内气道的阻塞，一般为单侧，但肿瘤较大时压迫鼻中隔使对侧鼻阻塞，甚至阻塞咽腔引起呼吸困难。（3） 嗅觉障碍。可由肿瘤侵犯嗅区所致，也可由于气道阻塞所引起。（4） 疼痛。可表现为鼻内痛、上牙痛、偏头痛等，多为肿瘤侵犯神经所致。晚期鼻腔恶性肿瘤可侵及第II、III、Ⅳ、V、VI等对脑神经。（5） 颈部或颌下肿块。因颈部或颌下淋巴结转移而出现。（6） 其他。如肿瘤侵犯周围组织器官所致的表现：压迫鼻泪管引起流泪，侵犯眼眶引起眼球移位、复视，侵犯齿槽引起牙齿松动等。（二）体征（1）鼻外形改变。由于肿瘤的挤压使鼻外形发生改变，即鼻背变宽、突起，到晚期肿瘤可穿破鼻背皮肤。（2）鼻腔肿物。经鼻窥镜及间接鼻咽镜检查，可发现鼻腔肿物，有时肿物可突至鼻前庭。鳞状细胞癌多呈菜花样，表面溃破及坏死，质脆且易出血。恶性黑色素瘤瘤体多呈黑色或浅棕色，少数也可无色素，多伴有血性渗出物。嗅神经母细胞瘤似息肉样或灰红色，血管丰富。腺癌瘤体多呈结节状，早期粘膜正常，晚期也可溃破。恶性淋巴瘤及软组织肉瘤的瘤体一般较大，表面粘膜光滑。（3）眼球移位。晚期肿瘤侵犯眼眶，挤压眼球向外、前、上移位，眼球移动受限，结膜水肿。（4）颈部淋巴结肿大。有淋巴结转移的患者，可触及肿大的淋巴结，其中以颈深上淋巴结及颌下淋巴结肿大多见。 四、诊断（一）临床表现主要为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状,包括有面部肿胀或鼻腔血性或脓性分泌物、鼻阻塞及颅面部神经性疼痛。体征则表现为鼻腔肿块、鼻外形改变及眼球移位等。(二)、影像诊断1. 普通X线片：在X片上,可见鼻腔软组织阴影,患侧鼻腔扩大,常见鼻腔侧壁骨质破坏,如有鼻窦口堵塞,可见副鼻窦混浊。自有了CT以来，X线片检查意义就不再重要了。2. CT扫描: CT能很好地显示鼻腔肿块的范围及与比邻结构的关系，显示骨结构的破坏情况，可以帮助判断病变的性质。3. 磁共振成像（MRI）：MRI可直接多平面成像并具有良好的软组织分辨力，能准确显示病变的范围，还可对一些病变作出鉴别，特别是肿瘤和炎症。鼻腔内的肿瘤中绝大部分在T2加权像上呈低信号或中等信号，主要是因为这些肿瘤富于细胞，且多为鳞癌，其次为小涎腺瘤，尤其是恶性粘液上皮样型涎腺瘤，其T2加权像上的信号越低，侵袭性越大。其它尚有淋巴瘤、髓外浆细胞瘤、横纹肌肉瘤和神经胶质瘤。而炎性病变在T2加权像上通常为高信号。乳头状瘤在T2加权像上呈高信号，黑色素瘤在T1和T2加权像上都为高信号。肿瘤许多时候伴有炎症，慢性炎症的部位肿瘤发生的机会多，特别是鳞癌，但炎症在T2加权像上呈明显的高信号。（三）、 组织活检对于鼻腔肿瘤的确诊，需要活体组织检查。鼻腔肿瘤活检时,应注意以下几点：1. 鼻腔肿瘤的表面常有一层坏死组织,如果取材表浅,可能取不到肿瘤组织,但做深部大块组织活检,又有可能引发不必要的出血,因此,活检时应首先去除表面坏死组织,然后在肿瘤实体的外层取材,组织块以够用为度；2. 有时鼻腔肿瘤伴有息肉,乳头状瘤,血管瘤或血块,此时应注意寻找不同外观的组织活检,以免漏掉肿瘤；3. 鼻腔肿瘤有时是双侧发生,但不属同一病理形态,因此要将两侧取材分别送病理检查,不能混合,以免误诊。活检可导致肿瘤的扩散,因此应安排在各项检查都完备以后进行,以便开始治疗,对于恶性黑色素瘤,一般不主张早活检,应等到检查完备,治疗即将开始的时候活检,并且应快速出病理报告。五、鉴别诊断1内翻性乳头状瘤此病以男性发病率较高，多在中年患病，男女病人之比为2－5：1。肿瘤好发于鼻腔外侧壁及副鼻窦，常为多发，外观呈颗粒状、乳头状或息肉状，红或紫红色。组织学特点为鳞状上皮或移行上皮向间质内呈指状伸入生长，形成大小不等的隐窝，其中有上皮细胞、白细胞及坏死组织；有些隐窝消失，形成细胞巢或细胞团；上皮细胞之间可见大量含糖原空泡及小粘液腺囊；上皮与其下的间质有完整的基底膜相隔，间质为纤维性或水肿结构，间有炎症细胞浸润。本病的临床表现依肿瘤大小而异，最常见的表现是鼻阻塞及鼻内肿块、鼻分泌物增多，部分患者有鼻衄、头面疼痛等。内翻性乳头状瘤具局部破坏性，容易复发，且有10%－20%癌变，绝大多数恶变为鳞状细胞癌。一般通过肿物活检可鉴别。此病的治疗以手术治疗为主。2.鼻息肉多发于成年人，可发生在一侧或两侧鼻腔，表现为鼻塞、鼻分泌增多、嗅觉失灵及头疼等。鼻息肉系鼻粘膜受慢性刺激而发生的水肿肥厚，水肿组织向下垂坠而形成息肉。息肉的附着处多在鼻腔外侧壁，其形圆滑而有光泽，灰白色，如荔枝肉样；用探针触之，质软不易出血；用血管收缩剂后，不易使其缩小。将息肉切除送病理检验可作鉴别。3.鼻硬结症多发于30岁左右，病变在鼻腔前部，表现为质硬的结节，伴有感染，鼻外部及上唇变硬、变形。病理特征为肉芽肿伴浆细胞浸润及异物巨细胞，有丰富的胶原纤维。通过肿物活检可鉴别。4.副鼻窦癌晚期副鼻窦癌常累及鼻腔，鼻阻塞为其继发症状，X线照片及CT扫描显示病变主要在副鼻窦。 六.综合治疗鼻腔高分化鳞癌的治疗应首选放疗十手术综合治疗。鼻腔筛窦鳞癌综合治疗的5年生存率可达60％。颈部淋巴结转移时综合治疗措施应包括颈部，颈部淋巴结临床阴性时，不主张预防性颈部照射。低分化鳞癌和未分化癌就诊时多为晚期，而且对放疗较敏感，单纯放射治疗可获得较满意的疗效。放疗失败后手术仍有挽救的机会。腺样囊性癌常沿神经鞘侵犯，手术残留或安全切缘不够时应辅助术后放疗。恶性黑色素瘤 鼻腔恶性黑色素瘤较原发于躯干的恶性黑色素瘤的预后好，治疗失败的主要原因仍是远地转移。治疗以放疗十手术十化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。内翻性乳头状瘤 鼻腔上颌窦内翻性乳头状瘤首选治疗是手术,对于手术不能彻底切除,或多次复发患者,或有恶性变时,治疗原则同鼻腔鳞癌，应考虑放射治疗。鼻侧壁切除治疗复发率30%，小范围切除病例的多发率高达 71%。尽管近年文献中报导了较多的鼻窦保守手术，但对于鼻腔、鼻窦的内翻性乳头状瘤仍主张鼻侧切开的鼻侧壁切除术。内窥镜下切除，对于相对较局限的早期病变也是可行的。对临床Ａ期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除，。而Ｂ期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜，也有报道单一方法治疗与综合治疗效果相近。临床Ｃ期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵，应以放疗为主，辅以手术治疗。A、B期预后较好，3年生存率分别为88.9%与83.3%，C期则预后差，3年生存率降到52.9%。鼻腔筛窦癌单纯放疗的5年生存率早期为60％左右，晚期为20％-30％。综合治疗5年生存率早期为60％-70％，晚期为60％左右。