胸壁肿瘤

治疗前患者从四川成都来我院，走了川渝两地很多医院，都认为肿瘤巨大，包绕腋窝血管，不能手术。穿刺为神经鞘膜瘤，仍然接受化疗，但是肿瘤继续长大，患者感觉左手臂疼，手掌麻木。到我院就诊，完整切除肿瘤，吻合血管，保住了手臂。治疗中术中受侵血管切除，再吻合血管治疗后治疗后1年患者恢复上肢活动，无特殊不适

《胸壁肿瘤切除与胸壁重建专家共识（2021版）》于TranslationalLungCancerResearch（《肺癌转化研究》，简称TLCR）正式发布。共识集合了全球85位专家，针对罕见肿瘤手术可行性、切缘选择、再次手术的切除范围和时间标准、胸壁肉瘤分期、胸壁缺损重建、植入物选择、侵犯胸壁的NSCLC等争议问题达成了一致意见。现AME科研时间将之翻译为中文，并进行全文刊登，以飨读者。摘要胸壁肿瘤是临床工作中一种相对少见的疾病。目前大多数已发表关于胸壁肿瘤的研究均为单中心回顾性研究，涉及的患者样本量很少。由于目前尚缺乏关于胸壁肿瘤的高级别临床证据，一些问题的解决方案仍有待商榷。2019年1月，73位胸外科、整形外科、肿瘤科以及理工科的专家共同发布了《中国胸壁肿瘤切除与胸壁重建专家共识（2018版）》。该共识发布以后，众多专家对本版共识中的一些学术问题提出了新的观点，指出有必要进一步讨论其中的争论点。因此，我们整理了上述争议点，并再次对全球85位专家进行问卷调查，就以下几个主要方面达成共识：（1）胸壁韧带样纤维瘤病应行扩大手术切除。在多学科团队排除远处转移后，孤立性胸壁浆细胞瘤可通过广泛切除和辅助放疗进行治疗；（2）除非肿瘤涉及重要器官或结构（包括大血管、心脏、气管、关节和脊柱），否则应尝试肿瘤切除边缘距离大于2cm以达到R0切除；（3）胸壁肿瘤首次行非计划性切除的患者，应在前次手术后1~3个月内尽快进行补救性扩大切除；（4）目前的骨肿瘤和软组织肉瘤的TNM分期标准（美国癌症联合委员会）不适用于胸壁肉瘤；（5）成人和青少年胸壁缺损最大直径超过5cm时，需使用硬质植入物进行胸壁重建；（6）对于侵犯胸壁的非小细胞肺癌，T3-4N0-1M0期患者推荐扩大切除联合新辅助和/或辅助治疗。由于缺乏明确的指南，这些关于胸壁肿瘤争议问题的共识可能会在未来几年内作为临床实践的重要指导。引言胸壁肿瘤指累及胸壁的良、恶性肿瘤，包括起源于肌肉、脂肪血管、神经鞘、软骨或骨骼的原发性肿瘤，转移性肿瘤，以及起源于邻近器官（如肺、纵隔、胸膜或乳房）的侵袭性肿瘤[1]。原发性胸壁肿瘤发生率低，仅占所有胸壁肿瘤的5%。根据世界卫生组织（WHO）第4版分类显示，大多数原发性胸壁肿瘤是肉瘤，占所有肉瘤的15%~20%[2]。由于胸壁肉瘤发病率低，缺乏高级别的临床证据，目前尚无针对胸壁肉瘤的TNM分期。目前根据术后病理诊断仅可参考第8版骨肿瘤（躯干、四肢、颅骨和颌面部）和软组织肉瘤（躯干和四肢）的TNM分期标准[3]。 此外，胸壁肉瘤的分期和治疗原则可参考美国国家综合癌症网络（NCCN）骨肿瘤和软组织肉瘤临床实践指南[4-5]。组织病理学多样的肉瘤往往需要特定的治疗方法，这取决于起源部位、组织学等级和病理学分类。然而，目前上述指南中的大多数研究主要集中在四肢的骨肿瘤和软组织肉瘤上，并不包括胸壁肉瘤。由于已发表的关于胸壁肿瘤的研究几乎都是小样本单中心的回顾性研究，这些研究无法成为高级别的胸壁肿瘤临床证据，一些有争议的手术方式和多模式治疗问题尚未达成一致意见。2019年1月，73位中国胸外科、整形外科、肿瘤科、以及理工科的专家共同发布了《胸壁肿瘤切除与胸壁重建中国专家共识（2018版）》[6]。该共识为胸壁肿瘤的诊治提供了重要的临床参考，但不少专家也对一些学术问题提出了新的观点，指出有必要对争议点进一步讨论。为此，我们就上述争议点对85位全球专家进行了问卷调查，形成新版专家共识。材料和方法2021年5月19日，全球62位专家汇集到西安（中国陕西省）讨论胸壁肿瘤的争议点，其他23位专家则通过电子邮件回复了他们对争议问题的看法。我们将所有争议问题以问卷的形式分发给参与者，包括罕见肿瘤手术可行性、切缘选择、再次手术的切除范围和时间标准、胸壁肉瘤分期、胸壁缺损重建、植入物选择、侵犯胸壁的非小细胞肺癌（NSCLC）（T3-4期）等。我们对问卷中的所有结果进行汇总，并计算每个问题答案的认可率，最终整理为6条共识结论。结论按照以下标准给予不同级别的推荐：1类（专家一致认可率80%以上）、2类（专家一致认可率60%~80%）、3类（专家一致认可率40%~60%）。根据上述结论，形成了新版胸壁肿瘤专家共识。结果和讨论共识1：胸壁韧带样纤维瘤病应行扩大切除术（1类推荐）。在多学科团队排除远处转移后，胸壁孤立性浆细胞瘤可采用广泛切除和辅助放疗（3类推荐）。1832年JohnMacfarlane首次报道了韧带样纤维瘤病（desmoidtumor，DT）[7]，韧带样纤维瘤病可发生在腹部、胸壁、肩胛带、骨盆带和下肢远端。由于该病很少发生转移，其一直被认定为良性肿瘤。但是即使在采取扩大切除后，韧带样纤维瘤病也容易复发或侵袭性生长。韧带样纤维瘤病的病理特征与恶性肿瘤明显不同，但是由于其具有局部侵袭和频繁复发的倾向，因此其被认为等同于低级别肉瘤[8]。因此，韧带样纤维瘤病的切除范围一直是争论的焦点。韧带样纤维瘤病在临床中是一种相对少见的疾病，7%~10%发生在胸壁[7]。因为很多专家对其治疗方案和临床观点持不同立场，所以该疾病尚未建立标准的治疗方法[2-6]。部分研究将胸壁韧带样纤维瘤病排除在恶性病灶之外，患者并未接受扩大切除及辅助治疗[8-9]。但很多研究者认为胸壁韧带样纤维瘤病属于低级别肉瘤，对这些患者进行扩大切除和胸壁重建[7,10-12]。对于这些对立的学术观点，有一些解释：在很多研究中胸壁韧带样纤维瘤病的手术切缘状态、切除厚度与其复发无关[13-15]。然而，由于大多数都是单中心、回顾性研究，证据水平较低，目前还未就其手术边缘状态达成结论[16]。本次调查中，80.5%的外科医生认为胸壁韧带样纤维瘤病应视为恶性肿瘤进行扩大切除。在不损害重要器官功能的情况下，应尽可能获得R0手术切缘，而R1手术切缘只有在存在严重并发症的风险时才能被接受。孤立性浆细胞瘤（Solitaryplasmacytoma，SP）是多发性骨髓瘤的亚型之一，包括骨内型和骨外型。SP是非常罕见的，其特征是肿瘤性单克隆浆细胞的局部积累，而不存在系统性骨髓瘤病的证据。SP约占所有浆细胞瘤的5%，主要发生在脊柱、骨盆和肩胛骨，很少发生在胸骨、肋骨和锁骨[17-19]。根据目前NCCN多发性骨髓指南，推荐40~60Gy的放射治疗作为初始标准治疗[20]。只有局部骨骼不稳或出现严重的神经压迫症状时才允许手术。然而，一些孤立性胸壁浆细胞瘤患者在之前的临床中接受过扩大切除手术和胸壁重建，但是多篇文章都以个案报道的形式进行发表[21,22]。Sabaratnam等[23]报道了17例胸壁孤立性浆细胞瘤的手术治疗，其中7例患者在手术后2年内进展为多发性骨髓瘤。其59%的5年生存率与之前研究报告的相似[24,25]。此外，中国陕西省唐都医院报道了6例孤立性胸骨浆细胞瘤患者接受了扩大切除手术和辅助化疗，中位无复发生存期为36个月[26]。在这些患者中，3人发展为多发性骨髓瘤，1人死亡。大多数接受扩大切除的报告病例是小样本量的回顾性研究。尽管完全切除了局部病变，但SP术后的无疾病生存率并未提高，长期生存率取决于后续是否会进展为多发性骨髓瘤。由于缺乏高级别的临床证据，胸壁浆细胞瘤手术作用仍存在争议。本次调查中，54.8%的外科医生同意胸壁SP行扩大切除，32.1%的外科医生认为放疗是胸壁SP的首选治疗方法。13.1%的外科医生不确定这个问题的结论。如果要对SP开展手术，手术前需要多学科团队进行充分的评估，包括胸外科、肿瘤内科、血液科、放射科等。术前必须进行正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）和骨髓穿刺，以排除疾病的远处转移。鉴于浆细胞瘤是全身性疾病，目前临床指南和研究中均推荐术后的辅助放疗[27]。由于临床证据不足，辅助化疗是一个有争议的问题，仅在放疗后PET-CT观察到持续疾病的情况下推荐使用[27]。共识2：对于胸壁肿瘤，应努力实现切缘距离超过2cm的扩大切除（1类推荐）。鉴于胸壁肿瘤邻近器官重建手术难度大，包括大血管、心脏、气管、关节和脊柱，如果胸壁肿瘤累及这些重要器官，并不一定要保证足够的切缘距离（2类推荐）。然而，应尽可能多地切除胸壁肿瘤附近的组织（例如临近的一层筋膜）。对于胸骨柄肿瘤，如果肿瘤未侵犯胸锁关节囊，则可将胸锁关节囊作为安全的手术切缘（2类推荐）。R0切除一直是大多数肿瘤的手术标准，然而R0切缘与胸壁肉瘤预后的关系尚存在争议。在以往的多项回顾性研究中[28-31]，胸壁肉瘤的扩大切除与肿瘤复发和患者生存没有相关性。然而，有其他研究报道显示，采取扩大切除术的患者复发率更低，生存期更长[9,32-34]。扩大切除能否为患者带来更好的生存获益仍然存在争议，因为这通常意味着手术难度增加、术后并发症和临床成本增加。由于上述研究为单中心、回顾性、小样本研究，临床证据级别较低，最终结论有待进一步验证。在本次调查中，71.4%的外科医生认为扩大切除是胸壁肿瘤患者复发和生存的关键预测因素，其中22.6%的外科医生不确定扩大切除是否可以转化为患者更好的生存结果。6%的外科医生认为扩大切除对患者无意义。一些潜在的原因可以总结如下：胸壁肿瘤病理类型的多样性使先前研究存在明显的异质性。此外，以往研究中外科医生的手术水平也存在较大差异，样本量小也是影响研究结果的重要因素。尽管大多数外科医生都同意胸壁肿瘤的R0扩大切除，但手术切缘距离仍存在争议。King等[33]将4cm作为胸壁肿瘤的手术安全切缘距离，并强调必须切除临近肿瘤上下边缘的一根肋骨。在他的研究中，4cm切缘组患者的5年复发率（29%）低于2cm切缘组（56%），但差异无统计学意义。在一些研究中，2cm手术切缘的患者也可以获得良好的生存预后[35,36]。Park等认为1.5cm的手术切缘也可以获得良好的预后[32]。在临床实践中，肿瘤直径越大，实现扩大切除的难度就越大，尤其是胸骨肉瘤，广泛切除常需要切除邻近的心包、胸腺、大血管等重要器官。切除术后的缺损越大，重建手术就越困难。因此，在不能进行重建手术的情况下（包括大血管、心脏、气管、脊柱等），手术切缘阳性（R1）是允许的。在上述情况下，可以考虑术后放疗。本次调查中，51.2%的外科医生认为在扩大切除时应保证2~3cm的切缘距离，20.2%的外科医生认为应保证3~4cm的切缘距离，而13.1%的外科医生认为应保证4~5cm的切缘距离。值得注意的是，69.84%的外科医生认为没有必要在所有肿瘤边缘上达到足够的距离，如果胸壁肿瘤位于重要器官（包括大血管、心脏、气管、关节和脊柱），则R1切缘是可以接受的。对于胸骨柄肿瘤，76.19%的外科医生认为，如果肿瘤不侵犯关节囊，胸锁关节囊可作为安全的切缘标志。对于肿瘤邻近皮肤的切除，尽管影像学和触诊检查未提示皮肤侵犯，但41.3%的胸外科医生仍认为肿瘤表面的皮肤需要在保证切口缝合的基础上进行扩大切除。共识3：第一次行“非计划手术”未扩大切除胸壁肿瘤的患者，有必要在术后1~3个月尽快开展补救性扩大切除术（1类推荐），并至少保证2cm的安全手术切缘距离以消除残余肿瘤（1类推荐）。是否需要辅助放疗或全身化疗可以根据二次手术后的具体情况确定（3类推荐）。外科医生对假定为良性的胸壁肿物进行了手术，而没有在术前行充分的影像学检查或病理活检时，常不能达到足够的肿瘤切缘。这种手术被称为“非计划手术”或“whoops”手术[37-38]。大多数非计划切除手术的发生是由于相关外科医生没有接受系统的肿瘤学专业培训所致，常见于基层医院。如果非计划手术后被确诊为恶性肿瘤，就很难制定合适的后续治疗方案。关于非计划手术是否会导致更差的肿瘤复发率和生存率尚存争议。有数据显示，相较于有计划的手术切除，局部软组织肉瘤患者经非计划手术后在肿瘤无复发生存期上没有显著差异[39-40]。同时，一些研究表明即使接受二次手术扩大切除残余肿瘤，肿瘤局部复发生率仍较高[38,41-43]。然而在对295例非计划手术的软组织肉瘤患者行肿瘤二次扩大切除的临床数据分析中，28%的患者术中肉眼可见残留肿瘤，而46%的患者镜下可见残留肿瘤[4,44]，且二次切除患者的5年和10年无复发生存率明显高于未进行二次扩大切除的患者[4,44]。但发生于胸壁的肉瘤只占这些病例的很小一部分，因此，这些结论的证据水平仍很低。另外，二次切除的最佳时机尚有争议。再次手术时很难确定原发胸壁肿瘤的解剖位置，尤其是皮肤和软组织边缘，这也可能导致外科医生对切除范围的错误估计。在本次调查中，82.2%的外科医生认为非计划切除后应在1~3个月内进行再次切除。73%的外科医生认为二次手术切除时应保证2~4cm的切缘距离，16%的外科医生认为应保证4~5cm的切缘距离。50%的外科医生同意二次术后行化疗或对瘤床进行局部放疗。共识4：当前骨肉瘤和软组织肉瘤（躯干和四肢）的TNM分期标准（AJCC）不适合胸壁肉瘤，需要制定新的胸壁肉瘤分期标准（2类推荐）。根据胸壁肿瘤的位置，可在手术可见区或邻近纵隔区进行淋巴结清扫（3类推荐）。由于胸壁肉瘤的发病率低，缺乏高水平的临床证据，目前尚无胸壁肉瘤的TNM分期标准。目前，包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏肉瘤、破骨细胞瘤在内的骨源性胸壁肿瘤可按照第8版骨肿瘤（躯干、四肢、颅骨、颌面部）TNM分期标准进行分期[5]。平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、原始神经外表皮瘤、血管肉瘤等在内的软组织源性胸壁肿瘤可按照第8版软组织肉瘤（躯干和四肢）TNM分期标准进行分期[4]。然而，这两种分期标准之间有存在诸多差异，尤其是在T分期方面。在骨肿瘤的TNM分期标准中，肿瘤分为T1（≤8cm）、T2（>8cm），T3（不连续肿瘤），其肿瘤直径的判定临界点为8cm。在软组织肉瘤的TNM分期标准中，肿瘤分为T1（≤5cm）、T2（5~10cm）、T3（10~15cm）和T4（15cm），肿瘤直径的临界值分别为5cm、10cm和15cm，并考虑了肿瘤位置（深浅对比）和组织学分级。制定这两个分期标准的主要参考文献中，纳入数据以四肢肉瘤（60%）为主，躯干肉瘤（20%）较少，且由于样本量小，并没有胸壁肉瘤分组[45]。值得注意的是，四肢和胸壁的解剖结构差异很大。例如直径为8cm的胸壁骨源性肉瘤常侵犯相邻2~3根肋骨，并有可能累及胸膜、肺、大血管等器官，若依据目前的T1分期可能低估了病情的严重程度。参考其他肿瘤分期方法，仅通过直径来判断胸壁肿瘤的侵袭程度可能是不准确的。此外，由于肉瘤中淋巴结转移的发生率较低，目前指南中没有淋巴结清扫相关建议。然而，邻近前纵隔的胸壁肉瘤周围有许多淋巴结。Riad等报道了3.7%的四肢软组织肉瘤患者有淋巴结转移，但胸壁肉瘤的淋巴结转移情况尚未被研究[4,46]。在本次调查中，76.5%的外科医生认为目前骨肿瘤和软组织肉瘤的TNM分期标准不适合胸壁肉瘤，有必要对胸壁肉瘤制定专门的分期标准。此外，58.7%的外科医生认为应在可见区或邻近纵隔区进行淋巴结清扫。共识5：对于胸壁缺损超过5cm的成人（2类推荐）和青少年（3类推荐），需要使用硬质植入物进行胸壁重建。钛板和骨水泥是最常用的硬质植入物。个性化植入物如3D打印植入物，具有解剖性修复胸壁缺损的优点。传统观念中认为最大直径大于5cm的胸壁缺损应采用硬质植入物进行重建，以防止胸壁浮动、反常呼吸以及呼吸衰竭[47-48]。肩胛骨附近的胸壁缺损最大直径超过10cm则应使用硬质植入物进行重建[47-48]。然而，上述观点主要基于临床医生的手术经验和共识，目前仍缺乏高级别的临床证据证实。此外，需要考虑青少年胸壁肿瘤患者接受扩大切除术后的长期生存状况，且应当重点关注术后脊柱侧弯的发生。一些研究表明，大约20%~30%接受胸壁广泛切除的青少年患者在术后5~10年内会发生脊柱侧弯[49-52]。使用柔性材料，如补片材料可能会增加胸壁的顺应性，从而增加脊柱侧弯的风险。因此，建议采用硬质植入物进行胸壁重建。但使用硬质植入物进行胸壁重建可能会导致术后胸壁生长发育受限，因此，许多医生对使用硬质植入物治疗青少年的胸壁缺损非常谨慎。现已有多种类型的硬质植入物应用于临床，包括Matrix-RIB（强生医疗，美国）、STRATOS（斯特拉斯堡胸椎骨合成系统,德国）、钛网、骨水泥、个性化植入物等[53-57]。植入物的选择主要依据主刀医生的手术经验，目前尚无相关临床研究比较上述植入物之间的修复效果。3D打印（three-dimensionalprinted，3DP）植入物有解剖性修复胸壁缺损的优势，具有更好的临床应用潜力[56-57]。现阶段已有多家医疗中心应用这类植入物进行胸壁重建，这也是近年来胸壁重建领域的重要进展之一[56-61]。已有多种生物材料用于制作3DP植入物，包括钛合金、聚醚醚酮（PEEK）和聚己内酯。钛合金是临床上最常见的植入材料，但钛合金的弹性模量过高可能对骨生长产生应力屏蔽效应。PEEK的弹性模量与皮质骨接近，但其界面的疏水性可能会影响骨和软组织融合。3D打印植入物的应用对外科医生和工程师均有较高技术要求，需要二者在植入物的设计、生产和手术过程中默契配合，以达到理想的重建效果[57]。同时，目前3D打印植入物尚未获得美国食品药品监督管理局（FDA）及中国药品监督管理局的应用批准，相关手术只能在少数医疗中心作为临床研究开展。在本次调查中，71.4%的外科医生在胸壁缺损最大直径超过5cm时使用硬质植入物进行胸壁重建，47.6%的外科医生会使用Matrix-RIB、STRATOS、钛网等植入物，15.4%使用骨水泥等植入物。另外，50.8%的胸外科医生认为有必要使用硬质植入物来修复青少年患者的胸壁缺损。在柔性重建材料的选择上，82.5%的外科医生使用了合成补片和生物补片，包括聚丙烯补片、聚乳酸补片、尼龙补片、聚四氟乙烯（PTFE）补片、硅酮膜补片、硅酮膜补片、牛心包补片、猪肠系膜补片、人工皮肤等。共识6：侵犯胸壁的NSCLC（T3-4N0-1M0期）建议行扩大切除（2类推荐）。无淋巴结转移的NSCLC（T3-4N0M0期）建议应用手术（2类推荐）+辅助化疗（3类推荐）±放疗（3类推荐）的治疗模式。合并肺门淋巴结转移的NSCLC（T3-4N1M0期），建议采用新辅助化疗（2类推荐）±放疗（2类推荐）+手术（2类推荐）的治疗模式。侵犯胸壁的NSCLC是一种少见的临床疾病类型。根据第8版NCCN非小细胞肺癌临床实践指南的TNM分期标准，侵犯胸壁的非小细胞肺癌可分为T3期或T4期。多项回顾性临床研究表明，侵犯胸壁尤其是无淋巴结转移的NSCLC患者可从手术中获益[62-69]。侵犯胸壁NSCLC患者(T3-4N0M0期)的5年生存率为30%~67%[62-69]。但上述研究多为回顾性、单中心、小样本研究，临床证据级别低。因此，在NCCN和CSCO指南中，手术仅被推荐为侵袭胸壁的NSCLC患者（T3-4N0M0期）的2级证据[70]。R0切除和有无淋巴结转移是NSCLC且侵犯胸壁患者的主要预后因素。在本次调查中，76.2%的外科医生同意对侵犯胸壁且无淋巴结转移的NSCLC患者（T3-4N0M0期）进行扩大切除，50.8%的外科医生同意术后继续给予辅助化疗和（或）放疗。此外，66.6%的外科医生同意对侵犯胸壁并伴有肺门淋巴结转移的NSCLC患者进行扩大切除（T3-4N1M0期），且62.6%的外科医生认为术前应该给予新辅助化疗和（或）放疗。只有17.5%的外科医生考虑对侵犯胸壁并有纵隔淋巴结转移（T3-4N2M0期）的NSCLC患者进行手术。为了达到以R0切除，应尝试肿瘤切缘距离在2cm以上的大范围切除以实现瘤体整体切除。 参考文献（上下滑动查看 ）1.SmithSEandKeshavjeeS,Primarychestwalltumors.ThoracSurgClin2010;20:495-507.2.FletcherCDM,BridgeJA,HogendoornPCW,etal.WHOclassificationoftumorsofsofttissueandbone,4thEdition.Lyon:LARCPress,2013:244-247.3.TanakaKandOzakiT,NewTNMclassification(AJCCeighthedition)ofboneandsofttissuesarcomas:JCOGBoneandSoftTissueTumorStudyGroup.JpnJClinOncol2019;49:103-107.4.NCCN,TheNCCNSoftTissueSarcomaClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version2.2020).FortWashington:NCCN,2020.5.NCCN,TheNCCNBoneCancerClinicalPracticeGuidelinesinOncology(version1.2020).FortWashington:NCCN,2020.6.ThoracicSurgeonsBranchofChineseMedicalDoctorAssociation,Chineseexpertconsensusonchestwalltumorresectionandchestwallreconstructionsurgery(2018edition).ChineseJournalofThoracicandCardiovascularSurgery,2018.7.KabiriEH,AzizSA,MasloutAE,etal.Desmoidtumorsofthechestwall.EuropeanJournalofCardioThoracicSurgery,2001;19:580-583.8.Eastley,NC,HennigIM,EslerCP,etal.Nationwidetrendsinthecurrentmanagementofdesmoid(aggressive)fibromatosis.ClinOncol(RCollRadiol)2015;27:362-368.9.KuwaharaH,SaloJ,NevalaR,etal.Single-Institution,MultidisciplinaryExperienceofSoftTissueSarcomasintheChestWall.AnnPlastSurg2019;83:82-88.10.KachrooP,PakPS,SandhaHS,etal.Single-institution,multidisciplinaryexperiencewithsurgicalresectionofprimarychestwallsarcomas.JThoracOncol2012;7:552-558.11.MátraiZ,TóthL,SzentirmayZ,etal.Sporadicdesmoidtumorsofthechest:long-termfollow-upof28multimodallytreatedpatients.EurJCardiothoracSurg2011;40:1170-1176.12.AbbasAE,DeschampsC,CassiviSD,etal.Chest-walldesmoidtumors:resultsofsurgicalintervention.AnnThoracSurg2004;78:1219-23.13.GronchiA,CasaliPG,MarianiL,etal.Qualityofsurgeryandoutcomeinextra-abdominalaggressivefibromatosis:aseriesofpatientssurgicallytreatedatasingleinstitution.JClinOncol2003;21:1390-1397.14.PengPD,HyderO,MavrosMN,etal.Managementandrecurrencepatternsofdesmoidstumors:amulti-institutionalanaly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为进一步规范纵隔及胸壁肿瘤的全程化诊治工作，2022纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治全国专家共识专家组讨论制定了本共识。依据纵隔及胸壁肿瘤的临床诊治经验和各项前瞻性及回顾性研究总结形成规范诊疗共识，同时对证据不足或需进一步材料支持的诊疗内容提请关注，以期通过后期临床研究及相关数据进一步充实、更新共识。 正 文纵隔肿瘤涵盖多种良、恶性肿瘤类型[1]，其临床诊治复杂，需要在明确诊断的基础上采取针对性的治疗措施。胸壁肿瘤包括原发性和转移性肿瘤，其中转移性胸壁肿瘤约占70%[2]。胸壁肿瘤诊治的特殊之处在于术前评估手术范围与方式的同时，还需要评估后期进行胸壁重建的必要性。 鉴于纵隔及胸壁肿瘤诊治的复杂性，采取多学科全程化综合诊治手段是改善纵隔及胸壁肿瘤患者预后的重要途径。为此，专家组检索了PubMed、WebofScience等外文数据库以及万方数据、中国知网等中文数据库（检索时间截至2022年12月10日），选取其中证据级别较高的研究进行分析，结合临床经验，最终就19条推荐意见达成共识[3]。 本共识的推荐强度包括4类：Ⅰ类：强烈推荐，证据强度高等，专家组一致同意；ⅡA类：推荐，证据强度中等，专家组已达成共识；ⅡB类：推荐，证据强度低等，专家组基本同意，基本达成共识；Ⅲ类：证据强度极低，专家组提出相关建议，但尚存在一定分歧。 1  纵隔肿瘤1.1  纵隔肿瘤的综合评估1.1.1  影像学检查　增强CT是纵隔肿瘤最重要的影像评估手段[4]，既能够显示出肿瘤的形态，又能够揭示肿瘤的血供情况及其与周围血管的毗邻关系[5]。如有必要，还可根据增强CT进行三维重建。对于疑似血管源性肿瘤或纵隔肿瘤侵犯、压迫大血管，也可采用血管造影进一步评估。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可以通过病灶的形态、边界、囊/实性、毗邻关系等方面揭示其相关特征[4]。在鉴别胸腺增生、囊肿和胸腺恶性肿瘤中，MRI也是一种非常有效的手段。对于有碘对比剂禁忌的患者，MRI可作为评估纵隔肿瘤的备选手段[5]。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）可用于纵隔肿瘤患者的全身评估，也是一种较为有效的分期手段，在检测远处转移方面更有优势[6-7]。部分肿瘤可导致吸气流量限制，因此纵隔肿瘤患者也需接受肺功能检查[4]。必要时亦可参照肺部手术术前评估行更精确的心肺运动试验[8]。在评估胸内甲状腺肿的活性时，可行放射性碘扫描；若疑有胸骨后甲状旁腺腺瘤，可行锝99等同位素扫描；若男性患者疑有纵隔生殖细胞肿瘤，应行睾丸超声检查等排查性腺原发肿瘤[4]。推荐1：对于体检发现的纵隔肿瘤患者，推荐常规行胸部增强CT扫描或MRI检查（ⅡA）。对于采用常规CT及MRI仍难以准确评估的，或需要全身排查评估的纵隔肿瘤患者，可选择行PET-CT检查（ⅡA）。对于计划手术的纵隔肿瘤患者，常规推荐行肺功能检查评估（ⅡA）。对于疑似甲状腺、甲状旁腺、生殖系统等来源的肿瘤，常规推荐对相关组织器官行特定的针对性检查（ⅡA）。1.1.2  实验室检查　纵隔肿瘤患者均应行血常规及血生化检测[4]。此外，若疑为甲状腺毒症、甲状腺类癌等，应行甲状腺功能和皮质醇检测；若疑为非精原细胞性生殖细胞肿瘤，则应行甲胎蛋白（AFP）、人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β-HCG）及乳酸脱氢酶（LDH）检测；若疑为胸腺瘤合并重症肌无力，应行针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性激酶和脂蛋白受体相关蛋白4等的抗体检测[9-10]。推荐2：对于计划手术纵隔肿瘤患者，常规推荐行血常规、血生化等基本检验（ⅡA）。对考虑为某些特定肿瘤类型的纵隔肿瘤患者，常规推荐行肿瘤标志物等针对性检验（ⅡA）。1.1.3  病理学检查　诊断性组织活检的备选手段包括经皮粗针穿刺活检、经支气管针吸活检、纵隔镜检查、纵隔切开术与胸腔镜手术[11]。对于疑为淋巴瘤的患者，由于肿瘤异质性较大，手术治疗并非常规首选推荐，组织活检是必不可少的诊断方式[1]。但对于根据临床表现及影像学特征高度怀疑胸腺瘤的可切除病灶，应避免活检造成肿瘤包膜破坏而带来肿瘤转移风险。活检应一次性获取足够的组织标本供病理学诊断用。快速现场细胞学检查可即时评估，必要时即时获取额外的组织[12]。推荐3：对于无法通过典型影像特征得出可靠诊断的纵隔肿瘤患者，常规推荐行组织活检（ⅡA）。应根据需要选择适当的活检方式，一次性获得病理学诊断所需的足够组织标本（ⅡA）。 1.2  纵隔肿瘤的治疗1.2.1  胸内甲状腺肿　胸内甲状腺肿易压迫周围的组织与器官继而产生相应的症状，确诊就具备手术适应证[13]。患者若合并有甲状腺功能亢进，应行抗甲状腺药物治疗，并完善相关术前准备。1.2.1.1  麻醉方式　为避免手术操作时压迫气管造成的刺激性咳嗽和窒息，建议采用气管内插管，静脉吸入复合麻醉的方法[14]。1.2.1.2  手术方式　常见的手术入路主要有：经颈部低位领形切口入路、经颈部低位领形切口+正中胸骨切开的颈胸联合入路以及经胸腔入路[4]。手术应采用合适的入路，充分暴露肿物，以免造成周围组织、器官的损伤[15]；肿物切除后应常规进行术中冰冻病理检查，若为恶性，还需进行相应的扩大切除；受压移位、狭窄的气管可能需要术后数小时才能恢复到原来正常的位置[16]；因此这部分患者术后不应立即拔除气管插管，以避免术后气管软化等并发症。对于术后合并甲状腺功能减退患者，应请内分泌科医师协助开展甲状腺激素替代治疗等，并制定相关随访策略。推荐4：对于确诊的胸内甲状腺肿患者，常规推荐行手术治疗（IIA）。对于行胸内甲状腺肿手术的患者，常规推荐行气管内插管，静脉吸入复合麻醉（ⅡA）。对于行胸内甲状腺肿手术的患者，应根据需要选择最合适的手术入路，并避免不必要的损伤（Ⅰ）。肿物切除后常规推荐行术中冰冻病理检查，术后拔除气管插管前应进行充分评估（ⅡA）。对于围手术期合并甲状腺功能异常的患者，应请内分泌科医师协助制定相应的诊治策略（ⅡA）。1.2.2  胸腺上皮肿瘤　胸腺肿瘤的治疗手段以手术切除为主，还包括放疗、化疗、糖皮质激素治疗、免疫治疗、靶向治疗等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治疗原则前，通常以Masaoka-Koga分期为依据指导临床治疗。TNM分期与Masaoka-Koga分期存在一定对应关系，可结合二者综合考虑制定治疗策略。对于局部晚期及Ⅱ期以上的肿瘤应多学科讨论制定诊疗策略。1.2.2.1  外科治疗　术前应通过活检等手段对肿瘤分期及可切除性进行充分评估。此外，合并重症肌无力的患者可能需要额外的术前准备[18]。胸腺切除术后最关键的长期预后指标为R0切除。为此，有时还需要切除纵隔胸膜、心包、邻近肺组织、无名静脉等受侵血管或单侧膈神经[4,19]。应避免双侧膈神经切除，以防发生严重的呼吸系统并发症。建议在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周围组织结构的情况下清扫N1和N2组淋巴结。对于没有外侵的胸腺瘤，可只清扫N1组淋巴结[20]。1.2.2.2  放疗　对于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推荐行术后放疗，只需要定期行胸部影像学检查[21]。与胸腺瘤一样，胸腺癌根据不同分期也有不同的术后放疗适应证[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部复发风险较高，术后放疗均具有生存优势。1.2.2.3  内科治疗　全身治疗可用于具有潜在可切除性的、不可切除的和复发性病变的患者。化疗方面，有相当多的一线含铂化疗方案。通常若一线化疗效果不理想，可以考虑后线化疗药物[23]。免疫治疗常用于对一线化疗方案无效的胸腺癌[24]，采用免疫治疗前及治疗中均应提防心肌炎等严重不良事件。靶向治疗也常用于对一线化疗方案无效的胸腺癌[25]。推荐5：对于胸腺肿瘤患者，应根据肿瘤的可切除性制定相应的治疗方案（ⅡA）。对于合并重症肌无力的胸腺肿瘤患者，术前应多学科讨论评估并采取相应的围手术期治疗（ⅡA）。对于行胸腺肿瘤切除手术的患者，常规推荐行全胸腺切除术，并根据术中病理结果及肿瘤侵犯范围决定淋巴结清扫范围；对于胸腺瘤或胸腺癌术后患者，建议根据病理分期及是否存在高风险特征来评估术后放疗的必要性及其剂量（ⅡA）。对于潜在可切除的胸腺肿瘤患者，建议全面评估后行新辅助治疗（ⅡA）。对于不可切除的胸腺肿瘤患者，常规建议行内科综合治疗（ⅡA）。对于复发性的胸腺肿瘤患者，建议行多学科讨论后采取综合治疗（ⅡA）。1.2.3  纵隔生殖细胞肿瘤　纵隔生殖细胞肿瘤分为3类[4]：纵隔畸胎瘤、纵隔精原细胞肿瘤、纵隔非精原细胞肿瘤。纵隔畸胎瘤占纵隔生殖细胞肿瘤的60%～70%。绝大多数为成人成熟型畸胎瘤，属于良性肿瘤。若瘤内含有胎儿发育过程中任何典型的不成熟的成分，则称作未成熟畸胎瘤，其中绝大多数亦属于良性肿瘤。若瘤内含有非生殖细胞来源的恶性肿瘤成分，如肉瘤或癌，则称作含体细胞型恶性畸胎瘤[4]。纵隔精原细胞肿瘤与纵隔非精原细胞肿瘤均属于恶性肿瘤。其中纵隔精原细胞肿瘤约占30%～40%，其余为纵隔非精原细胞肿瘤，包括绒毛膜癌、卵黄囊肿瘤、胚胎癌（恶性畸胎瘤）及混合型肿瘤[4]。由于畸胎瘤术前确定良恶性比较困难，具有恶变及穿破邻近组织的可能，因此纵隔畸胎瘤一经确诊即应及早进行手术治疗[26-27]。对于确诊的纵隔精原细胞肿瘤，首选化疗。对于确诊的纵隔非精原细胞肿瘤，首选化疗，并在此基础上行残余的肿瘤组织的切除[2]。推荐6：对于确诊的纵隔畸胎瘤患者，常规建议行手术治疗（ⅡA）。对于确诊的纵隔精原细胞肿瘤患者，建议首选化疗（ⅡA）。对于确诊的纵隔非精原细胞肿瘤患者，建议首选化疗，并在化疗后切除残余肿瘤组织（ⅡA）。1.2.4  纵隔淋巴瘤　纵隔淋巴瘤的治疗路径取决于淋巴瘤的类型、分期和转移情况。大多数淋巴瘤通常先采用化疗再采用放疗[28-29]。推荐7：对于疑似纵隔淋巴瘤患者，常规推荐行多学科讨论后采取综合治疗（ⅡA）。1.2.5  纵隔神经源性肿瘤　手术是神经源性肿瘤的首选治疗方法[30]。对于哑铃状神经源性肿瘤，建议胸外科医生与神经外科医生、骨科医生合作开展手术。恶性纵隔神经源性肿瘤往往难以完全切除[30]。目前采用新辅助化疗联合放疗，或行术后辅助治疗。推荐8：对于纵隔神经源性肿瘤患者，常规推荐行手术治疗（ⅡA）。对于部分肿瘤位于椎管内的患者，推荐与相关科室行同期或分期联合手术（ⅡA）。对于恶性纵隔神经源性肿瘤患者，推荐行术后辅助治疗（ⅡA）。1.2.6  纵隔囊肿　常见的纵隔囊肿包括支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿。对于有症状的支气管源性囊肿，应在仔细评估手术风险的基础上，通过手术切除[31]。完整切除肿瘤应作为首要考量[32]。无症状支气管源性囊肿的治疗，大多数主张采用手术方法来预防并发症，但仍存在一定争议[4]。随访是无症状支气管源性囊肿患者的另一种选择。大多数心包囊肿患者没有症状，治疗通常以保守观察为主。心脏超声随访可以评估囊肿的稳定性[33]。如果患者仍然无症状且囊肿没有增大，通常应考虑继续随访；如果出现症状或囊肿趋于增大，则患者需要手术。对于食管囊肿，在大多数有症状的情况下，手术切除是首选治疗方法[34]。可以选择的手术方法包括传统的后外侧切口开胸手术、胸腔镜手术与机器人手术[35]。内窥镜黏膜下剥离术是一种侵入性较小的食管囊肿切除术，但该手术后的长期预后及并发症有待进一步评估[36]。对于同时累及纵隔及腹腔的食管囊肿，可于腹腔镜下切除[37]。而在无症状的食管囊肿患者中，手术主要用于预防溃疡、穿孔和罕见恶性肿瘤病。推荐9：对大多数有症状的支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿患者，常规推荐行手术治疗（ⅡA）。对于无症状的支气管源性囊肿、心包囊肿、食管囊肿患者，应充分告知并积极沟通，仔细评估患者的手术指征（ⅡA）。  2  胸壁肿瘤2.1  胸壁肿瘤的综合评估2.1.1  影像学检查　胸部CT是明确大多数胸部肿瘤部位和特征的最佳检查手段[38]。MRI可以评估病灶与附近血管的关系、肌肉的受累程度、病变对脊柱及脊髓的侵袭等[39]。然而，针对钙化情况及肺部受累的评估，CT仍优于MRI[38]。PET-CT对于原发性胸壁肿瘤的评估分期优于CT和MRI[7,38,40]。如需切除部分胸壁，应完善肺功能评估。如有必要，可行术前三维重建以明确肿瘤边界与毗邻结构关系。推荐10：对于体检发现的胸壁肿瘤患者，推荐常规进行胸部增强CT扫描或MRI检查（ⅡA）。对于采用常规CT及MRI仍难以精准评估的，或需要全身排查评估的胸壁肿瘤患者，可选择行PET-CT检查（ⅡA）。对于手术计划中需要切除部分胸壁的胸壁肿瘤患者，常规推荐行肺功能检查评估（ⅡA）。2.1.2  病理学检查　胸壁肿瘤的活检方式包括：（粗针）穿刺活检、切取活检、切除活检[4]。一般优先考虑穿刺活检[41]。当穿刺活检不能明确，或原发病灶>5cm时，应考虑行切取活检[40]。当病灶<5cm时，经充分评估后可直接行切除活检[40]。切除活检所涉及到的组织平面也应尽量减少，以保留后期可能需要的肌皮瓣选择。推荐11：对于无法通过典型特征得出可靠诊断结论的胸壁肿瘤患者，常规推荐行组织活检（ⅡA）。应根据需要选择适当的活检方式，一次性获得病理学诊断所需的足够组织标本（ⅡA）。  2.1.3  术前评估　多学科综合诊治对于胸壁肿瘤的治疗至关重要[4]。对于肉瘤，应开展多学科讨论评估是否可能从新辅助治疗中获益。对于孤立性浆细胞瘤，需评估放疗指征。手术需要与病理科专家充分沟通以准确评估手术切除边界及肿瘤恶性程度等。对于侵犯脊柱与脊髓的肿瘤，可能需要与神经外科或骨科联合手术。另外，应评估既往手术或其他治疗对于切除与重建的影响[4]。推荐12：对于计划行手术切除的胸壁肿瘤患者，术前应多学科讨论评估并制定综合治疗措施（ⅡA）。术前应充分评估需要行胸壁重建的可能性，并将其纳为手术计划的一部分（ⅡA）。2.2  胸壁肿瘤的治疗胸壁肿瘤切除的首要原则是确保R0切除[4,40]。对于高度恶性肿瘤，应保证足够的切缘[4]，建议切缘4cm以上。对于低度恶性肿瘤，切缘需1～2cm。对于侵袭性恶性肿瘤，可能需要切除整根肋骨。对于肋骨病变，应切除包括全部或大部分受累肋骨及相邻肋骨的一部分，同时整体切除周围附着结构。推荐13：对于行手术切除的胸壁肿瘤患者，应尽量确保R0切除（Ⅰ）。2.2.1  原发性骨肿瘤　胸壁的原发性骨肿瘤约90%为恶性。最常见的恶性肿瘤包括软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常见的良性骨病变包括骨软骨瘤、软骨瘤、骨纤维发育不良[42]。2.2.1.1  良性骨肿瘤　（1）骨软骨瘤。骨软骨瘤占良性骨肿瘤的50%[40]。病变可向内生长而无症状，也可向外生长形成可触及的肿块[40,43]。多发的软骨病变可能需要考虑家族性骨软骨瘤病[44]。疼痛、骨质破坏、不规则的钙化、成人软骨帽增厚≥2cm或儿童≥3cm都提示可能存在恶变倾向[39]。鉴于骨软骨瘤的影像学特征相对容易鉴别，除非出现症状或持续生长，否则不建议行手术切除[4]。（2）骨纤维发育不良。骨纤维性发育不良是由于正常骨髓和松质骨被纤维基质和未成熟骨取代，占良性胸壁肿瘤的30%[40]。大多病例仅涉及1根肋骨，但Albright综合征患者可能发生多处病变[40]。病变一般生长缓慢且无症状，仅在有症状或需要明确诊断时考虑手术[4,45]。（3）软骨瘤。软骨瘤占良性肋骨肿瘤的15%[40]。病变通常位于肋软骨交界处和肋骨前部，在影像和病理上都很难与低级别软骨肉瘤区分。因此，疑似软骨瘤都被视为潜在恶性病变，建议行切缘2cm的广泛切除[4,45]。（4）动脉瘤性骨囊肿。动脉瘤性骨囊肿占所有原发性肋骨病变的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部与侧面。一般需要进行切取活检以明确病理。仅对有症状的病变建议行完全切除[4]。（5）嗜酸性肉芽肿。嗜酸性肉芽肿属于“组织细胞增生症X”的一系列网状内皮系统疾病[4]。通常使用穿刺活检或切取活检。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽肿患者的诊断和治疗[40]。（6）骨样骨瘤和成骨细胞瘤。骨样骨瘤是良性成骨细胞肿瘤[4]。成骨细胞瘤被认为是骨样骨瘤的连续体。病变通常影响肋骨的后外侧。两类病变的治疗通常是射频消融，很少需要手术切除[4]。推荐14：对于疑似动脉瘤性骨囊肿、嗜酸性肉芽肿患者，建议行活检明确诊断（ⅡA）。对于疑似软骨瘤患者，推荐行手术治疗（ⅡA）。仅对于有症状的骨纤维发育不良、骨软骨瘤、动脉瘤性骨囊肿、孤立性嗜酸性肉芽肿患者，推荐行手术治疗（ⅡA）。对于有症状的骨样骨瘤、成骨细胞瘤患者，建议行射频消融（ⅡA）。2.2.1.2  恶性骨肿瘤　（1）软骨肉瘤。作为最常见的胸壁恶性骨肿瘤之一，大约有10%的软骨肉瘤患者在第一次就诊时即可发现肺部转移。需要足量的组织才能区分分化良好的软骨肉瘤与软骨瘤，从而明确病理诊断。当前，手术切除仍是软骨肉瘤的主流治疗手段[4]。（2）骨肉瘤。大约有10%～15%的恶性胸壁肿瘤为骨肉瘤[40]，主流治疗手段包括广泛手术切除联合化疗等[46]。当前，尚无相关治疗标准或指南。已有报道显示，根治性切除可能提高远期生存率，若无法R0切除则应进行术后放射治疗[40]。（3）尤文肉瘤。大约有5%～10%的恶性胸壁肿瘤为尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神经外胚层肿瘤[47]。一般经过切取活检做出诊断[48]。患者常行新辅助化疗后再接受广泛性局部切除[4]。（4）孤立性浆细胞瘤/骨髓瘤。孤立性浆细胞瘤是播散性多发性骨髓瘤的一种孤立形式。当前主要确诊方式为空心针、切取或切除活检等，主要治疗手段是进行广泛放疗[4]。更大范围的手术切除只作为放疗无效或缓解疼痛的补充选择[4]。推荐15：对于确诊的软骨肉瘤患者，建议首选手术治疗（ⅡA）。对于确诊的骨肉瘤患者，建议行以手术治疗为主的综合治疗（ⅡA）。对于确诊的尤文肉瘤患者，建议行新辅助化疗+手术治疗（ⅡA）。对于确诊的孤立性浆细胞瘤患者，常规建议行放疗；当放疗无效时，可以考虑行手术治疗（ⅡA）。2.2.1.3  胸骨及肩胛骨肿瘤　原发性胸壁肿瘤和转移性病变可累及胸骨和肩胛骨。软骨瘤、骨囊肿和血管瘤为常见的良性肿瘤，软骨肉瘤、骨肉瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤为常见的原发恶性肿瘤。转移性肿瘤最常来源于乳腺、甲状腺或肾脏。胸骨肿瘤的治疗需要通过部分、次全或全胸骨切除术进行手术切除[4,49]。总生存期与肿瘤的组织学类型和分级相关。肩胛骨是原发性骨肿瘤的常见受累部位，其中最常见的病变类型包括软骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手术切除是首选治疗方法[4]。推荐16：对于需要治疗的胸骨及肩胛骨良、恶性肿瘤患者，常规建议行手术治疗（ⅡA）。 2.2.2  原发性软组织肿瘤　原发性软组织肿瘤在术前难以区分具体类型，因此首选手术方式是广泛切除肿瘤及其周围组织结构。2.2.2.1  良性软组织肿瘤　累及胸壁的良性软组织肿瘤主要包括纤维瘤、脂肪瘤、巨细胞瘤、神经源性肿瘤、血管瘤和结缔组织肿瘤。其中，脂肪瘤可发生在体表、深层肌肉内，若无法确诊或影响美观，亦可切除[2]。良性周围神经源性肿瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤。当诊断存疑时，广泛切除肿瘤及其周围组织结构，是首选治疗方法[2]。背侧弹性纤维瘤生长缓慢，患者出现疼痛、运动受限等症状后就诊，手术切除可以缓解症状并明确诊断[50]。推荐17：对于诊断存疑或影响美观的脂肪瘤患者，建议行手术治疗（ⅡA）。对于考虑其他类型的良性胸壁软组织肿瘤患者，建议行手术治疗（ⅡA）。2.2.2.2  恶性软组织肿瘤　胸部软组织肉瘤包括硬纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞肉瘤、滑膜细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤和未分化肉瘤。（1）硬纤维瘤。硬纤维瘤由于其侵袭并压迫周围结构而引发症状，因此通常被归类为恶性。硬纤维瘤累及胸廓入口时可引起感觉异常、感觉过敏或运动无力[51]。首选手术切除治疗[2]。稳定、无症状的硬纤维瘤可先随访观察。（2）恶性纤维组织细胞瘤。恶性纤维组织细胞瘤是最常见于成人的软组织肉瘤[4]，有4种组织学亚型：巨细胞型、多形性、炎性和粘液样，其中粘液样的预后最好[52]。30%～50%的患者在诊断时往往有转移性病变，放化疗难以起效，首选手术切除治疗[2]。（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比较少见，治疗存在争议。一种方法是使用根治性化疗，另一种方法是新辅助放疗+手术切除，或手术切除+辅助放疗[53]。（4）横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤中，仅10%具有潜在可切除性，但治疗仍需手术切除，术后辅助放化疗[4]。总生存期不受组织学亚型、切除完整性或肿瘤大小的影响[4]。（5）纤维肉瘤。纤维肉瘤常有局部复发和转移，治疗包括诱导化疗后切除。其中，切缘阳性者接受术后辅助放疗[2]。（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治疗方法为广泛的手术切除[54]。但是其局部复发率高，而化疗和放疗的作用有限[4]。（7）放射相关恶性肿瘤。胸壁的放射相关肿瘤占所有原发性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般发生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放疗的患者身上。随着放疗技术的逐渐成熟，其发生率也在进一步降低[4]。患者接受广泛手术切除后的生存期与具体的肿瘤类型有关[55]。此外，患者长期生存的主要相关因素为R0切除。推荐18：对于恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、有症状的硬纤维瘤患者，建议行手术治疗（ⅡA）。对于潜在可切除的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤患者，可以通过多学科讨论综合评估后选择行以手术治疗为主的综合治疗（ⅡA）。对于考虑与放射相关的胸壁恶性肿瘤患者，建议具体明确诊断后采取相应的治疗措施（ⅡA）。 2.2.3  转移性疾病　胸壁转移性疾病是否需行手术切除是有争议的。Anderson等[56]提出了以下针对胸壁转移性疾病的根治性切除标准：（1）胸壁是唯一的疾病转移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切缘阴性的R0切除是可行的。胸壁转移瘤患者在手术切除后的5年生存率仅约20%。但在特定情况下，手术治疗可缓解疼痛，并实现最佳的局部控制[57]。推荐19：对于孤立转移/寡转移的转移性胸壁肿瘤患者，建议在充分评估的基础上慎重选择手术治疗（ⅡA）。利益冲突：无。2022纵隔及胸壁肿瘤围手术期及全程化综合诊治全国专家共识专家组主编胡坚（浙江大学医学院附属第一医院，浙江省医疗器械临床评价技术研究重点实验室）、方文涛（上海市胸科医院）、薛涛（东南大学附属中大医院）、杨帆（北京大学人民医院）、张毅（首都医科大学宣武医院）、谭群友（陆军军医大学大坪医院） 共同执笔周振宇（浙江大学医学院附属第一医院）、谭锋维（中国医学科学院肿瘤医院）、滕啸（浙江大学医学院附属第一医院）、茅腾（上海市胸科医院）、闫小龙（空军军医大学唐都医院）、吴志刚（浙江大学医学院附属第一医院） 撰写小组成员（按姓氏拼音排序）艾则麦提·如斯坦木（浙江大学医学院附属第一医院）、陈保富（台州医院）、陈军（天津医科大学总医院）、陈奇勋（中国科学院大学附属肿瘤医院）、丁建勇（复旦大学附属中山医院）、范江（上海市第一人民医院）、范庆浩（金华市人民医院）、谷志涛（上海市胸科医院）、何正富（浙江大学医学院附属邵逸夫医院）、江洪（杭州市第一人民医院）、康明强（福建医科大学附属协和医院）、乐涵波（舟山医院）、李晨蔚（宁波市第一医院）、李单青（北京协和医院）、李高峰（云南省肿瘤医院）、李鹤成（上海交通大学医学院附属瑞金医院）、李强（四川省肿瘤医院）、李树本（广州医科大学附属第一医院）、梁朝阳（中日友好医院）、刘宝东（首都医科大学宣武医院）、刘阳（解放军总医院第一医学中心）、柳阳春（江西省人民医院）、吕望（浙江大学医学院附属第一医院）、马冬春（安徽省胸科医院）、茅乃权（广西医科大学附属肿瘤医院）、孟迪（浙江大学医学院附属第一医院）、牟巨伟（中国医学科学院肿瘤医院）、彭笑怒（烟台毓璜顶医院）、沈琦斌（湖州市中心医院）、沈韦羽（宁波市医疗中心李惠利医院）、孙大强（天津市胸科医院）、孙艺华（复旦大学附属肿瘤医院）、汪路明（浙江大学医学院附属第一医院）、王光锁（深圳市人民医院）、王继勇（广州中医药大学第一附属医院）、王述民（北部战区总医院）、魏立（河南省人民医院）、吴楠（北京大学肿瘤医院）、吴庆琛（重庆医科大学附属第一医院）、吴中杰（嘉兴市第一医院）、谢德耀（温州医科大学附属第一医院）、徐金明（浙江大学医学院附属第一医院）、徐侃（杭州市红十字会医院）、徐全（江西省人民医院）、徐然（中国医科大学附属盛京医院）、徐文震（三门县人民医院）、杨劼（佛山市第一人民医院）、叶波（浙江省中西医结合医院）、于振涛（中国医学科学院肿瘤医院深圳医院）、喻光懋（绍兴市人民医院）、张军（嘉兴市第二医院）、张苏宁（中国医科大学附属盛京医院）、赵国芳（中国科学院大学宁波华美医院）、朱成楚（浙江省台州恩泽医疗中心）、祝鑫海（浙江医院） 审核小组成员（按姓氏拼音排序）蔡开灿（南方医科大学南方医院）、陈昶（上海市肺科医院）、陈椿（福建医科大学附属协和医院）、陈锋夏（海南省人民医院）、陈海泉（复旦大学附属肿瘤医院）、陈克能（北京大学肿瘤医院）、陈铭伍（广西医科大学第一附属医院）、陈献国（金华市中心医院）、陈志军（舟山医院）、董礼文（杭州市中医院）、范军强（浙江大学医学院附属第二医院）、高树庚（中国医学科学院肿瘤医院）、顾春东（大连医科大学附属第一医院）、郭占林（内蒙古医科大学附属医院）、韩育宁（宁夏医科大学总医院）、何忠良（浙江省立同德医院）、黄日胜（温州市中心医院）、黄宪平（温州医科大学附属第二医院）、姜涛（空军军医大学唐都医院）、李鸿伟（湖州市中心医院）、李小飞（西安国际医学中心医院胸科医院）、廖永德（华中科技大学同济医学院附属协和医院）、刘建阳（吉林省肿瘤医院）、刘俊峰（河北医科大学第四医院）、刘彦国（北京大学人民医院）、龙浩（中山大学附属肿瘤医院）、鲁继斌（中国医科大学附属盛京医院）、毛伟敏（中国科学院大学附属肿瘤医院）、蒲强（四川大学华西医院）、戚维波（嘉兴市第一医院）、曲昌发（哈尔滨医科大学附属肿瘤医院）、孙伟（海南医学院第二附属医院）、田辉（山东大学齐鲁医院）、王海涛（浙江省人民医院）、吴明（浙江大学医院附属第二医院）、谢忠海（湖州市中心医院）、徐步远（平阳县人民医院）、徐美青（中国科学技术大学附属第一医院）、许顺（中国医科大学附属第一医院）、余欢明（湖州市第一人民医院）、俞晓军（杭州市富阳区第一人民医院）、曾剑（中国科学院大学附属肿瘤医院）、张楚（绍兴市人民医院）、张春芳（中南大学湘雅医院）、张临友（哈尔滨医科大学附属第二医院）、张逊（天津市胸科医院）、张志豪（武警海警总队医院）、章雪林（台州市中心医院）、赵珩（上海市胸科医院）、赵松（郑州大学第一附属医院） 

【患者情况】患者张某某，男，62岁。主诉：发现左胸壁肿物10余天。现病史：患者10余天前无明显诱因发现左侧胸后壁肿物，肿物呈进行性增大，质地较硬，轻度疼痛。就诊于外院，外院行胸部CT示左侧6、7肋并周围软组织明显占位。为求进一步治疗，就诊于我院平度院区，行穿刺活检，考虑为软骨肉瘤不能排除。为求进一步治疗，就诊于我科。患者自发病来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。目前诊断：左侧胸壁巨大软骨肉瘤。手术方案：左侧胸壁肿瘤切除+肋骨肿瘤切除+人工韧带胸壁重建术【术前检查】胸部（肋骨）CT三维成像提示左侧第6肋骨占位性病变，肿瘤侵犯胸膜。胸部增强CT提示肿瘤未侵及重要血管神经。【穿刺病理】患者（左胸壁、左胸膜）送检穿刺组织两处，均为软骨组织伴钙化，部分区域软骨细胞增生，部分区域可见卵圆形细胞及梭形细胞，细胞密度增加，结合影像学，考虑软骨肉瘤。【手术过程】为避免肺损伤，对该患者采取术中单肺通气。术野可见肿瘤组织，肿瘤组织质地较硬，色发白，大小约10cm8cm8cm，累及第5-7肋，肿瘤上缘位于肩胛骨下方。离断第5-7肋，完整切除肿瘤组织。肿瘤组织侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韧带重建胸壁。将Lars韧带固定至第8肋、肩胛骨关节囊，将背阔肌等胸壁肌肉固定于Lars韧带。【病例总结】胸壁肿瘤可为良性或恶性，可原发于胸壁，也可源于原发性肺肿瘤或转移病灶的直接扩张，原发性胸膜恶性肿瘤也可侵犯胸壁。胸壁肿瘤切除术是对外科医生最具挑战的手术，可能导致严重的术后肺功能不全。约55%的胸壁肿瘤为恶性，其中软骨肉瘤是最常见的胸壁恶性肿瘤之一，约占原发性胸壁恶性肿瘤的30%。本例患者中，根据患者的临床表现及影像学资料，考虑为诊断为胸壁软骨肉瘤。软骨肉瘤的特征是疼痛、质地较硬及肿块固定，约10%的患者会出现同时性肺转移。软骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨与肋软骨交界处或胸骨)，可能来源于骨软骨瘤恶变。本例患者中肿瘤位于胸后壁，肿瘤体积较大，侵犯三根肋骨。对于胸壁软骨肉瘤，手术切除是主要治疗方法，切缘无肿瘤是局部复发的最佳预测指标。切缘阴性的患者复发率为10%，而切缘阳性患者的局部复发率为75%。放疗和化疗通常对软骨肉瘤无效。胸壁肿瘤通常需行局部扩大切除术，这可提高患者无进展生存率和总生存率。在大多数病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除术需要使用假体材料进行重建，以保持胸壁结构，避免肺疝、胸壁矛盾运动，保护前胸壁切除下方的纵膈器官，同时提供美观的胸部轮廓。本例患者中，我们选择使用Lars人工韧带重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一种人工合成的韧带增强及重建材料，其设计依据“仿生学原理”，内部结构与人体正常的韧带纤维结构相似，关节内的纵形纤维有弹性但不会被拉长，有强大的抗疲劳能力并允许人体细胞长入，从而达到修复重建的目的。本例手术中，我们将Lars韧带分别坚固固定到第8肋、第5-7肋残端、肩胛骨关节囊，同时将胸壁肌肉缝合固定到Lars韧带，实现了良好的软组织覆盖，重建患者胸壁，以期尽量减少肺暴露和感染的风险。胸壁/腹壁肿瘤毗邻胸腔/腹腔，需要完善的术前检查评估肿瘤与胸腹腔脏器的解剖关系，同时需要术后需要进行胸壁/腹壁组织重建。近年来，青大附院骨肿瘤科团队已成功开展各类复杂巨大的胸壁/腹壁肿瘤切除重建术，越来越多的患者从中获益。参考文献1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.

胸壁肿瘤是胸外科较常见的一类肿瘤，但切除肿瘤的同时，也会造成胸骨和邻近肋软骨的缺损，胸壁重建术能恢复正常胸壁的功能和外观，从而保证患者正常的生理学功能。近日，华中科技大学附属协和医院胸外科专家团队为一名胸壁肿瘤患者成功切除重达1公斤、直径约10公分的侵袭性纤维瘤，并植入“私人订制”的3D打印钛合金胸肋骨，助他穿了一副钛合金“铠甲”，重塑新胸廓。三月初，武汉29岁的余先生在入职体检时发现左上胸壁巨大非均质宽基底团块，临近第2~5根肋骨骨质破坏，经病理诊断发现是侵袭性纤维瘤，直径约10公分，体积较大。咨询多家医院后，因肿瘤体积大累及多根肋骨，且肿瘤部位较高，前方接近锁骨腋窝，后方受肩胛骨遮挡，周围血管神经丰富，手术难度大，切除后胸壁缺损大，修复重建困难，未能明确治疗方案。经多方打听，余先生慕名来到协和医院胸外科廖永德教授就诊，希望找到更好的手术方法。入院后，廖永德教授详细诊断了患者的病情，认为在保证肿瘤根治性切除的前提下，手术切掉的边缘应达到肿瘤周围至少3～5cm。大范围的胸壁缺损会破坏胸廓的稳定性以及胸膜腔的密封性，严重影响呼吸与循环功能，因此术前就应结合缺损的部位、范围和预后等情况选择合适的重建材料。廖永德教授向患者详细介绍了3D打印定制的钛合金种植体的性能。它可以根据患者的实际情况，定制出更符合胸壁的尺寸和形状。其新颖的设计不仅使植入物保持了结构的完整，还有助于完成动态的呼吸运动，在术后也不易出现脱位和移位，不会摩擦胸壁，避免了局部胸壁损伤和血肿的产生。同时，3D打印钛合金种植体本身由钛合金制成，重量较轻，具有刚性结构，不仅不会产生术后形变，并且能抵抗由呼吸和牵拉引起的张力和胸壁本身的重力。此外，钛合金种植体具有较好的组织兼容性，减少了术后并发症的发生，能满足胸壁重建的手术要求。详细了解材料的性能后，余先生欣然接受了廖教授的手术方案。经CT三维重建，设定手术切缘及评估胸壁缺损范围，模拟手术过程，最终定制出个体化的3D打印钛合金肋骨板。经过术前充分准备，胸外科廖永德教授团队和骨肿瘤科王佰川教授联合为余先生实施了胸壁肿瘤切除加胸壁重建术。为减少手术创伤，手术切口采用了三段式微创切口，即从腋下小切口切除肿瘤，在胸骨旁和脊柱旁相对于位置，加开一个小切口，用于将3D打印材料固定在胸骨和后肋骨上，巧妙地避开了胸大肌和背阔肌群离断的创伤，又能直观定位、固定3D胸壁重建假体。术中整体切除肿瘤及受侵犯肋骨（左侧2-5肋骨）和邻近软组织约16厘米x12厘米x4厘米。术后患者恢复良好，若不是胸壁上3个微型切口，从胸壁外形和余先生的精神面貌上看，很难看出他才经历了大型手术。自2018年以来，廖永德教授团队已开展了6例3D定制胸肋骨置换及精准胸壁重建术，其中多数从外省慕名而来。经过手术重建，他们都能像正常人一样挺起胸膛。胸壁结构复杂，导致胸壁缺损后修补困难，3D打印技术的应用为胸外科医师实施胸壁重建手术提供了一种全新的解决方式，造福于广大患者。

    胸壁局部切除+重建术适用于很多临床疾病，比如胸壁肿瘤、伤口感染或放射治疗后伤口、先天畸形和创伤性损伤等。其中胸壁肿瘤指发生在胸廓骨骼和软组织的肿瘤。用于治疗胸壁肿瘤的切除术和重建术在三种情况下可以实施：①原发性胸壁肿瘤；②胸壁转移或其他恶性肿瘤的直接浸润；③肺癌直接侵袭。胸外科的专科医生认为，这种分类很有必要，因为手术切除的范围因其适应症的不同而不同：①在肺癌治疗中，通常涉及一些肋骨；②对于原发性胸壁软组织和骨性胸廓的肿瘤需要大范围的胸壁切除；③在其它疾病中还有各种可能性。此外，胸壁重建可能只需要胸外科医生就能完成，但是在广泛的皮肤和软组织切除后的修复中，胸外科医生应该与整形外科的医生合作进行的。一、原发性胸壁肿瘤(1) 胸壁良性肿瘤通常生长缓慢，无临床症状，很少疼痛。大部分需要实施胸廓部分切除，这包括有：①来自骨性胸廓的肿瘤(如骨软骨瘤、软骨瘤)；②软组织肿瘤(骨纤维异常增殖症、纤维瘤等)；③神经源性肿瘤(神经纤维瘤、神经鞘瘤)等。在这些肿瘤当中，骨软骨瘤或骨纤维异常增殖症容易发生病理性骨折；且软骨瘤需要与高分化的恶性肿瘤相鉴别。(2) 原发性恶性胸壁肿瘤的主要代表为①肉瘤，其中最常见的软骨肉瘤是一种适用于化疗/放疗的肿瘤，其预后与分化程度、大小和手术切除的范围有关；其它从低到高侵袭性生物学特性的恶性肿瘤还有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤恶性纤维组织细胞瘤、⑥浆细胞瘤及⑦各种软组织肉瘤等。尤因肉瘤与浆细胞瘤对化疗很敏感；多病灶性的实体肿瘤严重限制了手术。二、转移性的胸壁肿瘤    胸壁转移瘤一般是给予以放射治疗为主的姑息治疗。少数患者可接受行手术切除：①作为多学科综合性治疗方案的组成部分(如分化差的甲状腺肿瘤)；②作为治疗局部并发症的策略之一，如放疗后或感染伤口(偶尔发生在乳腺癌)；③出血病变(典型的肾细胞癌)；④作为姑息治疗，以减轻病人疼痛(任何组织来源者)。通常情况下，经血液转移至胸壁的肿瘤很少来源于上皮组织的恶性肿瘤(如甲状腺癌、乳腺癌、肾癌)，而是由其它方式的肿瘤转移而来。三、肺癌侵袭胸壁    有些时候，周围型肺癌会直接侵入壁层胸膜或胸壁。这类病人有相当一部分是能够接受同时实施累及的整个胸壁和肺叶切除术，并且其预后令人满意；当然，绝大多数是将手术治疗作为综合性治疗的一部分。影响预后的因素很复杂，主要取决于①肿瘤的完整性切除，以及②术后阳性淋巴结的分期及浸润的程度(这也是评估手术正确与否的关键因素之一)。(1) 当肺癌的实体肿瘤浸润至肋骨和(或)胸壁的软组织时，根治性手术是连带胸壁和肺叶整块同期切除。(2) 倘若壁层胸膜被肿瘤边缘轻微浸润，则应该实施保留胸壁的壁层胸膜+肺叶切除术，当然，前提条件是壁层胸膜较为容易剥离，剥离的壁胸膜外表面保证完好无损，然而，全层壁胸膜是否受累需要通过最终的病理检查来确定。显然，相对于仅施行壁层胸膜切除术，胸壁与肺叶一同整块性切除应获得更好的长期疗效。需要强调的是，手术操作当中遇到壁层胸膜分离困难的情况时，可考虑及时终止继续手术分离(这很重要)，这是因为肿瘤可能只是通过炎性粘连于壁胸膜或仅仅局限于胸膜表面，因此，必须术中做出决定，这需要胸外科医生具有丰富的经验。

简介 胸壁是指围绕和保护心、肺的结，被横膈膜与腹部分开。胸壁结构有很多组织，包括软骨、骨骼、肌肉、筋膜、脉管系统、淋巴管、脂肪和皮肤。胸壁肿瘤细分为两类，原发性和继发性。原发性胸壁肿瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神经鞘、软骨或骨骼等胸壁组织。继发性胸壁肿瘤可能来自乳腺癌或肺癌的直接侵袭或来自远处起源部位的转移。 病因 原发性胸壁肿瘤的病因包括细胞过度增殖（良恶性）、炎症过程（感染、非感染）。继发性胸壁肿瘤起源于其他身体器官的转移。 流行病学 研究尚未确定男性与女性胸壁肿瘤的发生率的差异。它出现的各个年龄段，年轻患者的肿瘤更小、良性多见，而老年患者的肿瘤往往更大、更具侵袭性。原发性胸壁肿瘤的发病率不到人口的2%。原发性胸壁肿瘤占所有胸部肿瘤的5%。大约50%到80%的胸壁肿瘤是恶性的，其中55%来自骨或软骨，45%来自软组织。原发性胸壁肿瘤切除后的5年生存率约为60%。复发率高达50%，5年生存率为17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的软骨、软组织和骨骼，包括软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤和尤文肉瘤。最常见的原发性恶性胸壁肿瘤是软骨肉瘤。 病史与体格检查 当评估胸壁肿块时，详细的病史和体格检查是必要的。患者可主诉可为疼痛、胸壁软组织肿胀、运动障碍、肿块或肌肉萎缩。体格检查可见胸壁软组织肿胀，仔细触诊可发现潜在的胸壁不对称，及肿瘤结构。呼吸音也可能减弱。所有这些都是由肿瘤本身的占位效应造成的，并不能诊断出肿瘤的潜在病理。 诊?断 在全面的病史和体格检查之后，下一步包括胸片，这可以充分的初步检查来评估肿瘤的大小和范围。胸片可以迅速评估肺是否受到直接侵犯，可以发现皮质骨破坏，或确认肿瘤是否来自骨骼。CT扫描比胸片更敏感的显示上述特征。MRI成像优于CT扫描，特别是对软组织的评估。MRI可区分肿瘤与正常胸壁结构，也可以对其他感染、炎症引起的疾病进行鉴别，并可通过显示复杂病变的各种内部结构及病变特征。PET-CT用于评估胸壁肿瘤分期，评估治疗反应，或检测复发性疾病。尽管放射学评价能够区分密度和形状，但仍需要组织病理学来确诊。推荐小于5厘米的病变进行切除活检，大于5厘米的病变进行针吸或切开活检。 最常见的良性肿瘤：骨软骨瘤、软骨瘤、骨纤维结构不良、硬纤维瘤病、软骨粘液样纤维瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常见的恶性肿瘤：软组织肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨软骨瘤是一种病因不明的良性骨和软骨肿瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨软骨瘤相对少见的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨软骨瘤通常无症状。X现及CT扫描可见基底部带蒂或丘状顶端膨大，内可见不规则钙化。MR成像T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，肿瘤的皮质和髓腔与母体骨相连是特征性影像表现。 图1 胸片正位，肩胛骨可见一个巨大的高密度病变，可见胸壁受压。CT扫描见左侧肩胛骨内侧单发5×4cm大小带蒂的骨质病变，骨皮质和髓腔连续。 图2 一名9岁男孩的肋骨骨软骨瘤。 2.软骨瘤是一种缓慢生长的良性软骨肿瘤，根据其发生部位又可分为两类：骨膜软骨瘤和内生软骨瘤。骨膜软骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生长，内生软骨瘤起源于髓腔并膨胀性生长。X现及CT扫描可见溶骨性破坏，肿瘤内钙化多见。MR成像T2WI可见异常高信号，增强可见外周或间隔强化。 图3 CT扫描显示T3椎体后部溶骨性膨胀性生长病灶，累及棘突、椎板、右侧横突和椎弓根。MR显示一边界清楚的硬膜外肿块，T1加权呈均匀低信号，T2加权呈等高混合信号。使用Gd-DTPA增强扫描T1加权可见不均匀增强。 3.骨纤维结构不良，是一种病因不明的骨发育障碍，胫腓骨多见，其表现为纤维组织取代松质骨，导致骨膨胀性改变。X线及CT扫描可见溶骨型破坏，可见钙化，骨外壳菲薄，局部皮质增厚，边缘可见骨质硬化。MR成像T1WI多呈等低信号，T2WI呈中高信号，信号多不均匀。 图4 CT扫描显示第二胸椎棘突见低密度膨胀性骨质破坏，T2低信号，T1增强不均匀强化，穿刺病理证实为骨纤维结构不良。 4.硬纤维瘤病 (DF)，也称为深部纤维瘤病或硬纤维瘤，是一种极其罕见的肿瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜组织。多见于腹部，CT表现多为边缘模糊肿块，可增强。MRI成像T1WI相对肌肉低信号，T2WI信号多变。缺乏特异性影像。 图5 胸部CT扫描(纵隔窗)。胸骨前皮下软组织肿块(7-9胸椎水平)，肿块与胸骨边界略不清，胸骨未见破坏。病理证实为硬纤维瘤病。 5.原发性软骨粘液样纤维瘤是一种少见的良性骨肿瘤，主要累及长骨，很少发生在胸壁骨骼。X线及CT扫描可见膨胀性生长的圆形、类圆形或不规则低密度肿块，骨皮质变薄，可见边缘硬化，少见钙化及骨膜反应。 图6 患者40岁男性，CT扫描显示胸骨柄上有一个膨胀性肿块。肿瘤越过受损的骨皮质，凸向皮肤和胸腔，累及部分肋软骨和大部分胸骨体。病理证实为软骨粘液样纤维瘤。 6.软组织肉瘤是指起源于皮肤、脂肪、肌肉、血管等中胚层组织，具有局部侵袭性浸润生长，以及易于发生血行转移的恶性肿瘤大多数胸壁软组织肉瘤表现为无痛生长缓慢的肿块。因起源不同可有不同的影像表现。 图7 CT扫描显示左侧胸壁中后部巨大软组织肿块。病理证实为纤维肉瘤。 7.软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性肿瘤，起源于软骨细胞或间胚叶组织，常见于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X线及CT扫描表现为梭形、分叶状肿块，密度高于髓质，可有皮质破坏，肿瘤内多发钙化，MR成像呈长T1长T2。增强可见明显强化。 图7?胸部CT显示胸壁软骨肉瘤，纵隔广泛受累。病理证实为软骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一组具有不同程度神经外胚层分化的恶性小圆形蓝细胞肿瘤。它们包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET) 和 Askin 肿瘤。骨尤文肉瘤生长在胸壁扁骨或不规则骨时分为溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表现为渗透样、虫蚀样、筛孔样溶骨型骨破坏，伴放射状骨针及软组织肿块。MR成像T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂信号，可见不均匀强化。骨外尤文肉瘤CT扫描呈密度低于肌肉的软组织肿块，增强呈不均匀强化，坏死区无强化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI图像上表现为低到中等信号，T2WI图像上表现为高信号，增强不均。MRI能够提供骨髓腔是否受累的证据。 图8 MR轴向 T2WI图像（A）显示胸骨中的异常信号强度区域（骨受累）与相关的右侧胸骨旁软组织肿块。软组织肿块呈分叶状，轮廓分明，信号强度高。静脉注射钆造影剂后的轴向 T1WI图像 (B) 显示具有外周增强和中心区域低信号提示坏死区域。CT 轴向图像 (C) 显示胸骨密度异常，软组织肿块较大。活检证实为胸骨尤文肉瘤。化疗后的随访 CT 轴向图像(D) 显示肿块明显缩小。手术后的随访 CT轴向图像(E) 显示部分胸骨切除和重建后的术后改变。 图9 胸部CT扫描显示右前下胸壁第六七前肋间类圆形肿块样病变，密度不均，邻近肋骨未见破坏。病理证实为骨骼外尤文肉瘤 治?疗 手术切除是治疗良性肿瘤的标准。恶性肿瘤的治疗涉及到更多的跨学科的问题，MDT模式可以优化结果。肿瘤广泛切除且边缘阴性是局部复发率的一个重要预测指标。另外，手术后必须保持胸壁稳定，以避免对呼吸功能造成负面影响，特别是较大的胸壁肿块，切除后可能需要多次胸壁重建。当出现切除不完全、胸壁重建不成功或误诊的情况，手术、围手术期并发症率及死亡率很高。手术切除已被证明是原发肿瘤和胸壁继发肿瘤的最佳选择，甚至有可能治愈。手术联合放疗和/或化疗的治疗方法取决于肿瘤的组织病理学。 鉴别诊断 鉴别包括良性和恶性病变，能是邻近肺内、胸膜、纵隔肿瘤的局部侵犯。也包括炎症或感染性病因的局部表现。 预?后 预后完全取决于肿瘤的病理分型。良性肿瘤可以手术干预，如肿块的占位效应引起疼痛、神经血管压迫或影响美观，手术切除的患者预后良好。恶性肿瘤的病人预后取决于病理类型、肿瘤的分期，以及MDT的方案等综合结果。 并发症 如果患者拒绝手术，可能会出现严重的并发症。如疼痛增加、软组织肿胀、神经血管压迫或/和侵犯导致缺血和感觉异常，以及胸廓变形。如果患者选择手术，存在手术并发症的风险，包括但不限于神经损伤、血管损伤和呼吸功能损害。 小?结 胸壁原发肿瘤相对少见，但却是影像科容易被忽视而出现误诊、漏诊的疾病。由于影像科的工作性质很少和患者直接交流，申请单大多缺少有价值提示，胸部影像检查往往注重胸腔内病变，从而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔细的阅片习惯、一张合格的申请单和适当的问诊将会使胸壁疾病无处遁形。