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原发性胆汁性肝硬化介绍，什么是原发性胆汁性肝硬化

介绍
发病原因
症状表现
如何预防
检查
治疗方式
营养与饮食
注意事项
预后

介绍

原发性胆汁性肝硬化是一种成人慢性进行性胆汁淤积性肝病，现在称为原发性胆汁性胆管炎。

本病好发于中老年女性。

主要症状有乏力、皮肤瘙痒、黄疸等。

发病原因

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

遗传因素：发病机制尚不完全清楚，但可能涉及遗传易感性和环境因素等的相互作用，经过一系列适应性和固有免疫应答，导致肝汇管区炎症和胆管上皮损伤。
自身免疫因素：病人几乎均有某些针对线粒体内膜的自身抗体和自身反应性的 T 细胞反应。

症状表现

患者可能无症状，也可能表现为乏力、瘙痒等症状。

典型症状

感觉非常疲倦：在白天常感到困倦，即使夜间睡了觉也仍然如此。
发痒：夜间、穿紧身或刺痒的衣服、或者炎热天气等因素均可加重瘙痒症状。
皮肤改变：包括皮肤干燥、荨麻疹（发生于皮肤搔抓或摩擦处的红色、肿胀区域）、皮肤上的深色斑片、皮肤和眼白变黄（黄疸）。
关节疼痛、右上腹痛
眼干和口干
非刻意的体重减轻
记忆和思维障碍
肝硬化失代偿期表现：腹水、静脉曲张出血等。

并发症

本病的常见并发症有:

骨质疏松、夜盲症：主要由于肝功能受损，脂溶性维生素 D、A 吸收利用受阻导致。
高胆固醇血症、皮下黄瘤（胆固醇沉积）：由于胆固醇经胆汁排泄的途径受阻所致。
其他自身免疫病：如硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎等等。

如何预防

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

检查

本病主要依靠询问病史，血液检查、肝功能检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

血液检查：用于检测人体是否在制造攻击人体细胞动力工厂（即线粒体）的抗体，有助于确诊。
肝功能检查：可根据检查结果先排除其他肝脏疾病。
影像学检查：如腹部超声、CT、磁共振胆胰管成像（MRCP）等，可了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）：通过内镜观察胆管等结构的改变，并可排除其他疾病。
病理学检查：肝穿刺活检，可确定疾病严重程度及分期。

治疗方式

本病的治疗目的主要是缓解症状及并发症，抑制疾病进一步发展。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

利胆：主要药物为熊去氧胆酸（UDCA），是目前唯一被广泛推荐和接受的治疗。
免疫抑制剂：如皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素 A、甲氨蝶呤等。
降血脂药物：如贝特类药物（非诺贝特、苯扎贝特等）、他汀类药物等。
治疗瘙痒：如考来烯胺。
治疗代谢性骨病：如口服钙剂、维生素 D。
营养支持：补充维生素，特别是脂溶性维生素 A、D、E、K 等，适当服用钙剂。

手术治疗

肝移植：是晚期患者目前唯一有效的治疗方法。

营养与饮食

绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
低脂饮食（以进食后不腹胀、腹泻为标准），口味清淡少盐，适当多食瘦肉、鱼虾等富含优质蛋白质及脂溶性维生素的食物。
腹胀纳差者可以少量多次进食。

注意事项

合理休息，避免劳累、熬夜，养成规律生活，适当运动，增强治疗信心。
按时、按剂量服药，切不可自行停药。
穿全棉、宽松衣裤。
常以温水清洗保持皮肤清洁。
剪短指甲，瘙痒时以抚摸方式缓解，禁搔抓。

预后

本病预后差异较大。原发性胆汁性胆管炎患者使用熊去氧胆酸治疗可改善结局。

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