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翟允鹏主治医师 济南市儿童医院 小儿外科 一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。2022年12月09日
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 肺隔离症(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺发育过程中部分肺组织与正常肺分离所造成的先天性肺发育异常，又称支气管肺组织分离症，隔离肺一般不与正常肺的气管和支气管相通，接受体循环供血，静脉回流入肺静脉。多发生在左肺。在先天性肺发育异常中占0.2%~6.4%，北京儿童医院30年(1964~1994)中，在172例小儿先天性肺发育异常肺切除中，肺隔离症有15例，占8.7%，截止到1996年，国内文献报道177例。本症30%伴有其他先天性畸形。 1.分类 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜将肺隔离症分为2型（表11-4-1）。 (1)肺叶内型：隔离肺组织与正常肺组织由同一脏层胸膜包裹，此型最常发生在肺下叶后基底段，约2/3发生在左肺，1/3发生在右肺。此型较少伴发其他脏器畸形。 (2)肺叶外型：隔离肺为副叶或副肺段，有独立的脏层胸膜包裹，此型多发生在后肋膈角，约半数患儿伴有其他脏器先天性畸形，如膈疝、先天性心脏病、巨结肠等。 2.临床表现 肺叶内型与支气管相通，症状出现较早，但缺乏特异性，可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染，约15%患者无症状。肺叶外型症状出现较晚，也可无任何症状，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支气管瘘等，常因其他疾病摄胸片时发现。 3.诊断 主要依靠影像学检查，胸部X线平片可显示肺下叶后基底段呈圆形多囊状或块状影，边缘清楚、密度均匀，如继发感染，边缘模糊，呈浸润状。胸部T检查能显示隔离肺实质改变，与周围组织的关系，血供情况。胸部MRI检查能显示供血动脉和回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管造影。 4.治疗 隔离肺是无功能的胚胎肺组织，原则上以手术治疗为主。2021年12月04日471
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董思远副主任医师 中国医大一院 胸外科 肺隔离症是一种少见的先天性疾病，一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织脱离，形成异常无功能的肺组织，该部分肺组织由异常的主动脉供血，但不与气管相通，不能进行氧合，属于无用的肺组织。由于发病率较低，临床并不常见，我科年手术量4500例左右，隔离症5-10例。在幼儿时期多无症状，发病年龄多在15-25岁，多位于下叶，左侧多余右侧。发病多由于反复发作咳嗽，发热等症状发现，也有偶然体检发现的胸部肿块，若不治疗，咳嗽及发热等肺内感染症状会反复发作并加重，异常血管破裂可能会出现大咳血危及生命。由于异常血供起自主动脉（为人体最粗大血管），手术难点在于血管的处理，。近两周完成两例，均通过胸腔镜微创完成。病例1：23岁，男性，肺内型，异常血管起自腹主动脉，穿过膈肌到达腹腔，供应左肺下叶。 病例2：24岁，男性，肺外型，异常血管起自胸主动脉，并有静脉回流入奇静脉。2021年07月03日947
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