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韩丁培副主任医师 上海瑞金医院 胸外科 一、什么是肺隔离症？肺隔离症是一种先天性肺发育异常的疾病。简单来说，就是肺部的一部分组织在发育过程中与正常肺组织分隔开来，形成了一块相对独立的区域。这块区域通常由异常的血管供血，而且无法正常地执行肺功能。我们可以把正常的肺组织想象成一片生机勃勃的森林，树木（肺泡）通过土壤（血管）得到充足的水分和养分（氧气和营养物质），以维持正常的生命活动。而在肺隔离症的情况下，这片森林中出现了一块被隔离的区域，这块区域的树木（肺泡）由于无法得到正常的水分和养分，因此无法正常生长和工作。二、肺隔离症的症状有哪些？肺隔离症的症状因人而异，具有很大的差异性。有些人可能完全没有症状，只是在体检时偶然发现。而有些人则会出现一系列的症状，包括反复的肺部感染、咳嗽、咳痰、甚至咯血等。这些症状的出现，通常是因为隔离的肺组织无法正常排痰和抵抗感染，导致炎症和感染的反复发作。此外，肺隔离症患者还可能出现胸痛、呼吸困难等症状，严重影响生活质量。三、如何诊断肺隔离症？诊断肺隔离症需要借助医学影像学检查，如X光、CT扫描等。通过这些检查，医生可以观察到肺部是否存在异常的血管和组织结构，从而判断是否患有肺隔离症。此外，医生还需要结合患者的病史、症状和体征进行综合分析，以确保诊断的准确性。在诊断过程中，医生还需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如肺炎、肺结核等。四、肺隔离症的治疗方式是什么？一旦确诊为肺隔离症，治疗方式主要是手术切除。通过手术切除隔离的肺组织，可以恢复正常的肺功能，减轻症状并降低并发症的风险。手术方法包括开胸手术和胸腔镜手术等，具体选择取决于患者的病情和医生的建议。在手术前，患者需要进行全面的身体评估，以确保手术的安全性和可行性。手术后，患者需要密切关注身体状况，遵循医嘱进行康复治疗和护理。五、肺隔离症患者平时应该注意点什么？预防肺隔离症的关键在于保持良好的生活习惯和健康环境。首先，戒烟是预防肺部疾病的重要措施之一，烟草中的有害物质会损害肺部健康，增加患肺隔离症的风险。其次，避免长时间暴露在空气污染环境中，如工业废气、交通尾气等，这些有害物质也会对肺部造成损害。此外，保持室内空气清新、定期开窗通风、避免长时间在密闭环境中活动等也有助于预防肺部疾病。除了生活习惯和环境因素外，定期进行体检也是预防肺隔离症的重要手段之一。通过体检可以及时发现并处理可能存在的肺部问题，避免病情恶化导致更严重的后果。特别是对于有肺部疾病家族史或长期吸烟史等高危人群来说，更应该重视体检的重要性。肺隔离症病例示范:大多数肺隔离征发生在左肺下叶，手术要点为处理变异动脉，变异动脉结构异常，由主动脉发出，压力较大，需仔细处理防止出血。此病例患者有大咳血，所以行单孔微创左肺下叶切除。韩医生简介：医学博士，瑞金医院胸外科副主任医师，擅长单孔胸腔镜微创治疗肺小结节及纵隔肿瘤（肺叶，肺段，联合肺段切除，剑突下），磁导航支气管镜相关技术（活检，肺结节定位，微波消融），肺结节纵隔结节良恶性判断，瑞金医院肺结节MDT多学科门诊成员，胸腔镜微创肺段手术上海青年医生菁英赛季军，中国胸外科肺癌综合治疗新锐秀上海江浙亚肺叶组第一名，副主编《单孔胸腔镜解剖性肺段切除手术学》，第一作者发表论文《单孔胸腔镜用于肺癌微创治疗中国专家共识》中英文版；另发表国内外SCI论文十余篇，曾获上海市科技进步二等奖，中华医学科技二等奖。02月22日
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施宝民主任医师 上海新华医院 普外科 刘先生，今年55岁，体检时发现肝脏右叶有一个5厘米左右的肿物。因为本身有乙肝多年，突然发现肝脏一个肿物，非常担心是恶性肿瘤，生怕延误了治疗。于是忧心忡忡、心急如焚，在多地医院多次就诊，都不能确定肿物的来源及良恶性。由于肿块位于肝脏后上方，直接手术切除又有较大困难。经过多方咨询，慕名至上海交通大学医学院附属新华医院，找到肝胆胰外科施宝民教授。施教授随即安排入院进一步检查和治疗。刘先生入院后，立即进行了各项检查。结果血液检查肿瘤标志物都正常。又做了超声、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等影像检查。都发现了该部位的肿物，但还是不能确定其来源，也不能排除恶性病变。超声：右侧肾上腺区，紧邻下腔静脉可见混合回声区，大小56mm24mm，边界清晰，内部回声不均匀。上腹部增强CT:肝右后叶与左侧膈角间异常密度占位，范围约35.9cm，边界尚清。上腹部增强MRI:肝右后叶与右侧膈角间肿块，偏良性。追问病史，10年前有过上腹部外伤史，也不排除当时外伤后肝破裂，导致后面肝胆汁瘤形成合并感染。但病灶位于肝后上、右膈下、下腔静脉右后方，紧贴肝脏、膈肌和下腔静脉，传统开放手术风险高、难度大。经过新华医院肝胆胰疑难疾病多学科会诊，仔细评估病情后，决定对患者进行腹腔镜下病灶切除术。术中发现，如术前所料，肿瘤位置非常深，又靠后。充分游离右半肝，置一个吊带悬吊右肝，才能看到肿块。确定肿块位于右侧肾上腺上方，与肝脏右后叶密不可分，与膈肌关系紧密，并将下腔静脉顶起来，托向左上方。由于位置深在，周围布满大血管，术中面临巨大挑战。仔细分离解剖，发现肿块壁流出脓液，考虑囊实性肿物合并感染。随后完整地沿着囊肿壁完整切除肿块，并将囊液吸尽。术中所见。上图为隔离肺组织脓液流出；下图为隔离肺切除之后的创面。术中切除标本，快速冰冻病理切片显示：隔离肺。术后病理诊断：叶外型右膈下肝后隔离肺（叶外型）。镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍。终于真相大白了，原来是一种先天性病变：隔离肺——长在肝上的一叶肺。镜下可见不规则的支气管、细支气管和肺泡，比正常人大2-5倍所谓的肝脏占位其实是长在肝脏上多余的一叶肺，也就是我们说的叶外型肺隔离症。患者既往合并了反复感染，肿块被致密的结缔组织包裹，牢固地附着在邻近的肝脏上，肺内组织可以分泌粘液、可以合并感染而变成脓液。患者术后恢复顺利。术后第1天下床活动、术后7天便顺利出院。相关知识肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，由异常的体循环动脉供应的无功能的肺组织所形成的囊性肿块，且不与气管支气管树相连。发病率为0.15-1.8%，是第二常见的先天性肺部异常。根据发病部位分为两型：1，肺内型隔离症又称叶内型，较为常见，局限于正常的肺实质内。男女发病率大致相当，98%出现在肺下叶。有症状，多为反复的肺部感染，罕见者会出现血气胸、咯血、充血型心衰等。2，肺外型隔离症又称叶外型，相对不常见，主要发生在内脏胸膜外的肺组织。男女发病率约为4：3，多数无症状。大多数肺外型隔离症位于肺下叶和膈肌之间;但事实上可能出现在胸腔的任何部位，部分或全部出现在横膈膜内。横膈膜下方约占10-15%，，前纵隔占6%，后纵隔占15%。腹腔内占8%，这部分需要与腹腔脏器的囊性占位性病变进行鉴别。本例属于叶外型右膈下肝后隔离肺，亦是非常少见的，关键术前诊断比较困难。肺隔离症的治疗取决于病情的严重程度和类型。一些轻微的情况不需要治疗，只需定期观察。如果出现严重的症状或并发症，则需要手术干预。手术切除异常肺组织，以防止未来的感染和并发症。预后良好。隔离肺的类型2023年08月17日31
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翟允鹏主治医师 济南市儿童医院 小儿外科 一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS)和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。孕前能发现吗？随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。孕期需注意什么？我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。生后怎么检查？生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。发现了怎么治疗？对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。能微创手术治疗吗？目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。2022年12月09日492
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 在孕期常规超声检查过程中，有时会发现胎儿肺部有异常信号影（异常生长的肿块）。很多准爸爸妈妈们知道后都很紧张，不知所措。幸运的是，多数情况下这类患儿预后很好，只是可能需要在准爸爸妈妈在宝宝的出生计划中采取一些额外的步骤。以下是关于怀孕期间可能出现的两种最常见的肺部肿块的知识，以便您遇到此类问题时能够了解您所面临的选择。 什么肺部肿块？ 肺肿块或畸形是在肺上形成的组织或病变肿块，通常在单个肺叶上，目前致病原因不明。有几种类型的肺部肿块，包括先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM或CPAM)、肺隔离症（BPS）和两者混合的缺陷。肺隔离症与 CCAM 的区别在于血管直接来自主动脉，即主要动脉。前者发病率约为1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 则更为罕见。大多数肺部肿块在妊娠 26 周左右停止生长，少部分会继续增长。 先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 什么是 CCAM？ 先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM，有时称为 CPAM）目前认为是由异常肺组织发展而来的非癌性肿块，是最常见的胎儿肺部肿块。遗传易感性不明显（不被认为是遗传性疾病），治疗后目前没有已知的复发风险。 CCAM患儿面临哪些风险？ CCAMs 通过超声波检测，在胸部可见，位于肺的一个肺叶（部分）。这些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充满液体的囊肿）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充满液体的囊肿），并且会随着时间的推移而改变大小。根据 CCAM 的大小，心脏可能会移位，并可能导致胎儿水肿（胎儿心力衰竭的一种形式）、吞咽困难和羊水过多（羊水增多）。 当产前诊断出 CCAM 时，大多数肿块的大小是稳定的或随着时间的推移而减小。因此，随着胎儿的不断生长，心脏移位往往会自然解决，即使使用较大的 CCAM，预后也非常好。因此，所需要的只是用连续超声波进行密切监测。然而，如果存在胎儿水肿，如果不及时治疗，死亡率会非常高。 胎儿水肿是指一种危急情况，通过在两个或多个胎儿隔室中发现异常积液来诊断。水肿的原因有很多，但在 CCAM 的情况下，通常是由于 CCAM 压迫导致的胎儿心力衰竭。如果胎儿水肿在妊娠早期出现，可以尝试各种手术，包括经皮囊肿引流或分流术。如果它在怀孕后期发展，通常建议使用协调的宫外分娩 (EXIT) 程序在类固醇后分娩。 出生后婴儿患肺部感染的风险增加，因此，许多 CCAM 在出生后通过手术切除达到根治目的。手术时机目前仍有争议，但大多数小儿外科医生建议生后3-6个月手术治疗，少部分患儿因生后反复多次感染而提前手术。 支气管肺隔离症 (BPS) 什么是 BPS？ 支气管肺隔离症 (BPS) 是第二常见的胎儿肺部肿块，是指不与气管支气管树或肺动脉相连的肺组织。在超声波上，它看起来像一个实心的肺肿块，血液直接来自主动脉。BPS 经常有囊肿（尤其是在与 CCAM 混合的病变中，可能会发生）。肿块一般90%位于左侧，10%～15%位于横膈膜下方。囊肿的大小通常为中小型，很少充满整个胸部区域。随着时间的推移，它们的大小通常会减小。 BPS患儿面临哪些风险？ 如果 BPS 是孤立的，预后是极好的。但是，如果存在胎儿水肿等其他异常情况，则会导致预期结果不佳。少数胎儿在胸腔内出现积液，这可能需要进行宫内分流，可以通过放置导管分流器将胸腔液体引流到羊水中来治疗。在怀孕期间变化不大的中小型肺隔离症可以在出生后成功控制，通常建议通过手术切除异常肺组织。虽然，所有肺隔离症都建议手术切除，因为通过组织的高血流量会导致心力衰竭，但少部分没有症状的小病灶可能不需要切除。 如果我的宝宝患有 CCAM 或 BPS 怎么办？ 总体而言，绝大多数胎儿被诊断出患有 CCAM 或 BPS 的准妈妈都会生下健康的婴儿，部分宝宝甚至不需要手术切除肿块，总体预后非常好。因此，准妈妈需要做的是密切监测，在极少数情况下需要在怀孕期间进行干预。 如果肺部畸形需要切除，您应该与小儿外科医生会面，讨论您宝宝的选择。虽然大多数肿块在生命的最初几个月不会引起呼吸问题，但随着宝宝的成长，它们可能会导致并发症，包括复发性肺炎，以及在极少数情况下的恶性转化。手术通常在出生后 3 到 6 个月之间进行，随着技术的进步，绝大多数患儿可行胸腔镜下病肺切除（微创手术）并且成功率很高。一旦康复，据大多数孩子的肺功能就会正常，没有任何限制，部分患儿的肺可以生长以代偿切除的肺组织。 预约 上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下： 周一下午儿普外科儿童胸部肿瘤专科门诊 新华医院27号楼六楼 直接联系武志祥副主任医师（好大夫） 本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！2022年02月08日919
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 肺隔离症(pulmonary sequestration)是由于胚胎肺发育过程中部分肺组织与正常肺分离所造成的先天性肺发育异常，又称支气管肺组织分离症，隔离肺一般不与正常肺的气管和支气管相通，接受体循环供血，静脉回流入肺静脉。多发生在左肺。在先天性肺发育异常中占0.2%~6.4%，北京儿童医院30年(1964~1994)中，在172例小儿先天性肺发育异常肺切除中，肺隔离症有15例，占8.7%，截止到1996年，国内文献报道177例。本症30%伴有其他先天性畸形。 1.分类 根据隔离肺组织有无独立的脏层胸膜将肺隔离症分为2型（表11-4-1）。 (1)肺叶内型：隔离肺组织与正常肺组织由同一脏层胸膜包裹，此型最常发生在肺下叶后基底段，约2/3发生在左肺，1/3发生在右肺。此型较少伴发其他脏器畸形。 (2)肺叶外型：隔离肺为副叶或副肺段，有独立的脏层胸膜包裹，此型多发生在后肋膈角，约半数患儿伴有其他脏器先天性畸形，如膈疝、先天性心脏病、巨结肠等。 2.临床表现 肺叶内型与支气管相通，症状出现较早，但缺乏特异性，可有咳嗽、呼吸困难、反复呼吸道感染，约15%患者无症状。肺叶外型症状出现较晚，也可无任何症状，但常合并其他先天性畸形如膈疝、漏斗胸、食管支气管瘘等，常因其他疾病摄胸片时发现。 3.诊断 主要依靠影像学检查，胸部X线平片可显示肺下叶后基底段呈圆形多囊状或块状影，边缘清楚、密度均匀，如继发感染，边缘模糊，呈浸润状。胸部T检查能显示隔离肺实质改变，与周围组织的关系，血供情况。胸部MRI检查能显示供血动脉和回流静脉，对确定诊断很有帮助，为手术提供解剖证据，可取代血管造影。 4.治疗 隔离肺是无功能的胚胎肺组织，原则上以手术治疗为主。2021年12月04日471
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张冬主治医师 北京积水潭医院 胸外科 肺隔离症（pulmonaryseguestration，简称PS）是支气管肺组织发育异常所致，部分胚胎肺组织与正常支气管肺组织隔离，由源于主动脉的一支或多支异常动脉供血，临床较为少见。 根据隔离肺有无独立的脏层胸膜包裹，可将PS分为肺叶内型和肺叶外型。 （1）肺叶内型： 隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段 病变可与或不与支气管相通 常伴反复的感染 （2）肺叶外型： 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 病变与支气管不相通 不易并发感染 病因 PS的病因有诸多学说，多支持Pryce牵引学说，即认为本病是一种先天性肺胚胎发育畸形，是由额外发育的支气管和气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。但有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉却没有隔离肺。 临床表现 肺叶内型症状较叶外型相对多见，约有40％ 在10岁以前反复出现肺部感染症状，表现为发烧、咳嗽、胸痛、咳血，常被误诊为肺炎、肺脓肿或肺囊肿合并感染；经抗炎药物治疗后，症状可暂时性缓解，但反复发作。 叶外型以及与支气管不相通的叶内型，可以到青壮年而无任何症状，常在体检时偶然发现肺内阴影。 若隔离肺与食管或胃有瘘管相通，可有咽下困难、食物返流、呕吐及呕血症状。 CT诊断 （1）肺隔离症的血供特点 通常供血动脉来自胸主动脉，有约20％的病例来自腹主动脉上段、髂动脉或脾动脉，少数可来自肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉等小分支。 肺隔离症异常引流静脉通常为下肺静脉，95％经同侧肺静脉引流至左心房，有5%经奇静脉系统引流至肋间静脉或上腔静脉达右心房。也有少见引流至门静脉或左锁骨下静脉及内乳静脉。 （2）CT表现： ①囊实性：实性成分内部出现多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔，实性部分可强化。 ②实性：增强后明显均匀强化。 ③囊性：单个或多个薄壁囊性病变，内部密度均匀，无强化，感染后囊腔内有液平，囊壁模糊、增厚。 ④单纯片状或条索状影或仅表现为肺血管影增多。 （3）CT增强及后处理技术的优势 增强后纵隔窗主动脉旁可见小血管断面，大多数血管扩张增粗，连续观察血管从主动脉发出，并进入隔离肺组织或囊肿的边缘，引流静脉多粗大引入同侧的下肺静脉或其分支。 后处理技术对支气管肺隔离症具有重要的诊断价值，不仅可明确显示隔离肺的血供，而且能追踪其供血动脉的发源及其静脉回流的全貌，对其范围、大小和形态进行评估，为临床手术提供可靠依据。 病历一 男，64岁。 18年前劳累后出现咳嗽、咳痰伴血痰。 12年前因“大咯血”住院，给予止血，抗炎对症治疗，好转后出院。 近三年来咳嗽、咳痰、咳血有所加重，平均3-4月一次，多口服消炎药及云南白药缓解。 2012年咳血严重伴发热再次住院，诊断为支扩，症状好转后出院。 一月前症状再次出现，口服药物无缓解再次住院。 病历二 治疗 PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌 ；血流动力学左向右的分流可导致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治疗原则首选手术。 叶内型病例根据病变的范围主张行肺段或肺叶切除；叶外型病例可单纯行隔离肺组织切除，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。 小结 总之，肺隔离症的CT表现有一定特征性，发现体动脉来源的异常血供是明确诊断并与其他常见病鉴别的关键因素，多层螺旋CT增强扫描及后处理技术对病变异常血供及引流静脉的显示简单、快捷、安全、有效，可作为肺隔离症首选检查方法。2021年10月23日806
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董思远副主任医师 中国医大一院 胸外科 肺隔离症是一种少见的先天性疾病，一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织脱离，形成异常无功能的肺组织，该部分肺组织由异常的主动脉供血，但不与气管相通，不能进行氧合，属于无用的肺组织。由于发病率较低，临床并不常见，我科年手术量4500例左右，隔离症5-10例。在幼儿时期多无症状，发病年龄多在15-25岁，多位于下叶，左侧多余右侧。发病多由于反复发作咳嗽，发热等症状发现，也有偶然体检发现的胸部肿块，若不治疗，咳嗽及发热等肺内感染症状会反复发作并加重，异常血管破裂可能会出现大咳血危及生命。由于异常血供起自主动脉（为人体最粗大血管），手术难点在于血管的处理，。近两周完成两例，均通过胸腔镜微创完成。病例1：23岁，男性，肺内型，异常血管起自腹主动脉，穿过膈肌到达腹腔，供应左肺下叶。 病例2：24岁，男性，肺外型，异常血管起自胸主动脉，并有静脉回流入奇静脉。2021年07月03日947
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洪淳主任医师 广东省妇幼保健院 小儿胸外科 产前超声说胎儿有隔离肺，还能生下来吗？ 首先，这个答案还是可以生的，而且大部分产前检查说隔离肺的孩子，出生后是看不出有问题的，和正常的孩子没什么两样。（当然，结构问题确实还是存在的，只是初期看不到有不好的症状） 什么是隔离肺？隔离肺，又称肺隔离症(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)，是非功能性的肺组织肿块，由异常的体循环动脉提供血供，与天然的气管支气管树没有支气管连接。简单说就是胎儿的胸腔内，正常的肺之外，还多出了一点肺，而这个多余的肺，多数与正常的肺是没有联系的。有影响吗？应该说，大部分隔离肺短期内并看不到有影响，特别是一些小的叶外型（与肺叶没有连接）的隔离肺。但视乎大小及位置，远期存在感染风险，需要医生评估要不要处理。下图可以看到，隔离肺可以长在不同部位。所以，影响也是不一样的。 但都不用怕，微创手术后都能恢复得很好。2021年12月27日3280
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吴怡主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 产前诊断中心 最近咨询隔离肺的孕妇特别多，我写了一点关于隔离肺孕期的相关事项，希望对孕妇们有所帮助。l 人体的肺就像一棵大树，支气管-主干-分支-毛细支气管-肺泡，越来越细。隔离肺是指一部分与支气管树不相连并且其血供完全来自体循环血管的无功能肺组织。多发生在下叶，左侧居多。l 隔离肺可合并其他器官畸形，如先天性膈疝、漏斗胸、气管食管漏及先天性心脏病等，故建议详细系统的超声检查，必要时行胎儿核磁共振。因为隔离肺与肺囊腺瘤在产前超声相对较难区别，需要核磁再次核实一下这部分肺组织的血液供应来源。l 必要的时候可以行介入性产前诊断（羊水穿刺等）以排除胎儿染色体异常。l 如隔离肺合并心脏发育异常时，建议进行胎儿心超。l 产前诊断为隔离肺的部分患儿可能自然消退或缩小，但多数可能还是需要出生后手术切除。因为这部分肺组织容易发生感染，使得孩子出生后发生反复的发热、肺炎等。l 多数不合并其他器官畸形和染色体异常的隔离肺胎儿，如果产检过程中并未出现明显增大或水肿等情况，多数预后还是可以的。但是，产检过程中发现胎儿出现水肿、胸腔积液或纵隔移位的患儿预后较差。2020年09月26日1515
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杨国柱副主任医师 厦门大学附属第一医院 儿外科 肺隔离症（Pulmonary sequestration，PS）指一部分肺组织在发育过程中与正常肺组织分离，失去与后者的支气管和血供联系，形成独立的、无呼吸功能的囊性包块，并拥有独立的体循环动脉血供，属于肺先天发育畸形。据国内外相关报道，肺隔离症约占比先天性肺畸形的0.15%～6.4%，位居先天性肺部发育畸形疾病中第二位，男女比例约为3:1。根据脏层胸膜的分布特点，PS主要分为两型：叶内型（Intralobar Pulmonary Sequestration，IPS）和叶外型（Extralobar Pulmonary Sequestration,EPS）,偶有临床中会发现叶外型隔离肺同正常肺组织共胸膜，可称为混合型。肺隔离症的“前世”由于影响检查技术与产前医学的不断发展进步，通多产前多普勒超声、胎儿磁共振（Fetal Magnetic Resonance Imaging，fMRI） 技术，部分宝妈们在孕期体检时即可发现该疾病。毫无疑问，这是一种先天性胚胎发育异常的疾病。目前肺隔离症的发生机制尚未完全阐明，存在有多种学说，目前较为普遍接受的是副肺芽学说：在胚胎期，从原始前肠的腹侧面发出副肺芽，来自这一多余肺芽的肺前体组织接受主动脉分支供血。正常肺组织发生脱离时，其与主动脉相连的内脏血管逐渐退化吸收，而副肺芽组织的血管残存下来，从而形成体循环供血的肺组织。总之，目前无确切报道表明该类疾病与孕期外部人为干预因素有关，亦未发现明显的遗传倾向。绝大多数的宝宝都能够顺利分娩，出生后可按照正常宝宝喂养长大。肺隔离症的“今生”出生后的肺隔离症临床表现可分为无症状的PS和有症状的PS。无症状的PS多为产前或出生后体检偶然发现。有症状的PS可表现为反复咳嗽、发热等“感冒”症状或肺炎，甚至表现为脓胸；由于主动脉供血的压力较高，反复的肺部感染导致毛细血管破裂，诱发剧烈胸痛、咳血等。体检或因肺部感染就诊时通过胸部增强CT检查，发现来自于异常供血动脉的隔离肺组织，即可明确诊断。叶内型隔离肺多发病于下肺组织，以左下肺多见，国内亦有发病于上肺组织的罕见病例报道。叶外型隔离肺组织分布范围相对较广，除了位于胸腔，还可位于纵隔、颈部、膈肌内、心包内以及腹部等。肺隔离症的“归宿”总之，无论术前还是术中诊断出的肺隔离症，不管有无临床症状，一旦确诊，应首选手术治疗。目前麻醉技术逐渐成熟，年龄太小已经不是手术的禁忌症，综合家庭方面以及宝宝自身生长发育的各种因素，建议最佳手术时机为1岁左右。手术治疗不仅能明确诊断，还能预防可能继发的反复感染、大咯血、心力衰竭、潜在恶性变等，同时对并发的其它先天性畸形作出诊断和相应处理。若病灶部位反复感染造成胸腔粘连，将增加手术操作难度、术中出血及术后气胸并发症的发生可能。胸腔镜技术的发展为肺隔离症的治疗提供了创伤更小、出血更少、恢复更快的优势，尤其叶外型PS应首选微创胸腔镜隔离肺切除术。叶内型PS可根据术前CT判断病变范围，结合术中探查情况选择性的实施胸腔镜下肺叶切除术、肺段切除术或隔离肺病灶精准切除术。手术安全有效，预后良好，术后可完全正常生长发育。2020年09月23日1308
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