先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM) 和支气管肺隔离症 (BPS)

在孕期常规超声检查过程中，有时会发现胎儿肺部有异常信号影（异常生长的肿块）。很多准爸爸妈妈们知道后都很紧张，不知所措。幸运的是，多数情况下这类患儿预后很好，只是可能需要在准爸爸妈妈在宝宝的出生计划中采取一些额外的步骤。以下是关于怀孕期间可能出现的两种最常见的肺部肿块的知识，以便您遇到此类问题时能够了解您所面临的选择。

什么肺部肿块？

肺肿块或畸形是在肺上形成的组织或病变肿块，通常在单个肺叶上，目前致病原因不明。有几种类型的肺部肿块，包括先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM或CPAM)、肺隔离症（BPS）和两者混合的缺陷。肺隔离症与 CCAM 的区别在于血管直接来自主动脉，即主要动脉。前者发病率约为1/ 25,000 例妊娠，而 BPS 则更为罕见。大多数肺部肿块在妊娠 26 周左右停止生长，少部分会继续增长。

先天性囊性腺瘤样畸形 (CCAM)

什么是 CCAM？

先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM，有时称为 CPAM）目前认为是由异常肺组织发展而来的非癌性肿块，是最常见的胎儿肺部肿块。遗传易感性不明显（不被认为是遗传性疾病），治疗后目前没有已知的复发风险。

CCAM患儿面临哪些风险？

CCAMs 通过超声波检测，在胸部可见，位于肺的一个肺叶（部分）。这些可以是微囊性的（包含小于 5 毫米的充满液体的囊肿）或大囊性的（包含大于 5 毫米的充满液体的囊肿），并且会随着时间的推移而改变大小。根据 CCAM 的大小，心脏可能会移位，并可能导致胎儿水肿（胎儿心力衰竭的一种形式）、吞咽困难和羊水过多（羊水增多）。

当产前诊断出 CCAM 时，大多数肿块的大小是稳定的或随着时间的推移而减小。因此，随着胎儿的不断生长，心脏移位往往会自然解决，即使使用较大的 CCAM，预后也非常好。因此，所需要的只是用连续超声波进行密切监测。然而，如果存在胎儿水肿，如果不及时治疗，死亡率会非常高。

胎儿水肿是指一种危急情况，通过在两个或多个胎儿隔室中发现异常积液来诊断。水肿的原因有很多，但在 CCAM 的情况下，通常是由于 CCAM 压迫导致的胎儿心力衰竭。如果胎儿水肿在妊娠早期出现，可以尝试各种手术，包括经皮囊肿引流或分流术。如果它在怀孕后期发展，通常建议使用协调的宫外分娩 (EXIT) 程序在类固醇后分娩。

出生后婴儿患肺部感染的风险增加，因此，许多 CCAM 在出生后通过手术切除达到根治目的。手术时机目前仍有争议，但大多数小儿外科医生建议生后3-6个月手术治疗，少部分患儿因生后反复多次感染而提前手术。

支气管肺隔离症 (BPS)

什么是 BPS？

支气管肺隔离症 (BPS) 是第二常见的胎儿肺部肿块，是指不与气管支气管树或肺动脉相连的肺组织。在超声波上，它看起来像一个实心的肺肿块，血液直接来自主动脉。BPS 经常有囊肿（尤其是在与 CCAM 混合的病变中，可能会发生）。肿块一般90%位于左侧，10%～15%位于横膈膜下方。囊肿的大小通常为中小型，很少充满整个胸部区域。随着时间的推移，它们的大小通常会减小。

BPS患儿面临哪些风险？

如果 BPS 是孤立的，预后是极好的。但是，如果存在胎儿水肿等其他异常情况，则会导致预期结果不佳。少数胎儿在胸腔内出现积液，这可能需要进行宫内分流，可以通过放置导管分流器将胸腔液体引流到羊水中来治疗。在怀孕期间变化不大的中小型肺隔离症可以在出生后成功控制，通常建议通过手术切除异常肺组织。虽然，所有肺隔离症都建议手术切除，因为通过组织的高血流量会导致心力衰竭，但少部分没有症状的小病灶可能不需要切除。

如果我的宝宝患有 CCAM 或 BPS 怎么办？

总体而言，绝大多数胎儿被诊断出患有 CCAM 或 BPS 的准妈妈都会生下健康的婴儿，部分宝宝甚至不需要手术切除肿块，总体预后非常好。因此，准妈妈需要做的是密切监测，在极少数情况下需要在怀孕期间进行干预。

如果肺部畸形需要切除，您应该与小儿外科医生会面，讨论您宝宝的选择。虽然大多数肿块在生命的最初几个月不会引起呼吸问题，但随着宝宝的成长，它们可能会导致并发症，包括复发性肺炎，以及在极少数情况下的恶性转化。手术通常在出生后 3 到 6 个月之间进行，随着技术的进步，绝大多数患儿可行胸腔镜下病肺切除（微创手术）并且成功率很高。一旦康复，据大多数孩子的肺功能就会正常，没有任何限制，部分患儿的肺可以生长以代偿切除的肺组织。

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上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：

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