胎儿胸部畸形（4）隔离肺

一、概述

隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多见于男性，男女比例为4:1。胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%~16%，产前常误诊为CCAM。

二、畸形特征

隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽，接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，可分为叶内型和叶外型两大类。

叶内型隔离肺 罕见，大多数为叶外型。一般认为，大多数叶内型病变在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化，这可解释为什么成人叶内型占75%~85%，而在胎儿和新生儿叶内型极少见的现象。

叶外型隔离肺（ELS) 常称副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕。几乎所有ELS的动脉供血均来自体循环动脉，约80%ELS供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉。ELS的静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。约25%ELS的静脉部分回流到肺静脉，80%~90%的ELS发生于左肺基底部，位于左肺与膈之间，也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。

显微镜下，ELS与正常肺类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫性扩张。在85%以上病例中可见到胸膜下淋巴管扩张，这可能是导致同侧胸腔积液的原因，据报道6%~10%的ELS胎儿伴有同侧胸腔积液。

ELS最常见合并畸形是CDH、膈膨升、膈麻痹，是在膈发育过程中与前肠连接失败有关；其他合并畸形有食管胃畸形、支气管囊肿、心包缺陷、 CCAM、异位胰、脊柱异常等。

三、超声诊断

胎儿隔离肺有典型超声表现者，产前诊断不难，图像不典型者，位于少见部位及不能清楚显示其供血动脉时，明确诊断则较困难。

1.胎儿隔离肺典型超声表现 为边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，多位于左胸腔底部。

2.包块大小不一，较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿 产前发现的隔离肺常较小或中等大小(一般不到一侧胸腔的1/3~2/3)，大的肿块也不罕见，绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿，即扩张的支气管或与CCAM共存，病理上约50%肿块有发育良好的支气管，但产前超声却很少显示。

3.动态观察ELS，大部分(50%~70%)随孕周的增加而部分或完全萎缩 包块滋养血管多数来自胸主动脉或腹主动脉，也有来自如肝动脉等，彩色多普勒血流显像检出此种声像特征可以帮助区分 ELS与其他肺肿块(如CCAM、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等)。后者的滋养血管均来自肺动脉。虽然，大部分ELS的静脉回流到体静脉，但产前超声很难观察到引流静脉。

4.同侧胸腔内可出现胸腔积液 少数可出现胎儿水肿。

5.鉴别诊断 10%~15%ELS位于膈内或膈下(通常在左侧)，ELS包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，给鉴别诊断带来困难。ELS肿块尚应仔细认真地与肾上腺肿块相鉴别，特别是如果肿块位于左腹部，更应该加以鉴别。如果检出胎儿肾上方实质性肿块，有可能是ELS；也要与神经母细胞瘤鉴别。

6.极罕见的情况下 ELS包块可在纵隔或心包内。

四、临床处理及预后

隔离肺预后很好，存活率达95%。尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿(75%的隔离肺病灶会随孕周进展逐渐缩小)，预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并胸腔积液,羊水过多、胎儿水肿预后较差，合并胸腔积液存活率为22%，合并羊水过多存活率为30%。

产前超声随访(如每2周检查1次)，及早了解是否发生并发症，如胸腔积液、水肿等。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如果＞32周应考虑提前分娩，产后切除病灶；如果孕周＞24周，但小于32周，应考虑宫内治疗或随访观察，如有大量胸腔积液者，可行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术改善预后。

隔离肺胎儿染色体异常发生率低，美国费城儿童医院研究认为隔离肺不增加胎儿染色体异常风险。隔离肺散发发病,无家族集聚性,再发风险低。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑