北大医院假肥大型肌营养不良（DMD）的治疗方案

这个链接是有关DMD的视频介绍。http://www.mvyxws.com/vod/disease?cid=832

最佳的治疗是可及的治疗，请不要自己给自己画饼充饥。

我们设计的方案采纳最新的理论和措施，已经使众多患者的临床症状得到改善和好转，糖皮质激素治疗一般可以让行走的能力多维持2-5年以上，没有治疗的患者一般8-9岁瘫痪，我们欣喜发现许多患者在12岁还可以继续走路。而采取合适的支具以及手术治疗，还可以延长走路能力4年以上。这些措施均可以在Pubmed查到相关文献报道。具体如何实施，注意哪些副作用，你还要到大夫哪里看病，掌握好分寸，并依据孩子的具体情况设计治疗方案。

1、首先要面对现实和充满信心，人生苦短，一定活的快乐而有意义。治疗的目的是活着，有质量活着，不瘫痪。

2、保护肌肉，过度训练加快疾病发展，该病肌肉的损害和活动有密切的关系，活动越多，损害越重。

（1）在可以走路的情况下就要以车代步，减少活动，其中自行车代步可以防止肌肉费用性萎缩，越早越好。一旦躺下，肌肉迅速萎缩，永远起不来了，所以要站一站和每天行走一下。

（2）这个病的肌肉存缺血梗死改变，不要长期处于站立和行走状态，间隔20-30分钟适度的肢体放松和按摩可能会加以改善，休息3-5分钟。

（3）保护易于损害的肌肉，坐位采用厚海绵垫，保护臀肌；坐位大腿外侧加外力使腿被动并拢，保护大收肌；尽可能少上楼或下楼，保护股四头肌。晚上休息时把脚尖往上托一下，让胫前肌放松一下。

（4）温水沐浴对肌肉有好处，而后加以按摩。

3、不要营养过度，胖加速疾病发展，我们的研究已经证实，体重低于正常平均值的10%为好（标准体重的正负30%为正常范围）。孩子的标准体重是年龄×2＋8。此外控制食盐量，肌纤维内钠多加重疾病发展。每天喝绿茶。尽量做到少吃多餐，早餐丰富，用健美运动员吃的保健品。含瘦素食品，乳制品、蛋、苦瓜、坚果和苹果。

4、进行适度康复，防止跟腱挛缩。建议早用护具，可以改善孩子的走路姿势异常，研究证实没有任何治疗要好于穿矫正鞋，不能行走的孩子要加站立支具。要适度活动。

5、药物治疗

（1）地夫可特，0.9毫克/公斤/天，强的松为0.75毫克/公斤/天。该病是遗传基因突变导致的肌肉炎性损害。研究证明在3-4岁开始用，加钙和钾，这是目前最好的药物治疗，可以大大延缓疾病的发展。肥胖的孩子采取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也抗炎，但剂量太大，孩子不能长期用。小于3岁半的孩子可以短期静脉点滴地塞米松10天，国外报道有效。也可以用10天，停十天。但这只是短期过度的权宜之计。

（2）沙丁胺醇，研究证明可以提高肌纤维膜上一种抗肌萎缩蛋白替代物的量，增加肌肉力量。

（3）依普瑞酮，儿童剂量是25-50毫克/天，成年人为50-100毫克/天。采取这些药物减少肌纤维内的钠，从而减轻水肿，延缓疾病的发展，该药国内无货，用七叶皂苷替代。

（4）适当用睾酮，发病的孩子存在性腺损害，睾酮低，可以适当补充，达到强壮肌肉的目的。12岁以后使用。

（5）孩子7岁后要定期观察心脏和肺功能，10岁以上都要加上保护心脏的药物。

(6) 为对抗激素导致的肌肉萎缩，可以加支链氨基酸。

(7) 二甲双胍和精氨酸联合应用，增加肌肉力量。

（8）4－苯基丁酸钠口服给药：体重小于20kg儿童，一天450mg/kg，分4～6次给药，进餐时服用。推荐服用粉剂。体重大于20kg者，用量同成人：口服给药：一天9.9～13g/m2，大人和儿童每天总量均低于20g。

（9）改善血液循环的药物。

（10）白细胞集落刺激因子，依据情况确定是否永和使用周期。可以促进肌纤维生长。

6、运动食品

（1）吃熟西红柿，喝绿茶

（2）乳清蛋白

（3）左旋肉碱，稳定肌纤维的脂质膜，具有保护作用

（4）艾迪苯醌，研究证明大剂量使用，450毫克，在激素治疗的基础上用提高肌力8%，单独用无效。

（5）精氨酸，升高一氧化氮而发挥作用，增加肌肉力量，减轻肌肉的脂肪化和纤维化，吗多明（1mg。bid）具有相同的作用。

（6）氯沙坦治疗DMD的心肌病,该药物对先天性肌营养不良也有效，卡维地洛和雅施达都是首选药物。

（7）依折麦布，可以减轻肌肉的脂肪化。