罕见心脏巨大脂肪瘤一例

患者 男，44岁。因“心慌憋气1年，加重1个月”入院。查体：体温36.6℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压125/60mmHg。双下肢有轻度水肿。心电图示：正常窦性心律。胸片示:心影饱满，右心缘局部向外膨隆，密度较心脏密度低。超声心动图显示：右房顶部可见团块样中高回声，薄膜清晰，内部回声均匀，大小约5cm×5cm，无活动，压迫右房。CT检查示：纵隔内肺动脉下方，左右心房间见低密度影，邻近左右心房受压变形，造影剂强化后肿瘤无明显增强，考虑脂肪瘤（图一）。其它常规检查未见异常。入院诊断：心脏占位，三尖瓣关闭不全。

患者入院后完善各种检查，明确诊断和手术适应症，排除手术禁忌证后，于2013年9月行心脏肿瘤切除术。根据检查结果，预定手术方案是在非体外循环下行心脏肿瘤切除术。打开心包后，探查肿瘤大小和位置，发现肿瘤与心包无粘连，紧贴右心房上部、前部，向右侧延续覆盖房间沟、左房，一直向后延伸覆盖大部分右心室后壁，肿瘤上部延续包绕右肺静脉和上腔静脉(图二)。大小约：30cm×25cm×10cm。见于肿瘤位置复杂以及非体外循环下手术操作难度大，我们改用建立体外循环但心脏不停跳下行肿瘤切除术。切除肿瘤过程中，发现肿瘤与心脏及血管交界处界限均不清，没有完整包膜。肿瘤与心脏之间没有明显的蒂，但也未侵入心肌内。手术操作难度大，经过缓慢分离，最终将肿瘤几近完整从心脏上分离下来。整个手术过程心率均为正常窦性心率，循环稳定。

术后病理检查：切除肿瘤约17cm×12cm×5cm，肉眼观切面质地均匀、黄色，镜下主要由成熟脂肪细胞组成。HE染色示脂肪组织，病理诊断为脂肪瘤。

术后病人恢复良好，术后7天痊愈出院。术后7天复查超声心动示心功能良好，心脏未见异常组织。心电图为正常窦性心律。心脏平片示正常心影大小。

讨论 原发性心脏肿瘤非常罕见，尸检表明其发生率约0.2%～0.4%^[1]。大约80%的原发性心脏肿瘤良性，成人中粘液纤维瘤最常见，其次是脂肪瘤和纤维瘤，另外20%的心脏原发性肿瘤为恶性，最常见的为横纹肌肉瘤和血管肉瘤^[2]。心脏脂肪瘤占心脏原发性肿瘤的8.4%，常见于成人但可以发生于各个年龄段^[2,3]。25%心脏脂肪瘤发生于心肌内，25%发生于心腔外，来源于心外膜；50%发生于心腔内，来源于心内膜。^[4] 。脂肪瘤大多数有蒂，有完整包膜。本例患者肿瘤位于心包腔内，来源于心外膜，紧贴心脏表面，没有蒂也没有完整包膜。心脏脂肪瘤通常不引起症状，偶在心脏超声、CT、MRI检查中偶然发现，CT和MRI能鉴别心脏脂肪瘤和其他肿瘤^[5,6]。心脏脂肪瘤大多良性，而且通常生长缓慢，其影响取决于其位置和大小，但为防止其压迫心脏带来的症状，需要手术切除。本例患者术前有憋气症状，双下肢有水肿，表明肿瘤对心脏有压迫症状，需要行肿瘤手术切除。

本例术前超声报告肿瘤位于右房顶部，肿瘤游离部分包膜清晰，但是术中打开心包发现，肿瘤除了一部分位于右房顶部之外，还向右侧延续覆盖房间沟、左房，一直向后延伸覆盖大部分右心室后壁，二肿瘤上部延续包绕右肺静脉和上腔静脉。因此，手术方案也由预定的非体外循环下肿瘤切除术，改为体外循环下心脏不停跳行肿瘤切除术。另外，肿瘤切除过程中，发现肿瘤与心脏及血管交界处界限均不清，没有完整包膜。肿瘤与心脏之间没有明显的蒂，但未侵入心肌内。肿瘤位置复杂，手术操作难度大。我们用头端带纱布包绕的血管钳，缓慢推分肿瘤与心脏交界，施行顿性分离；同时用剪刀剪开肿瘤与心脏的系膜连接处，间断锐性分离。经过缓慢分离，最终将肿瘤几近完整从心脏上分离下来。整个手术过程心率均为正常窦性心率，未出现心律失常。术后患者恢复顺利，效果良好，7天出院。另外，心脏脂肪瘤可复发，应密切随访。

本例患者心脏脂肪瘤巨大，30cm×25cm×10cm，尚未见文献报道。