主动脉瓣四叶畸形所致瓣膜返流及狭窄合并肾移植

患者 女，66岁。因“活动后胸闷气短5年，加重1个月”入院。患者于9年前行肾移植手术。查体：体温36.6℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压105/60mmHg。心界向左下方增大，心尖部可见抬举样搏动。胸骨右缘第二肋间闻及3/6级舒张中晚期叹息样杂音，周围血管征（+）。化验检查示：尿素7.8mmol/L，尿酸157.0umol/L，肌酐57.7umol/L。心电图示：窦性心律，心电轴左偏，左心室肥大、劳损。胸片示:两肺纹理清晰，左室增大，心影呈主动脉型，升主动脉梭形增宽，肺动脉段不凸，心胸比率0.56。超声心动图显示(图 A和B)：左室增大，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，收缩期主动脉瓣开放呈口字形，舒张期关闭呈田字形，中央可见关闭裂隙，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连， CDFI示舒张期主动脉瓣下见大量返流信号，缩流径7.7mm，沿二尖瓣前叶走行，导致二尖瓣前叶开放幅度轻度减低。CW示主动脉瓣前向血流速度增快，压差36mmHg，平均压差21mmHg。主动脉窦及升主动脉增宽，主动脉弓降部起始处内径增宽，内径31mm。术前临床诊断：主动脉瓣四叶畸形，主动脉瓣关闭不全（重度）并狭窄（轻度），二尖瓣关闭不全（轻度），三尖瓣关闭不全（轻度），左室增大，左室肥厚，心功能三级，肾移植术后。

入院后给予强心、利尿、扩血管、营养心肌等常规治疗，完善各种检查。患者住院后继续服用肾移植术后长期服用的免疫抑制药物，具体为新赛斯平（环孢素胶囊）50mg,1日2次，晓悉（吗替麦考酚酯）0.25g,1日2次。完善各种检查，明确诊断和手术适应症，排除手术禁忌证后，在全麻气管插管低温体外循环下行主动脉瓣置换术。术中探查（图C）：左室肥大，主动脉根部扪及双期震颤，升主动脉增宽，主动脉瓣四叶四窦，呈前后左右排列，瓣叶局部轻度增厚钙化，右前与右后冠瓣交界轻度粘连，四叶对合不拢，关闭不全。置换进口圣犹达25号生物瓣一枚，手术顺利。

术前当天新赛斯平（环孢素胶囊）50mg和晓悉（吗替麦考酚酯）0.25g口服。术中静脉给予甲强龙500mg，术后当天静脉给予加强龙150mg，连续3天。术后第1天，继续开始服用新赛斯平（环孢素胶囊）50mg,1日2次，晓悉（吗替麦考酚酯）0.25g,1日2次。术后第1天拔除气管插管，引流不多，第3天拔除引流管。术后给予常规抗生素预防感染，同时给予强心利尿扩血管及抗凝等治疗。术后每天监测肾功能，未发现明显的肾功能指标异常。病人恢复顺利，体温正常，循环稳定，未见明显排斥反应。术后13天，复查血常规及肾功能等均在正常范围内，复查超声心动图及心脏平片等未见异常，刀口Ⅰ/甲级愈合，痊愈出院。

讨论 主动脉瓣四叶畸形是十分罕见的心脏瓣膜畸形。正常主动脉瓣由三个半月瓣组成，瓣膜的数量和结构完整是主动脉瓣正常关闭的解剖基础。主动脉瓣畸形发生率较低，通常有单叶瓣、二叶瓣、四叶瓣畸形。二叶瓣相对多见，单叶瓣、四叶瓣极少见。四叶瓣畸形可表现为对称型和不对称型。本例报道为不对称型，右前瓣和右后瓣相对较小，关闭时总体呈田字形，但是对合不拢，关闭明显不严，开放时呈口字形，轻度受限。先天性主动脉瓣四叶畸形很少合并其他先天性心脏畸形，但本身可以引起血流动力学异常，发生率为44%^[1]，以主动脉瓣关闭不全最为常见，无血流动力学异常的主动脉瓣四叶畸形无临床症状，不需处理。如有重度瓣膜功能损害，则需施行主动脉瓣置换术或成形术。本例主动脉瓣四瓣畸形引起了严重的主动脉瓣关闭不全和轻度的狭窄，左室代偿性肥大，左室功能受损，患者临床症状明显，符合主动脉瓣置换术手术指征。但患者9年前行过肾移植手术，术后长期服用免疫抑制药物，这增加了手术的风险和难度，我们通过在术中静脉给予500mg的甲强龙以及术后连续三天静脉给予150mg甲强龙的方法，来抑制免疫排斥反应，同时发挥其在术中抗炎、抗过敏的作用。对于术中出现的主动脉管壁薄脆引起多处渗血的情况，分析推测其与患者长期服用免疫抑制药物相关，这种情况下涤纶片固定包绕主动脉壁的方法具有很好的大范围压迫止血效果，这在术中和术后都得到了证实。

主动脉瓣四叶畸形所致瓣膜返流及狭窄合并肾移植术后的病人，有明确的手术适应症，给予瓣膜置换手术。只要术前和术后给予正确的免疫排斥药物及激素得到正确应用^[2]，可以避免术中术后急性排斥反应的发生。

主动脉瓣四叶畸形合并肾移植术后的病例未见报道，本病例对于肾移植术后病人的主动脉瓣置换术的实施以及围手术期免疫排斥问题的应对具有很高的参考意义。