老龄患者主动脉瓣下狭窄合并主动脉瓣上流速增快伴反流

临床资料患者，男，60岁。因“心慌憋气伴胸疼1年，加重1个月”入院。查体：体温36.4℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压120/70mmHg。双下肢有轻度水肿。心电图示：正常窦性心律。胸片示:两肺纹理清晰，左室增大，心胸比率0.56，两膈面光滑，膈角可辨。超声心动图显示：主动脉瓣下探及半环形膜性结构，范围约42*6mm，前室间隔基底段增厚，最厚处18mm，凸出左室流出道，上述因素导致主动脉瓣下狭窄，最窄处内径8mm，CDFI：局部血流五彩镶嵌，CW测局部血流速度：388cm/s,压差68mmHg。主动脉瓣三瓣缘增厚，回声增强。CW：主动脉瓣上流速：336cm/s,压差32mmHg。CDFI：舒张期主动脉瓣下见少量返流信号。其它常规检查未见异常。入院诊断：1.主动脉瓣下狭窄。2.左室肥厚，室间隔基底段为著。3.主动脉瓣上流速增快伴反流。

患者入院后完善各种检查，明确诊断和手术适应症，排除手术禁忌证后，于2014年3月行主动脉瓣下狭窄切除术。常规消毒，全身麻醉，胸部正中切口进入心包腔，建立体外循环，中度低温，升主动脉前壁作横切口，探察主动脉瓣叶结构正常，关闭良好。用小钩轻轻拉开主动脉瓣，可见瓣下狭窄环，狭窄环为呈环形的隔膜，范围约60×8×5mm，围绕左心室流出道(图1)。首先从室间隔侧找出内侧缘，继续向后、外沿环，轻轻提起狭窄予以切断，向两侧剪除增厚的狭窄环，在左室隔侧切除时注意勿损伤室间隔，以免造成穿孔，另外勿损伤传导束。切除室间隔表面的隔膜时要表浅，不应过深。尽可能的切除纤维性增厚的狭窄组织，切除后左心室流出道可顺利通过示指。术中要注意勿损伤主动脉瓣，手术全程均应注意勿过度牵拉主动脉瓣，以免产生关闭不全。

术后病理检查：切除狭窄环组织大体标本约50×7×3mm，病变组织呈纤维组织增厚，玻璃羊变性钙化；有部分心肌细胞组织萎缩变性。病理诊断为主动脉瓣下狭窄。

术后病人恢复良好，术后7天痊愈出院。术后7天复查超声心动图示心功能良好，心脏未见异常。心电图为正常窦性心律。心脏平片示正常心影大小。

讨论先天性主动脉瓣下狭窄男性约为女性的3倍，在先天性左室流出道梗阻的病例中约占3%-8%，仅次于主动脉瓣狭窄，不包括特发性肥厚性心肌病左室流出道梗阻。它有两种常见的类型：1.局限型动脉瓣下狭窄，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下约1.0-1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄。2.弥漫型主动脉瓣下狭窄，是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见约占50%-60%[1]。本例为局限性动脉瓣下狭窄，同时合并主动脉瓣上流速增快伴反流。

关于本病的病因并不十分明确，可由先天因素或心肌异常肥厚引起。先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占先天性心脏病的0.5%。在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞。

主动脉瓣下狭窄病例,主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚,或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚,心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆,主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断,动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损,肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等[2，3]。

手术指征：无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差>50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染件心内膜炎时才应行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。有学者认为局限型主动脉瓣下狭窄的病理改变呈进行性加重，随手术年龄的增长，合并动脉瓣关闭不全的发生率及程度均增加，所以认为诊断一经确定均应极手术治治疗[4,5]。

一般本病发生在婴幼儿，即进行手术治疗。本病例为老年患者，主动脉瓣下重度狭窄合并主动脉瓣上流速增快伴反流病例，主动脉为正常三叶，未合并其他心脏畸形；考虑为随年龄增大，瓣下纤维组织持续增厚，同时引起继发性室间隔肌肉增厚，使左室流出道狭窄，同时，主动脉瓣上流速增快伴反流，加重病情发展。由于狭窄持续发展，出现明显心慌气短症状，严重影响生活，需要进行手术治疗。切除完成纤维狭窄组织环，临床治疗效果满意，完全消除临床症状。虽然患者为老年60岁，临床上进行手术矫正畸形仍然安全可行。