结节性硬化合并癫痫是否需要服用喜保宁、雷帕霉素

患者提问：今天刚让姜大夫看过。病情大夫已了解。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
好的

患者提问：
疾病:我儿子一岁半时查出结节硬化证

病情描述:未填写

希望提供的帮助:您建议我服用喜保宁，从病友会买来一盒四五百块钱，亲戚从香港带的一千多点，差距那么大会不会有假药。还有那雷帕霉素什么时候可以吃上。

所就诊医院科室:郑大第一附属医院 儿科

治疗情况:医院科室:未填写
未填写
治疗过程:吃这些抗癫痫的药，整天晕乎乎，走路不稳当。

用药情况:

北京天坛医院神经外科姜涛回复：

抱歉，在喜保宁药物购买方面我没有任何的发言权，我也没有买过或者卖过该药物。具体从何处购买，我真的无法提供什么意见；我也不知道该如何鉴别是否为假药。

雷帕霉素我建议在全面的检查后再考虑是否应用，否则无法判断患儿对该药物是否有效的。

患者提问：
哦，

患者提问：
如果孩子癫痫控制住了，走路会稳当些吗？

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
我也不知道，只有观察观察再说。

患者提问：
你好，姜大夫，喜保宁买回来了，是和先前的丙戍酸呐片，几种抗癫痫的药一起吃，还是分开吃。

患者提问：
这种是喜保宁吗？

患者提问：
weixin 上传

患者提问：
weixin 上传

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
可以开始了

患者提问：
可以一起吃吗？还要忌什么吗？上面都是英文，看不懂。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
可以，对视力视野可能会有影响

患者提问：
我现在早晚各半粒。小孩囗臭很重。怎么办。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
这个药物与口臭无关

患者提问：
您好姜大夫，药吃上还要做血药浓度的检查吗。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
喜保宁不用浓度监测的，效果怎么样？

患者提问：
效果挺好的，早晚半粒。一直沒发作。担心以后产生抗药性，十来天了，还用加量吗

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
不加

患者提问：
你好，姜大夫，吃喜保宁快一个月了，以前那种抗癫痫的药要停掉吗

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
原来吃的几种？如果方便可以把孩子发作开始的年龄、频率、形式、口服的药物、看病经过大概写写吗？我实在是有点想不起来了，抱歉

患者提问：
以前吃丙戊酸鈉片3粒，笨巴比妥片2粒，氯硝西洋片1粒，拉莫三秦片2粒，一岁两个月开始发作，当时一天要十来次，眼直，握拳，身体呈弓形，脸敝的红红的，身上白点是八个月发现的，眼角有两块纤维瘤。一个月前到你那看，你给推荐喜保宁，从吃上药至今没发作。以前那些抗癫痫药我一点点的减量，到最后是不是可以停掉。

患者提问：
还有，孩子从三个月到现在二岁半，跟別的孩子不同的是流口水，曾到医院看过都说长牙期就是这样。我总觉的和这病有关。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
逐步减量其他药物 ，争取停掉

患者提问：
雷帕霉素什么时候吃上呢？

北京天坛医院神经外科姜涛回复：
你自己决定，我目前不提供任何意见

患者提问：
我那么信任你，你不提供任何意见，我就迷茫了。

北京天坛医院神经外科姜涛回复：

有关雷帕霉素或者依维莫司等药物和癫痫的关系，说明如下：

1.目前的多数文献或者是动物实验、病人服用药物的结果证明mTOR抑制剂（依维莫司或者雷帕霉素）对于结节性硬化患者的癫痫有一定的效果。但是我个人的感觉，该药物抗癫痫的效果较为轻微，不如其他的抗癫痫药物有效，但是仍然有着一定的效果；

2.结节性硬化病人服用mTOR抑制剂（雷帕霉素或者依维莫司），需要服用较长的时间，最起码要几年的时间，或者是几十年的时间。而如用几十年的时间会有什么副作用，目前还没有资料可以证。并且服用药物的剂量如何，目前还没有统一的说法。

3.mTOR抑制剂（雷帕霉素或者依维莫司）的最大好处是可能有一定的预防作用，并且从目前的资料来看其副作用较为轻微。因此许多临床中心在采用这两种药物开展各种临床试验，目前来看也取得了一些效果。

4.依维莫司的说明书上，只有针对结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤的适应症，并没有针对癫痫的适应症，因此严格来讲，患者只能通过参加临床实验的方式来获得药物。我不能为一名患者随意的开立该药物。并且根据中国的国情，我也不能随意建议一名患者服用超过说明书适应症的药物。

5.综上所述，目前的文献资料和科研水平支持我们建议结节性硬化合并癫痫的患者，可以服用雷帕霉素或者依维莫司。但是服用该药物的时机、剂量、时间等均无统一的说法，需要个体化的治疗、而且其长期并发症如何尚且无人知晓。最为关键的，目前这两个药物的说明书上面并没有关于癫痫的适应症，所以作为一名临床医生，我无法直接建议一名患者是否服用该药物，毕竟无人知道一个患者服用该药物几十年后会如何的。我们对于该药物的认识是建立在目前的研究水平之上的，需要我们进一步的进行病人随访和研究等等。

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