
儿童肾病综合征与成人肾病综合征的相同点与不同点!
所谓肾病综合征(三高一低)是指:基于大量蛋白尿(三高之一)基础所发生的低白蛋白血症(一低)、高胆固醇血症(三高之二)和高度水肿(三高之三),能够找到病因者(如IgA肾病、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎等等),称为继发性肾病综合征;不能找到原因者,称为原发性或特发性肾病综合征,通常所称呼的肾病综合征,即为后者。
儿童、成人肾病综合征的相同之处:1.肾病综合征的定义相同;2.它们在发病机制上均为肾小球上皮细胞即足细胞的免疫性损伤,足细胞受损的范围与程度与蛋白尿的程度呈正相关。
儿童肾病综合征与成人不同之处:足细胞病变大多表现为细胞膜水平的病变,即足突融合,实际上是单纯的细胞膜攻击因子作用下的细胞膜通透性增加所致,只有通过电镜方可观察出,所以必须行电镜检查;此外,免疫荧光测定包括IgA/M/G/C3等全部阴性;光镜下无明显改变,即基本正常。更为重要的是,儿童原发性肾病综合征(微小病变型)肾间质改变轻微,大多表现为肾小管上皮细胞颗粒、空泡变性,少有萎缩、纤维化和血管硬化、稀疏等间质性病变。
成人的肾病综合征:免疫荧光可发现免疫复合物沉积,足细胞病变较重,常可发现增生、转分化导致纤维化(硬化);肾小管-间质病变常常明显。
也就是说儿童肾病综合征病理改变较轻微,所以在治疗上,常常是追求临床治愈,需要行较大剂量的强的松(足量)诱导治疗4-8周,然后进行减量,总疗程1年,已达到最大治愈率和最小复发率。即使在难治性肾病综合征,激素作为基础治疗,也常常需要维持一定剂量。
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