肌张力障碍手术能治好吗？

2016年06月19日 · 来自专栏医学科普

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Q：肌张力障碍是什么疾病？有哪些危害？不治疗会怎么样？

肌张力障碍是运动障碍疾病的一种。帕金森就是最广为人知的运动障碍性疾病。但与肌张力障碍不同的是，帕金森一般是由于神经细胞衰老、退化，出现病变所致，因此老年人比较容易得。而肌张力障碍却是年轻人甚至儿童青少年容易得的一种病，患者年龄主要分布在五六岁至十几二十岁之间。肌张力障碍比较典型的表现就是活动不协调，手脚动作看起来别扭，特别夸张，不受控制。

它不会危及生命，却会影响生活。比如有的人走路别扭甚至没法走路，影响美观；有的人没法拿笔写字，影响学习和工作；还有的人连平躺着都困难，严重影响生活质量。

Q：肌张力障碍能治愈吗？哪些方法能治疗这个病？吃药能不能治好？

得了帕金森有专门的药物来治疗，效果立竿见影，比如美多芭。但是，肌张力障碍却没有特效药，现在所有的药物都只能暂时改善症状，不能完全治愈。有很多病人得了肌张力障碍，就去找神经内科医生开药，但是药物往往不太有效。还有的人打肉毒素，虽然也有效，但有以下几个问题：

第一，肌张力障碍分为多种类型，包括局限性的肌张力障碍，即症状主要集中在某一处，比如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等；全身性的肌张力障碍，即全身都有症状，不受意识控制；还有节段性的肌张力障碍，即人体多个相邻的部位出现肌张力障碍，比如头颈部同时发病。而肉毒素只能缓解局部的症状，哪里动作别扭、难受，就打哪个位置，不能在身体多个位置都打，甚至全身上下都打遍，所以肉毒素不适合治疗全身性或者节段性的肌张力障碍。

第二，肉毒素并不是对人体各个位置的肌张力障碍都有效，它对痉挛性斜颈（也就是常说的”歪脖子”）效果是最好的，对其他位置的疗效有限甚至没有效果。

第三，肉毒素发挥作用的时间比较短暂，就像是美容抗皱打肉毒素一样，它的疗效只能持续三个月到半年，药效一过，就又要打针。反复打针，就容易出现耐药。一般来说，病人连续打一两年，肉毒素就没什么效果了。

Q：有的患者吃药、打肉毒素都没什么效果，该怎么办？能不能手术？
很多人以为肌张力障碍只是神经内科的病，怎么还需要做手术呢？要想知道手术为什么能治疗肌张力障碍，先来看看肌张力障碍是怎么发生的。人的任何一个动作，比如眨眼、甩胳膊、写字等，都是由许多块肌肉共同协调运动来完成的。

大脑里有个运动环路来控制这些肌肉运动。如果这个运动环路出现问题，肌肉的运动会有协调障碍，会出现各种别扭的动作，比如拿笔写字的时候，本来把笔拿到这个位置就好了，但是病人一下子动作过头了。手术就是通过神经调控的方式来修复这个环路，或者防止运动环路错误指挥。

Q：手术能达到什么效果？对哪些症状的改善效果好？
肌张力障碍类型很多，症状也不尽相同，最关键的是致病原因也不同。如果是原发性的肌张力障碍，疗效就比较好。主要是因为原发性的肌张力障碍很多是基因突变导致的，研究显示DYT1－DYT13等基因突变与肌张力障碍异常有关。

病人常常在五六岁至十几岁之间发病，很多病人都是原来吃饭睡觉、上学活动都很正常，后来突然就不行了，身体或四肢扭曲、手脚不灵活了。这类患者通过手术调节运动环路，能产生比较好的疗效，术后病人能正常的学习、工作，而且疗效能持续很长时间，多数人活到6、70岁时，症状依旧控制得很好。
如果是继发性的肌张力障碍，比如脑炎，出生时难产、缺氧，婴幼儿时期重度黄疸等原因导致的肌张力障碍，手术效果就不太好。

Q：手术没法改善哪些症状？哪些人尽管做了手术，只能达到部分效果？
虽然手术对继发性肌张力障碍效果不太好，只能达到20%~30%的疗效，但并不是完全没反应，可是在病人看来，这样的疗效并不令人满意。
而对于原发性肌张力障碍，手术能获得90%以上的疗效，这是非常令人满意的。如果这类病人手术后效果不好，多数情况下与手术本身有关，比如手术的刺激靶点没有选择好，或者不够精准；术后参数调控不是很合适等等。

Q：手术后还需要药物或者康复治疗吗？
一般来说，很多病人是吃了药、打了肉毒素，最后还是控制不了症状，才选择手术的。所以，既然吃药打针已经没效了，那么术后就不用吃药打针了。但是，有时候我们会给病人开一点安坦、氯硝安定等镇静药物，可以更好控制症状。

有些病人来手术时，得病已经很多年了，虽然手术能改善症状，但是由于长时间的肌张力障碍，肢体或躯干已经形成固定的异常姿势了，比如长期腰部肌张力障碍，就会形成驼背；长期走路困难，就会形成足内翻、关节变形等情况。这类患者术后需要康复锻炼、甚至骨科手术来矫正异常姿势，才能取得更好的效果，重归正常生活。