肺隔离症：咳嗽、咳痰老不好，罪魁祸首居然是肺发育不好！

最近一个患者，反复咳嗽、咳痰8-9年，先后辗转到省内多家大型医院就诊，做了一系列检查，包括胸片、胸部CT、肺功能、支气管镜等检查，都查不出什么原因；也用了各种药物治疗，咳嗽、咳痰都老是好不了，最后到我院求治。呼吸内科张梅春主任医师阅其外院胸部CT，发现病变主要位于右下肺脊柱旁沟处，且病史将近9年，遂第一时间考虑到是先天性肺发育不良导致的肺隔离症合并反复感染，导致患者咳嗽、咳痰老不好。进一步经胸部CT增强联合肺血管成像，证实是右下肺隔离症，后行手术切除确诊为该症，且合并曲霉菌感染。

那么，什么是肺隔离症呢？ 肺隔离症又称支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration)，属于肺先天性发育异常，表现为隔离肺组织部分或完全由肺膜将其与正常肺组织分隔开。它与正常得气管支气管树无关联、不相通，有单独的体循环动脉血液供应，血供可来自胸、腹主动脉、肺动脉或锁骨下动脉等。根据隔离肺组织与正常肺的关系，将其分为叶内型和叶外型。

1.叶外型肺隔离症（extralobar sequestration)，好发于婴幼儿，多在6个月内发病，且多在生后第一天即有呼吸困难、发绀、喂食困难等症状，伴有全身或局部水肿、胸水等。其母常有羊水过多。患儿常伴有先天性异常如同侧先天性膈缺损、膈疝、漏斗胸、支气管源性囊肿、心血管畸形等等。男性患儿多见。

2.叶内型肺隔离症（intralobar sequestration) 多数发生在儿童，半数患者在20岁以后发病并确诊。男女发病各占一半。患者常发生肺部反复感染、咳嗽、咳痰、胸痛等。但约1/3患者无症状而于体检中发现。胸片表现为局部均质致密团块影或伴囊性变，可有气液平面。胸部CT表现为：位于两肺下叶心缘旁或脊柱旁沟密度均匀，尤以位于左下肺主动脉旁为多见，呈块状影，边缘可有分叶，但无明显毛刺；也可呈软组织均匀密度，可有钙化，并发支气管扩张时可表现为蜂窝状改变；病变肺与周围结构界限清楚，并发感染且与支气管相通时，则成为一个或多个囊状透光区；快速注入造影剂，显示隔离肺由主动脉供血，则确诊。

换句话说，隔离肺和正常肺居于同一脏层胸膜内，静脉引流入肺静脉者称为叶内型，它与正常肺的支气管并不相通，但反复感染后可与支气管相通，形成囊腔；而如果隔离肺本身另有胸膜包绕者，为肺叶外型，静脉引流入体静脉系统。两型的血供均来源于主动脉系统。肺隔离症可发生于从颈部到膈肌之间的任何水平，但以位于左肺下叶后基底段主动脉旁为最多见，约占80%-90%。此病人8-9年病变无任何改变，而且发生部位相对典型，应该想到肺隔离症的可能。患者反复发生肺部感染，在囊性变的基础上，合并曲霉菌感染并不出奇。

肺隔离症的治疗以手术切除为主，尤其是经常咳嗽、咳痰老不好，反复肺部感染者，更应尽早手术切除，以达根治的目的。

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