口腔癌解析——骨源性肉瘤

骨源性肉瘤系起源于骨间质的恶性肿瘤，以骨肉瘤及软骨肉瘤为最常见。骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚，据研究认为与创伤、外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。

临床表现：

1，发病年龄小，多见于青年及儿童。

2，病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血。

3，颌面骨 在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央（心）性，由内向外发展。

4，后期肿块破溃，可伴发溢液或出血。

5，颅骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致患者咀嚼、呼吸障碍。

6，常见病理类型的临床表现如下。

（1）骨肉瘤：为颌面骨源性肉瘤中最常见者，是恶性程度较高的肿瘤。从幼儿到老年都可发生，但以30~40岁最常见。男性较女性多见。有5%~7%发生于颌骨，下颌骨较上颌骨为多见。损伤及放射线可能为诱发因素。骨肉瘤是由肿瘤性造骨细胞、肿瘤性骨样组织及肿瘤骨所组成。分化较成熟、骨化明显、肿瘤骨较多的骨肉瘤称为成骨性骨肉瘤，其恶性程度较低，生长较慢；如造骨细胞分化较原始或呈胚胎型，只有轻度骨化，肿瘤骨稀少的骨肉瘤称为溶骨性骨肉瘤。其恶性程度较高，生长迅速。溶骨性骨肉瘤多发生于骨的松质骨；成骨性骨肉瘤多发生与密质骨。骨肉瘤的早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，但很快即转变为持续性剧烈疼痛，并伴有反射性疼痛；以后肿瘤迅速生长，牙槽突及颌骨发生膨胀或破坏，牙松动、移位。肿瘤穿破骨密质及骨膜后，面部可出现畸形，表面皮肤静脉怒张，呈暗红色。当肿瘤较大、血运丰富时，局部温度可增高。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折。骨肉瘤一般沿血循环转移，最常见是肺、脑与骨，但与长骨骨肉瘤比较，颌骨骨肉瘤的远处转移率也不太高。偶尔可沿淋巴扩散而转移至区域淋巴结。

（2）软骨肉瘤：也是颌面骨源性肉瘤中最常见者。软骨肉瘤可发生于任何年龄，平均年龄30岁左右。上下颅骨发生比例大致相等，男稍多于女。临床常为无痛性、逐渐长大的肿块，除此外临床表现与骨肉瘤大致相同。软骨肉瘤很少有转移倾向，无论是淋巴道或是血循转移。间叶性软骨肉瘤较为罕见，发病年龄稍轻，峰值在10~30岁，1/3至1/4发生于颅面部。其特点是病程发展快，肿块伴有疼痛。与软骨肉瘤比较，间叶性软骨肉瘤恶性程度很高，淋巴道及血循转移快，预后很差。

（3）骨纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤：与软组织纤维肉瘤相比，骨源性纤维肉瘤较少。骨纤维肉瘤可起源于松质骨，也可来自骨膜，后者有时被划入软组织肉瘤范畴。以前被诊断为骨纤维肉瘤的病例，现在多数被更正为恶性纤维组织细胞瘤或其他类型的肿瘤。近年来被诊断为骨纤维肉瘤的病例数日趋减少。骨纤维肉瘤好发于长骨，仅约15%发生于颅面部，其中下颌骨好发。男女差别不大，平均年龄为40岁左右。临床除肿块外，伴有疼痛、麻木、牙松动等症状。骨纤维肉瘤很少出现转移。

（4）尤文肉瘤：是好发于胫骨及骨盆的原发性骨恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的10%；发生于颌面骨者不到3%，其中又以下颌骨发生为多。虽然对尤文肉瘤的组织来源尚有所争论，但目前多倾向于来自神经外胚叶细胞的衍化。尤文肉瘤主要发生在青少年。5~20岁是最好发。有一定种族特异性，白人为主，很少发生于黑人及亚洲人，男稍多于女。伴有疼痛的进行性肿胀是最常见的临床表现。有时还可出现发热、白细胞增多、血沉增高等症状，以致易被误诊为骨髓炎。尤文肉瘤常转移至肺、淋巴结和其他骨骼。

诊断要点：

1，骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。骨源性肉瘤X线的基本特征为：①软组织阴影伴骨破坏，呈不规则透射阴影；②有时有骨质反应性增生及钙化斑块出现。③牙在肿瘤中多成漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生细小的骨刺由骨密质向外围呈典型的日光放射状排列；溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外，由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，骨X线征象可能为不规则囊样，并可合并病理性骨折。临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予以高度警惕。软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化，在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点，其周缘不甚规则。软骨肉瘤的早期也可呈现有关牙出现牙周间隙增宽的征象。

2，骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性，主要为溶骨性病损，极少因反应性增生而出现致密度变化。

3，尤文肉瘤的X线典型表现为由于骨密质层的膨胀和破坏而产生的“洋葱皮样”变化；但这种变化多见于长骨，而罕见于颌骨。

4，为了排除远处转移，对具有血循转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查；有条件的单位还可行ZCT检查，以确定有无远处转移。

鉴别诊断：

1，骨髓炎 骨髓炎通常有炎症病史，有时还有病灶存在。X线除破坏有死骨外，常有骨膜反应性增生。

2，牙源性肉瘤及其他颅骨中心性病变 如中央性颌骨癌组织细胞增生症等。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是肿瘤性病损的特征，可作为鉴别的参考。

治疗原则：一般采取以手术为主的综合治疗。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师