颌面部肿物解析——成釉细胞瘤

疾病概述：成釉细胞瘤为最常见的牙源性良性肿瘤，据国内统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%。大部分成釉细胞瘤为骨内生长型，周围型者少见。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮；也有可能来源于口腔黏膜上皮。

临床表现：

成釉细胞瘤多发生于青壮年（30~39岁）。男女性别无明显差异。下颌骨比上颌骨多，占80%~90%，其中下颌磨牙区和升支部为最常见的部位；上颌骨占10%左右，以磨牙区多见。

成釉细胞瘤生长缓慢，病程较长，最长可达数十年。早期可无症状，但随病变发展可使颌骨逐渐膨大，膨隆多向唇颊侧发展，造成畸形，左右面部不对称。长大的肿瘤可使骨密质受压变薄，触之有乒乓球感。如肿瘤侵犯牙槽突，可使牙松动、移位或脱落。肿物发展穿破骨密质侵入口腔黏膜下时，其被覆的黏膜表面可见对颌牙的咬痕或因咬伤出现溃烂、疼痛。由于肿瘤的侵犯，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸功能障碍。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大，骨质破坏较多，可发生颌骨病理性骨折。

上颌骨的成釉细胞瘤可因其生长侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构，出现鼻阻塞、眼球突出、异位及流泪。如向口腔发展时可使颌错乱。

近年来，随着认识的深入，人们发现成釉细胞瘤是多型性肿瘤，具有局部侵袭性生长的特点，组织学上可分为3种类型：

1，一般型成釉细胞瘤：又称为标准或经典型骨内成釉细胞瘤、实性或多囊性成釉细胞瘤。肉眼见肿瘤大小不一，剖面常见有实性和囊性两部分，实性区呈白色或灰白色，囊腔内含黄色或褐色液体。肿瘤主要有两型，即滤泡型和丛状型，肿瘤细胞形成孤立性上皮岛或增殖成网状联接，间质为疏松结缔组织。另外，还有两种细胞形态变异，即棘皮瘤型和颗粒细胞型，棘皮瘤型是指在肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时伴角化珠形成；颗粒细胞型是指上皮细胞广泛的颗粒性变。

2，单囊型成釉细胞瘤：临床上类似于含牙囊肿，囊腔部分衬里上皮表现为早期成釉细胞瘤的特点，即衬里上皮基底层细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，核染色质增加，着色深，胞浆出现空泡状。有时在纤维囊壁的不同层面可见实质性的肿瘤突起，细胞形态为滤泡型或丛状型，又称为壁性成釉细胞瘤。

3，周边型成釉细胞瘤：是指局限于牙龈或牙槽黏膜内的成釉细胞瘤。它常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈现浅碟状压迫性骨吸收。

诊断要点：

1，有无痛性、渐进性颌骨膨隆病史。

2，颌骨膨隆多位于下颌骨磨牙区、下颌角和升支部位，多向唇颊侧骨壁膨大，可有乒乓感。

3，肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。肿瘤侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构时，可出现鼻阻塞、眼球突出、移位及流泪等。

4，影像学检查：

（1）X线片：成釉细胞瘤分多房型、单房型、蜂窝型和局部恶性征型四种类型，其中以多房型和单房型为主。其共同的X线特征为：①颌骨膨隆，以向唇颊侧为主。②肿瘤区的牙齿可移位或脱落，牙根呈锯齿状吸收。③肿瘤侵入牙槽侧，造成牙根之间的牙槽骨浸润及硬骨板消失。④肿瘤边缘可有部分增生硬化。⑤瘤内有罕见钙化。⑥肿瘤内可含牙或不含牙。

（2）CT和MRI：在显示成釉细胞瘤与牙槽骨、牙根和牙的关系方面不如X线平片，但能清晰显示病变的密度或信号以及受侵颌骨的膨胀方向。对于侵及软组织的成釉细胞瘤，CT和MRI显示更明显。

5，穿刺检查：对于成釉细胞瘤的囊性变或壁性成釉细胞瘤，临床触及乒乓感者，行穿刺检查，可抽吸出黄色或褐色液体，但无脱落上皮及黄色角化物。

6，活组织检查：对于临床难以明确诊断的不典型病理，特别是难以与恶性肿瘤鉴别的局部恶性征型、周边型成釉细胞瘤，术前应行活组织检查。临床特征典型的病例可选择术中冰冻快速活检，以争取诊断与治疗一起完成。

鉴别诊断：

1，其他牙源性肿瘤：与成釉细胞瘤一样，其他牙源性肿瘤也表现为颌骨的膨大，但临床上相对少见。一般X线片显示囊状阴影并伴有钙化灶，应考虑为其他牙源性肿瘤，但最后诊断必须依赖病理确定。

（1）牙源性腺样瘤：好发于上颌尖牙区，青少年多见，女性多于男性；X线表现为单房囊性阴影，但常有钙化小点，牙根可压迫吸收而呈斜面状，该X线特征与成釉细胞瘤不同。

（2）牙源性钙化上皮瘤：临床极为少见，好发于下颌骨前磨牙和磨牙区，中年多见，男女性别无差异；X线表现为不规则放射，透光区内含大小不等的不透光团块。

（3）牙源性钙化囊肿：为少见的牙源性肿瘤，上下颌骨均可发生，好发于前磨牙、磨牙区。X线表现为两型，一为囊肿型，其特点是单囊低密度透光阴影，周围有致密清晰的边缘，其中有点状或块状的钙化灶；另一为实性肿块，特点是密度增高的团块状钙化灶，边界不清，为低度恶性肿瘤。

（4）牙源性纤维瘤：病变为实性，质硬，好发于下颌磨牙区，多见于儿童和青年，无性别差异。X线表现为骨密质膨胀以及多房阴影，但分隔少且较直、粗糙，不像成釉细胞瘤那样清晰锐利，瘤内可见不规则的密度增高区。

（5）牙源性黏液瘤：上下颌骨均可以发生，但以下颌骨为多发部位，青年多发，肿块长大可穿破骨质，可扪及表面光滑呈结节状，质地柔软而非乒乓感。X线示：界限清楚的透光影像，有分隔呈多房状，分房形态各异，以网格状多见，有时可呈“火焰状”改变。

（6）牙本质瘤：极少见，多见于青年人，好发于下颌磨牙区。X线片示为浑浊不透光的阴影。

（7）良性牙骨质母细胞瘤：好发于下颌骨的前磨牙、磨牙区，可出现牙痛症状，常继发感染形成牙龈或颊瘘管。X线片示为牙根部的团块不透光影像，周界清晰，并有窄的环状透光影像带。

（8）牙瘤：好发于儿童和青年，大多数在拔牙后或继发感染时发现。病理上分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两型，有时牙瘤与囊肿同时存在，称为囊型牙瘤。

（9）混合性牙瘤：为各种牙体组织排列紊乱、混杂，无典型牙齿结构形成。多位于前磨牙和磨牙区。X线片表现为颌骨内异常高密度团块状影像，病变边缘光滑，周缘多有一条清晰的低密度条带包膜，颌骨可有膨胀。

（10）组合性牙瘤：由许多牙齿样结构组成，排列方式与正常牙相仿。多见于前牙区。X线片表现为颌骨内有许多大小不等、形态各异的小牙堆积。

2，牙源性角化囊肿：又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊肿一般以单发性囊肿多见，也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感，有1/3的病例其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色，可见黄、白色角化物混杂其中，显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查可帮助鉴别诊断，其大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。临床上最易与成釉细胞瘤混淆。仅依靠临床表现和X线有时仍难以鉴别角化囊肿和成釉细胞瘤，特别是囊肿与成釉细胞瘤同时存在时，须借助于病理检查才能最后确诊。

治疗原则：以外科手术治疗为主。由于成釉细胞瘤属“临界瘤”，因此切除肿瘤时应在肿瘤外正常组织0.5cm以上的范围进行。

治疗方案：

1，彻底刮治术：小儿成釉细胞瘤或壁性成釉细胞瘤可采用彻底刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不易再行刮治术，一般很少复发。对于多次复发的肿瘤，则不宜再行刮治术而采用切除术。

2，下颌骨方块切除术：侵犯下颌骨的成釉细胞瘤，范围较小，按其治疗原则切除病变后，下颌骨下缘能保留足够厚度者。术前评估一般要求X线片显示，肿瘤下缘0.5m以外尚有足够厚的正常骨组织（至少0.5cm厚度）。

3，下颌骨部分切除术：适用于成釉细胞瘤范围较局限，但下颌骨下缘无足够厚度，肿瘤切除后无法保证下颌骨连续性者。

4，下颌骨切除术：成釉细胞瘤已侵及一侧下颌骨体及升支部，病变已接近中线或全下颌骨者，则行一侧下颌骨切除术或全下颌骨切除术。全下颌骨切除术者，术中应做到预防性气管切开术，并做人工骨移植。

5，上颌骨部分切除术：适用于上颌骨下部、未累及上颌窦的成釉细胞瘤。

6，上颌骨次全切除术：适用于未累及眶底及眶下缘骨质的上颌骨成釉细胞瘤。

7，上颌骨全切除术：适用于累及全上颌骨的成釉细胞瘤。

8，颌骨缺损的修复：下颌骨连续性完好者，一般不需要修复；连续性丧失者可采用单纯游离骨移植术、血管化游离骨移植术或人工骨移植。单纯游离骨移植术的骨骼来源可采用肋骨、髂骨等；血管化游离骨移植术可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上颌骨缺损者，术后赝复体修复或同期行血管化游离骨移植，或钛网上颌骨再造。

成釉细胞瘤属于临界瘤，具有局部侵袭生长的生物学特性，因此如手术术式选择不当，术后复发率较高。一般刮治术复发率最高，下颌骨方块切除术次之。如成釉细胞瘤已穿破骨密质，进入软组织，则骨膜及软组织上的残留可以引起复发。反复多次的复发有转为恶性的可能。

解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师