再生障碍性贫血---血液科疾病简介

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA），简称再障，是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干细胞显著减少和外周血全血细胞减少为特征，以贫血、出血和感染为主要表现。中国的年发病率约0.74/10万。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。

一、什么可能会引发再障？

再障发病可能与药物、化学毒物、放射线、病毒感染、免疫因素及遗传因素等有关。

二、再障是怎样发生的？

正常人的造血干细胞，可增殖分化成红细胞、白细胞、血小板等，再障患者是因为自身免疫系统“错误” 地攻击自己的造血干细胞或自身造血干细胞本身存在缺陷，使造血干细胞急剧减少，所以红细胞、白细胞、血小板也会相应减少。

三、临床表现有哪些？

1.发热：体温多在38℃以上，以呼吸道感染最常见，表现为咽痛、

咳嗽、咳痰等，严重者可出现气促、呼吸困难等。

2.贫血：面色苍白、头晕乏力、心悸、耳鸣等。

3.出血：表现为不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血；皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血疱、有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。

四、再障有哪些分型？

急性再障：起病较急，起病时病情较严重，多数患者一起病即表现为反复发热、头晕乏力、面色苍白、全身一/多部位反复出血等。

慢性再障：起病时病情相对较轻，上述症状多不如急性再障严重，或仅出现上述症状中的一种或几种，病程呈缓慢进展状态，若不经正规治疗，病情会逐渐加重。

五、再障患者需要注意什么？

1.注意休息，避免剧烈运动，防止磕碰，病情严重者需绝对卧床休息；

2.预防感染：尽量避免去人多的公众场所，外出需佩戴口罩等；注意保暖，避免受凉；

3.进食卫生、清淡、易消化的食物，避免进食硬物及刺激性食物；用软毛牙刷刷牙或用漱口液及清洁纱布清洁口腔；

4.保持大便通畅，避免因便秘引起肛裂，继而诱发肛周感染。

六、如何检测出再障？

1.血常规、网织红细胞计数、血生化、出凝血检查；

2.骨髓检查（骨髓细胞形态、免疫组化、骨髓病理）；

3.流式CD55/CD59或Flear检查，以确定或排除是否合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；

4.染色体核型分析；

5.恶性血液病常见基因突变检查，以除外恶性血液病（低增生性骨髓增生异常综合征等）；

6.自身抗体相关检查，以除外自身免疫性疾病引起的全血细胞减少；

7.儿童及青少年再障患者需进行遗传性骨髓衰竭性疾病的相关基因检查，以确定是否为先天性骨髓衰竭。