再谈多囊性肾发育不良

多囊性肾发育不良（Multicystic dysplastic kidney, MCDK)挺常见，估计每4300个新生儿就有一个。处理的方法近年有所改变。这里介绍给家长。

昨天翻阅欧洲的“小儿泌尿外科杂志”Journal of Pediatric Urology,看到我以前工作的莫那什儿童医院小儿外科发表的一篇关于多囊性肾发育不良的Met分析（（2018）14，510）。总结了2820个多囊性肾发育不良患儿的生长。

1.高血压。 这些患儿中，患高血压的占2.9%（0.6-17.7%之间）。这与同龄的正常儿童高血压发生率相若。患童年龄4天到14岁。男女性别相若。如果高血压药物治疗无效的话，可切除发育不良多囊肾。一篇文章报道称，三个多囊性发育不良肾的患儿，肾切除后， 有两个仍有高血压。 另一报告称， 四个多囊性肾发育不良患儿的高血压，三个不医自愈了。作为高血压的治疗，手术的效果不明确。

2.癌变率。这项报告发现，2820个患童中，有2个肾母细胞瘤（Wilms’ tumor),发病率为0.07%。这个数字和一般儿童的肾母细胞瘤的发生率（约0.01%）统计学上相差不是太多。

3.萎缩率。多囊性肾发育不良一半（53.3%）会部分萎缩（21-70%），甚至完全消失（5-100%）。大于5公分的多囊性肾发育不良完全萎缩的机会甚低。随着多囊肾的萎缩，对侧的肾会代偿性的增大。

处理建议

1.孩子应长期随访血压的变化，因单肾血压高的机率有所增加。

2.用B超筛查肿瘤。青春期后每一两年做一次B超已足够。

3.不是所有的多囊性肾发育不良都要常规性的切除。

4.单肾孩子应正常生活及运动。建议避免马术，滑雪板等有创伤危险的运动。