急性白血病（永州市中心医院 血液科主治医师 伍崇海）

（一）概念：急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。原始细胞≥30%,可出现裂孔现象。血常规白细胞低于1.0×109/L为白细胞不增多性白血病；高于10×109/L为白细胞增多性白血病，高于100×109/L为高白细胞性白血病；高于200×109/L为白细胞淤滞症；

（二）分类：急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML又称为急性非淋巴细胞白血病、急性粒细胞血病）。

1、急性髓细胞白血病（AML）分为8个型

M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞>30%。

M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒细胞肉瘤（绿色肉瘤）；基因：t（8;21）

M3（急性早幼粒细胞白血病：APL）：最易引发DIC；颅内出血导致死亡。基因：t（15；17）（q22；q12），免疫学标志：CD33

M4（急性粒-单核细胞白血病）：各阶段的粒细胞占30-80%，单核细胞>20%

M5（急性单核细胞白血病）：M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制。

M6（急性红白血病）

M7（急性巨核细胞白血病）

（三）临床表现

1.贫血：首发表现，进行性加重。

2.发热：感染引起的（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常）。

3.出血：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC。

4.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛多见于急粒（ANLL）， M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

5.ALL（急淋）：肝脾淋巴结肿大；中枢神经系统白血病多见，为髓外复发的根源，其次是睾丸浸润；糖原PAS反应阳性。

（四）实验室检查

1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

2.细胞化学染色：

过氧化物酶（POX/MPO）阳性—急粒（多为M1-M5），阴性—急淋；

Auer小体阳性+POX/MPO强阳性/阳性—M3

糖原PAS阳性成块或粗颗粒状并且Auer、POX阴性—急淋（ALL）。

非特异性酯酶（NSE/NEC）阳性，NaF抑制≥50%—急单（M5）。

3.免疫学检查：免疫学细胞表达标记

1）T细胞及其肿瘤：CD2、CD3、CD5、CD7、CD8

2）B细胞及其肿瘤：CD10、CD19、CD20、CD24

3）单核系、髓系：CD64、CD13、CD14、CD15

（五）急性白血病与急性再障鉴别：

急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。

（六）治疗

1.首选化疗

1）急性髓系（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性。

2）急性早幼粒细胞白血病（M3）：全反式维甲酸（ATRA）；

3）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）或VDP方案，长春新碱副作用末稍神经炎；

4）中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）