肾衰炼就的“魔童”——继发性甲状旁腺功能亢进症

作者：袁芊芊 吴高松

过滤人生中，最难熬的不是透析，而是肾衰引起的并发症和不被接纳的无奈... ...

骨骼清奇的狮面人

今日武汉大学中南医院吴高松主任的门诊还是一如既往的熙熙攘攘的就诊病人，一位面部骨骼畸形，呈类似“狮面征”样改变的中年妇女引起了我的注意，黝黑的皮肤、变形的关节、干燥的嘴唇，钙化坏死的手指末端… …

这是一个透析八年的慢性肾衰患者，双膝关节及软组织钙化一年余，骨痛皮痒失眠一年余，易激惹… …完全没有生活质量。

始作俑者：四个旁腺一台戏

甲状旁腺特征

这些症状的来源都离不开甲状腺背后的“戏精”

——甲状旁腺

小：甲状旁腺是人体最小的内分泌腺体，椭圆形，最大径仅有5mm左右；

多：重要的腺体没有备份怎么放心？绝大多数人有上下两对、共4枚甲状旁腺；少部分人存在超量腺体，也有人仅有3枚旁腺；

匿：腺如其名，甲状旁腺与甲状腺的位置关系十分紧密，常躲藏在甲状腺侧叶后方，因其本身呈橘色-棕黄色并被周围黄色脂肪囊包绕或遮挡而不易识别。

升钙降磷：甲状旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），调节人体内钙磷平衡。

慢性肾衰的并发症：

继发性甲状旁腺功能亢进

肾衰引起血钙降低血磷升高，低钙血症长期刺激甲状旁腺增生肥大分泌PTH以平衡血液中的钙磷值。当甲状旁腺过度代偿分泌过多的PTH，形成继发性甲状旁腺功能亢进症。

PTH发挥升钙降磷的作用，溶解骨骼中的钙以补充血钙，因此出现骨痛、骨骼畸形、病理性骨折等症状；过多的血钙异位沉积到血管心瓣膜等软组织，则会引起心脑血管事件，约50%的慢性肾衰病人死亡原因为：并发症继发性甲旁亢引起血管异位钙化导致的心脑血管疾病。

累及各个系统的临床表现

1）骨骼系统：骨痛、身高降低、骨骼畸形(狮面征)、骨质疏松、骨折；
2）循环系统：异位钙化于心血管及心肌，导致心功能下降，可出现心功能衰竭；
3）神经及精神系统：周围神经炎、失眠、精力不集中、抑郁、脑电波异常、辨识力差、易激惹等；
4）造血系统：因促红细胞生成素抵抗引起血液系统病变诸如中重度贫血、凝血功能异常等；
5）其他：皮肤瘙痒、皮肤及软组织肿瘤样钙化、营养不良等。

《苦海茫茫，多学科联合送来曙光——开展尿毒症病人继发性甲旁亢手术》

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严重影响生活质量的症状

骨痛

皮痒

失眠

痛到睡不着！

痒到睡不着！

最后的希望:甲状旁腺切除术

继发性甲旁亢的治疗：

药物治疗vs手术治疗

早期继发性甲状旁腺功能亢进症没有明显症状，大剂量活性维生素D制剂可以降低PTH，但在钙磷异常的情况下，大剂量活性维生素D会导致钙磷代谢紊乱更加严重，异位钙化加重，住院率死亡率上升。在实际工作中，最难的就是如何通过细致用药，维持钙磷及PTH水平都在合理水平......

正因为药物治疗的困难，手术治疗变成了肾友们最后的希望。

多学科联合个体化手术方案

大多数患者选择手术治疗时往往失去最佳手术时机，手术凶险异常，此时肾衰患者往往合并高血压、心力衰竭，血管严重钙化，血钾高，对手术及麻醉的耐受性差，风险极高，这都为手术增加了新的难题，此时患者均有手术的绝对适应证和手术的相对禁忌证。

问题来了：做与不做？

做手术则外科医生需要承担巨大风险，如履薄冰；
不做手术患者只能回家等死；

此时外科医生需要有担当冒风险为病人提供最后一次生的希望；

我们的做法是：术前多学科会诊，包括肾内科、麻醉科、重症医学科、超声科、心内科等多个科室，共同商讨手术的流程及注意事项，手术时为患者逐一排雷。

手术目标：改善生活质量提高生存期

骨不疼了

皮不痒了

口不干了

睡得着了

不便秘了

患者术后当晚可以睡一个前所未有的好觉！

骨痛术后即改善明显，骨骼畸形无法逆转，所以早期手术干预可以完全避免狮面征、指端钙化、身高变矮等严重并发症的发生；

皮痒术后缓解，由于透析等其他因素可能会有部分严重患者仍有皮痒，大约需半年左右消失；

当临床症状明显改善时，生化指标显得并没有那么重要。实际上，对于肾衰透析患者，体内钙磷值维持平衡受到透析程度、是否规律透析、患者自身个体差异等影响，术后钙磷值会处于一个可以耐受的相对正常水平；

手术可以明显提高无病生存率和延长生存时间。

术后需要个体化补充钙剂和骨化三醇，大约需要补钙1-3个月。

在我国约有1亿多慢性肾脏病患者，终末期肾衰竭-尿毒症患者大约138万，随着血液净化技术的发展，维持性透析患者存活时间不断延长，严重的钙磷代谢紊乱导致的继发性甲状旁腺功能亢进症是困扰临床医生的一个重要问题。

在中国，有大量需要手术的这一部分患者没有接受正规手术治疗，生活质量极差，心血管事件发生的风险极高。

武汉大学中南医院吴高松教授团队已经成立了继发性甲状旁腺功能亢进症手术方式决策及围手术期多学科协作管理团队，为这部分患者提供全程全方位全天候终生管理，提高患者生存期及生活质量。为湖北省及中国继发性甲状旁腺功能亢进症患者规范化治疗做出我们的贡献！

我们营造了一个个由肾友患者、外科医生、透析科医生、心理咨询师等等组成的交流团体，希望为那些挣扎在生命线上的肾斗士们带来更多的温暖、提供全方位的终身管理服务。让患者有病可治、有医可依… …