慢性粒细胞白血病的临床表现

慢性粒细胞白血病于1845年由Gragie等首先记载，，全世界慢性粒细胞白血病的发病率并不一致，以澳大利亚为最高，美国、日本、哥伦比亚、加拿大次之。国内资料表明慢性粒细胞白血病发病率为 0 . 36 /10万，在各类白血病发病率中占第 3位。本病可见于各年龄组，在美国以青年及中年人居多，我国以中老年人为多，其中50 -59岁年龄组形成一高峰。 男性高于女性，男女之比为 3:2。

（ 一）起病特征

慢性粒细胞白血病起病缓慢，其自然病程包括无症状期、慢性期、加速期及急变期 4个阶段，多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。 只有极少数患者在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常，此时脾脏可能已有轻度肿大或不肿大。

Kamada及Vchino研究了20例无症状时诊断的慢性粒细胞白血病患者，其中16例为原子弹爆炸幸存者定期随访中发现的，4例为白细胞<42xl0⁹ /L时诊断的，所有患者皆出现Ph染色体，而其中10例患者白细胞＜ 14 xl 0 ⁹ /L时已发现。 说明Ph染色体阳性克隆在白细胞异常之前即取代正常髓系造血细胞。 如果以白细胞开始上升至白细胞达100xl0 ⁹ /L这段时间为临 床前期（时间平均为9个月），并以白细胞在此期增长速率代表白细胞克隆的增长速率，那么即可推算出染色体开始出现异常至出现典型症状这段时间约为6.3年，该期即被命名为增殖期，如以慢性粒细胞白血病确诊后中位生存期为 3.5年计算，整个慢性粒细胞白血病的中位生存 期约为9. 8年。

（二）慢性期

本病最早出现的自觉症状是乏力、头晕、腹部不适等表现，也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点，如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。 随疾病进展，可出现器官增大相关症状，如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左上腹疼痛、食后饱胀感等。

早期出血症状少见，后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血，女性可有月经过多，颅内出血少见。

骨痛、关节痛是初诊时少见的症状，可因脾周围炎或脾梗死而表现为急性左下胸或左上腹剧痛。消化道溃疡较正常发生率高，可能与组胺释放过多相关。罕见的症状为痛风性关节炎，常与高尿酸血症有关。阴茎异常勃起，可能与白血病浸润或海绵体 血栓所致。最常见的体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫瘢也可见。40% ~70%患者在初诊时脾脏在肋下10cm左右，通常无触痛。 如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者在诊断时可触及淋巴结肿大。早 期多无面色苍白，随病情加重而显著，如伴有骨髓纤维化则更为明显。晚期常伴有髓外浸润表现。

实验室检查：一般来说，实验室检查异常经常出现于症状出现之前，约有 15%的患者是在无症状时依据实验室检查发现而确诊。

白细胞数增加是本病的显著特征，诊断时白细胞通常在(30~90) xl0⁹ /L, 少数高达100xl09/L以上。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类以成熟粒细胞为主，可见到各阶段原始及幼稚粒细胞，以中幼粒及晚幼粒细胞为主，原始细胞＋早幼粒细胞<10%。多数患者嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞比例增多。

本人认为相当一部分病人因体检就诊。其中还有一个经常无偿献血的患者，因血站当时以其血液不合格让其到医院就诊，当时白血病细胞已大于100,xl0⁹ /L其后予以进口药物维持治疗6年，目前仍存活。