头痛甚至癫痫都有可能是静脉窦血栓！！

静脉窦血栓（CVT）流行病学

发生率

在1995年，研究估计CVT的发生率低于每年每百万10例（Daif等，1995）。2012年，Coutinho等人。（2012年）进行了一项回顾性的横断面研究，发现CVT的发生率高于以前的预期，每年可能高达13.2例。Devasagayam等人进行的大规模回顾性普查。（2016年）也支持这一结论。新生儿和儿童中CVT的发生率约为每年每100,000名儿童0.67例，孕妇的围产期CVT的发生率约为每十万分娩中约11.6例（Lanska和Kryscio，2000；deVeber等人，2001）。

性别

1985年，发现CVT中的男女比例为1：0.8（Bousser等，1985）。在2014年和2016年发表的两项研究中，女性患者比男性患者多3.7-5.3倍（Karadas等，2014；Gunes等，2016）。Zuurbier等。（2016b）对1966年至2014年发表的112项研究中的23,638名患者中的男性和女性患者比例进行了系统分析。他们发现女性CVT患者的比例随着时间的推移逐渐增加，女性患者的中位数比例在研究中54.8％在2001年这种差异是显著后发表的研究1981年以前出版和69.8％（P= 0.002），并且该研究的发表年份与女性患者的比例有关（P= 0.01）。随着时间的推移，与怀孕相关的女性CVT病例的比例保持稳定，而使用口服避孕药的受影响患者的比例随时间增加（Pearson相关系数0.29，P= 0.01）。这可以解释观察到的女性患者比例增加。

年龄

CVT常发生在年轻人和育龄妇女中。患儿通常是新生儿。CVT患者的范围从新生儿到82岁的年龄，但是，这个条件主要发生在30和41岁之间的个体（表1;deVeber等人，2001。;Wasay等人，2008。;。Sidhom等人，2014;Kalita等，2016）。

位置

在大多数患者中，涉及多个静脉窦。最常累及上矢状窦，外侧窦和乙状窦。Sassi等。（2016年）对160名被诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。最常见的血栓形成部位是上矢状窦（65％）和横窦（60.5％）。大多数患者累及多发静脉窦（114例，占71.2％）。在Sidhom等人进行的一项研究中。（2014年），最常受累的窦是外侧窦（56％）和上矢状窦（51％），并且在几乎所有受影响患者的一半中，多处静脉窦被累及。Uzar等。（2012年）对47例患者进行了回顾性研究。其中乙状窦涉及35例（74.5％），横窦涉及29例（61.7％），上矢状窦涉及21例（44.7％）。一项多中心，多国家的研究报告，约10.9％的CVT患者表现出深静脉系统受累，17.1％表现出皮质静脉受累，11.9％表现出颈静脉受累。小脑和海绵窦分别仅占0.3％和1.3％的患者（Ferro等，2004）。

临床表现

疾病发作

大约80％的CVT病例具有急性至亚急性发作。从发病到诊断的中位时间为〜7天。当患者因意识，精神障碍和癫痫发作而入院时，可及早获得诊断（Ferro等，2009）。大约20％的患者患有慢性发作。慢性CVT患者需要特别注意，以免因误诊而出现误诊。

头痛

头痛是CVT的最常见表现，在80％至90％的患者中观察到不同程度的头痛（Agostoni，2004；Gunes等，2016）。在CVT中，80.4–84％的头痛为急性至亚急性，少数为慢性头痛（Wasay等，2010；Uzar等，2012）。与CVT相关的头痛通常持续存在（77.8-86.9％；Iurlaro等，2004；Sparaco等，2015），并且与疾病的严重程度呈正相关。如果慢性间歇性头痛加重或出现新的慢性头痛，应考虑CVT的可能性（Iurlaro等，2004；Uzar等，2012）。张等。（2011年）报道了2例CVT慢性头痛患者。在这两个患者中，头痛最初都是阵发性，轻度和自限性，但随后逐渐发展为持续性严重头痛。在CVT中，约65.2–66.7％的病例观察到单侧或局部头痛（Sparaco等，2015）。在大多数情况下，头痛是不相关的静脉窦血栓形成的部位，但一些研究表明，一个例外是乙状窦血栓形成（等人Wasay，2010;。TIMOTEO等，2012;。斯帕拉科等， 2015）。Wasay等人发表的回顾性病例分析。（2010年）发现有17/28（61％）血栓形成患者仅涉及乙状窦或乙状窦和横窦同时出现枕骨或颈部疼痛。CVT头痛的性质多种多样。它们可表现为th动，带状或灼痛，或表现为雷声拍击和其他类型的头痛。Wasay等。（2010年）分析了200例CVT患者，发现72例报告头痛的患者中，有12例（9％）呈搏动状态，有带状的27例（20％），有打雷声的7例（5％），还有其他性（例如撞击，爆炸或刺伤）26例（20％）。Sparaco等。（2015年）还报告了CVT头痛的以下特征：69.5％的患者报告有搏动性头痛，8.7％的灼痛性头痛和21.7％的紧缩性头痛。

雷霆头痛

雷厉声的头痛是值得注意的。这些头痛是严重的头痛，突然发生并在1分钟内达到峰值。可以在各种疾病中看到，其中最著名的是蛛网膜下腔出血。在CVT中，雷击性头痛可合并或不合并蛛网膜下腔出血。研究表明，5–13％的CVT患者可能会发生雷声击伤性头痛（Wasay等人，2010年；Sparaco等人，2015年）。de Bruijn等。（1996）报告指出，在71例CVT患者中，有10例以雷击性头痛为突出表现。其中包括5例入院时CT扫描正常的病例，3例蛛网膜下腔出血和2例多发性脑出血。作者认为，很难将CVT的雷声lap裂头痛与蛛网膜下腔出血引起的头痛区分开，因为头痛的性质，临床症状和体征相似。Coutinho等。（库蒂尼奥和斯坦，2011年）报道称，一名44岁的女性在睡前两天突然出现严重头痛，并在醒来时持续了几秒钟。头痛扩散，扩散到颈部，并伴有恶心，呕吐和畏光。体格检查无异常，只是她表现出轻微的颈部阻力。CT扫描显示直窦高密度，无蛛网膜下腔出血的迹象。进一步检查发现直窦完全血栓形成，双侧横窦部分血栓形成。患者接受了1个月的抗凝治疗后，她完全康复了。哈桑等。（2015年）报道了一名35岁男性，主要表现为严重头痛和部分癫痫发作。体格检查显示轻度双侧乳头水肿和颈部抵抗。脑部CT显示双侧蛛网膜下腔出血和上矢状窦完全血栓形成。MRV也表明上矢状窦被完全闭塞。接受抗凝治疗1周后，患者的症状得到缓解。

偏头痛样头痛

与CVT相关的头痛可表现为单侧和搏动性，类似于偏头痛（有或没有先兆）。Sparaco等。（2015年）进行了一项病例系列研究，其中包括25位被诊断出CVT的患者。在这些患者中，有23例头痛，有16/23（69.5％）例头痛符合偏头痛诊断标准。Tan等。（2015年）报道了一例涉及一名20岁女性，该女性在CVT发作前3个月开始服用多囊卵巢综合征的避孕药。她患有严重的单侧跳动性头痛，体育活动加重了畏光感。CT正常，她第一次被诊断为偏头痛。然而，曲坦类药物治疗无效，头痛持续超过72小时。进一步的MRV表明左乙状窦血栓形成。Slooter等。（2002年）报道了一名CVT患者，该患者最初被误诊为先兆性偏头痛。这位24岁的女性患者最初经历了整个身体不适，例如心,、疲劳和恶心，持续了大约1小时。然后，她逐渐发麻了，并持续了半个小时的左侧左侧发麻和麻木，后来她感到左肢无力了半个小时。然后，她立即在右侧出现了严重的搏动性头痛，在此期间，她的机敏程度较低，但仍可以回答问题。头痛消失后约4小时，她感到疲倦，口干和尿频。除紧张型头痛外，她的身体检查和既往病史均不明显。因此，这种头痛被认为是先兆偏头痛发作的首发发作。

丛集性头痛

与CVT相关的头痛也可以模仿丛集性头痛。丛集性头痛是指突然的，严重的和单侧的眼周疼痛，这种疼痛经常反复发作并持续15-180分钟[国际头痛协会（IHS）头痛分类委员会，2013年]。丛集性头痛通常与自主神经症状和焦虑有关。Georgiadis等。（2007年）报道了一位46岁的男性吸烟者，在就诊前3周出现严重的阵发性头痛之前没有头痛或其他神经系统疾病的病史。头痛最痛苦的部分是在左颞部。头痛伴有左眼后刺痛，左侧流泪和鼻漏。最初，头痛持续了一个小时，在此期间，患者情绪激动，只有在头痛缓解后才平静下来。头痛最初发生在每晚23:00，然后变得更加频繁。头痛发作前15分钟口服乙酰水杨酸（1,000毫克）可将发作时间缩短至15分钟。吸入纯氧也是有效的。MRI和MRV检查提示上矢状和双侧横窦有静脉窦血栓形成。Rodríguez等。（2008年）报道了一名51岁的男性，他发作了严重的阵发性单侧头痛，持续了90分钟。头痛位于右眼周围，表现为结膜充血，流泪，上睑下垂和瞳孔缩小。头痛的频率约为每天10次。给予患者麦角胺（2 mg）或佐米曲坦（5 mg），可减轻头痛。神经系统检查和脑部CT正常，没有双侧乳头水肿。4周后头痛消失了。三个月后，由于双侧部分性运动性癫痫发作和持续24小时的头痛，患者再次入院。体格检查显示轻度左侧半瘫和双侧plant肌伸肌反应。脑MRI和MRV显示上矢状和双侧横窦静脉血栓形成。患者接受抗凝治疗后出院，随访18个月，无头痛。其他作者也报告了类似的发现（彼得林（Peterlin）等人，2006年；Bellamio et al。，2017）。

硬膜后穿刺头痛

同样，CVT也有硬脑膜穿刺后头痛（PDPH）的报道。腰椎穿刺后，如果头痛持续或逐渐加重或出现新症状，尤其是在具有CVT易感因素的患者中，应考虑CVT的可能性。Guner等。（2015年）对46例诊断为CVT的患者进行了回顾性研究。其中19.6％（9例）发病前有腰椎病史。作者建议应重新评估腰穿后持续或进行性头痛的患者。Sherfudeen等。（2016年）描述了一名33岁的男性，他在脊柱麻醉下接受了全子宫切除术，术后没有明显的不适感。病人第二天出院。出院后第二天，患者出现头痛，弥漫性头痛，直立姿势加剧，仰卧姿势缓解。头痛与恶心，呕吐或神经系统受损的其他体征无关。他被诊断出患有PDPH，并准备接受自体血液修补（AEBP）。在AEBP期间，患者呼吸停止并失去知觉。面罩通气几分钟后，患者恢复了意识，没有神经功能缺损。在接下来的24小时内，头痛仅得到轻微缓解，此后，头痛进一步加重，并且在直立状态下头痛加剧。Ghatge等。（2008年）他描述了一名22岁孕妇，在分娩时硬膜外麻醉未成功，因此选择了静脉麻醉。该患者分娩后24小时出现额叶和枕部头痛，躺卧可缓解。没有发现明显的神经系统症状。她被诊断出患有PDPH，并于第二天接受了AEBP。48小时后，头痛得到缓解，但头痛部位已移至前额和颈部。出院3天后因头痛而重新入院。头痛位于前额中部，与姿势无关，患者抱怨她感觉不到腿，暂时无法保持平衡。神经系统检查正常，但12小时后，患者出现意识模糊，吞咽困难，右肢无力，嗜睡和呕吐。CVT建议盖伦，直窦和上矢状窦后三分之一的静脉血栓形成。

CVT头痛通常伴有其他表现，例如癫痫发作，意识改变和局灶性神经功能缺损。然而，在14-40％的患者中，头痛是唯一的症状（Cumurciuc等，2005；Timóteo等，2012）。Cumurciuc等。（2005年）进行了一项研究，他们从123名CVT患者中选择了17例，这些患者表现为孤立性头痛，但CT和脑脊液（CSF）检查均正常。65％（11例）的患者患有进行性加重性头痛，17.5％（3例）的患者患有急性头痛，17.5％（3例）的患者有雷厉声头痛。在CVT发作前，有四名患者有偏头痛史，无先兆。在这四位患者中，三位的头痛与以前的头痛不同，一位患者的头痛具有与以前的头痛相同的特性，但比以前的头痛更具持久性。40％的患者CT正常。作者得出的结论是，所有出现新的头痛（进行性或雷击）但CT和CSF均正常的患者，应进行MRI / MRV检查。Timóteo等，2012）进行了一项研究，纳入了30例被诊断为CVT的患者，他们选择了12例孤立的头痛患者，这些患者也具有正常的神经系统检查，正常的视盘，并且CT上没有出血或实质性损伤。除了他们的头痛是双侧的以外，这些患者没有经历过统一的头痛类型，并且有7位患者抱怨睡觉，躺下，执行瓦尔萨尔瓦动作或表现自己会增加头痛的严重程度。仅头痛患者的诊断时间大大延迟。作者建议应注意以下几种类型的头痛：近期持续性头痛，雷击性头痛或因睡眠，躺卧，Valsalva动作或劳累而加剧的头痛，即使既没有乳头状浮肿也没有病灶迹象。在这些患者中，应考虑使用CVT。Unal等。（2016年）描述了一名被误诊为蛛网膜下腔出血的CVT患者。这位78岁的男性在CVT发作前1年间断性头痛，由于严重头痛的突然发作而入院。头痛的性质与以前的头痛不同。头痛是唯一的表现。他有1年的中风病史，正在服用长期药物氯吡格雷。神经系统检查正常。MRV提示静脉窦血栓形成，包括直窦，上矢状窦，双侧横窦和乙状窦。抗凝治疗后他已出院，并且在2周后的随访中头痛已完全消失。

一些CVT患者没有头痛，这些患者通常年龄较大，女性可能性较小。在没有头痛的患者中，麻痹和癫痫发作更为常见，而乳头状浮肿很少见。在没有头痛的患者中，孤立的皮质静脉血栓形成，实质性病变和恶性疾病也更为常见（Coutinho等，2015）。

癫痫发作

癫痫发作是CVT的常见症状之一，约40％的CVT患者被发现（Masuhr等，2006；Ferro等，2008；Mahale等，2016）。根据癫痫发作的类型，最常见的是全身性癫痫发作，其次是局部性癫痫发作，有些患者有两种类型的癫痫发作。Mahale等。（2016）研究了CVT的癫痫发作，发现46％（46/100）的CVT患者患有急性癫痫发作。癫痫发作患者可分为局灶性（n= 4），继发性全身性（n= 9）和全身性强直性阵挛（n= 33）癫痫发作。局灶性发作是简单的部分性发作，没有观察到有或没有泛化的复杂的部分性发作。就频率而言，有7例（15.2％）表现为全身性惊厥性癫痫持续状态，有22例（47.8％）出现聚集性癫痫发作，而17例（37％）出现了单一癫痫发作。所有癫痫发作患者（46例患者）都服用了抗癫痫药（AED），而没有癫痫发作的10例患者也服用了AED。其余44例无癫痫发作的患者未服用AED。接受单一疗法治疗的癫痫发作患者为44例，其中2例患者需要2枚AED来控制癫痫发作。作者发现，急性发作的预测因素包括意识改变（格拉斯哥昏迷评分，GCS<8），局灶性损伤，出血性梗塞，额叶受累，

Masuhr等。（2006年）CVT的早期症状性发作定义为从临床症状发作到诊断为CVT后至使用任何AED之前的14天之间的发作。他们进行了回顾性案例研究，以确定CVT早期癫痫发作的危险因素和预测因素。在急性期，194例急性CST患者中有86例（44.3％）出现了早期癫痫发作。在癫痫发作患者中，继发性全身性癫痫65例（75.6％），局灶性癫痫21例（24.4％），托德麻痹47例（54.7％）。分别在19例患者（22.1％）和11例患者（12.8％）中观察到连续的继发性全身性癫痫发作或局灶性运动性癫痫发作（定义为24小时内大于或等于3例）和癫痫持续状态。作者发现运动障碍，颅内出血，皮质静脉血栓形成是早期发作的最重要危险因素。在这些患者中，预防性用AED药物可能是一种选择。费罗等。（2008年）进行了一项多中心前瞻性观察研究，他们在其中分析了CVT的早期症状性癫痫发作。他们将早期症状性发作分为早期发作和发作。表现为癫痫发作的定义为在诊断为CVT时或之前发生癫痫发作，而早期癫痫发作的定义为在诊断为CVT之后经历的癫痫发作。他们的研究包括624例患者，其中245例（39.3％）表现为癫痫发作。在表现为癫痫发作的患者中，有58例（23.7％）为局灶性癫痫发作，123例（50.2％）为全身性（原发性或继发性）癫痫发作，64例为两种类型的癫痫发作（26.1％）。三名患者（0.5％）患有癫痫持续状态。两名患者有复杂的部分性癫痫病史，其中癫痫发作是另一种类型。四十三名患者（6.9％）患有早期癫痫发作，其中60％（26/43）反复发作。换句话说，这些患者既有癫痫发作也有癫痫发作。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。两名先前有癫痫病的患者没有早期发作。作者发现，累及室上病变的CVT患者早期和呈现癫痫发作的风险较高。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。有癫痫发作的患者在2周内发生早期癫痫的风险较高。当患有幕上病变和表现为癫痫发作的患者使用AED预防时，早期癫痫发作的发生率较低。作者建议，对于癫痫发作和幕上累及的急性CVT患者，使用预防性AED可能是合理的。Kalita等。（2012）还发现幕上病变与癫痫发作的高风险相关。

CVT发作可表现为单发或丛集发作。在5.6–7％的CVT患者中观察到癫痫持续状态（Masuhr等，2006；Mahale等，2016）。尽管癫痫持续状态是至关重要的神经系统疾病，但其对死亡率的影响尚不清楚。研究表明，在癫痫发作的CVT患者中，具有癫痫持续状态的患者（36.4％）的死亡率是没有癫痫持续状态的患者（12％；Masuhr等，2006）的3倍。但是，还发表了不同的结果。Mahale等。（2016年）对46例CVT癫痫发作患者进行回顾性研究，包括7例癫痫持续状态患者，无一例死亡，而在39例无癫痫持续状态的患者中，有4例（10.3％）死亡。Kalita等。（2012）对42例CVT癫痫发作患者进行了回顾性病例研究。Al1 10例癫痫持续状态患者存活，而32例无癫痫持续状态的患者中有5例死亡（15.6％）。作者认为癫痫发作与死亡和6个月预后无关。

局灶性神经功能缺损

一些CVT患者主要表现为神经功能缺损，包括运动/感觉障碍，失语，颅神经麻痹和皮质盲。神经病灶性病变与较大的脑梗死有关，涉及罗兰德区的近中线，颞后区，额顶叶和顶颞区。局部神经功能缺损在非炎症性CVT中更为常见，而海绵窦综合征在与感染相关的CVT中更为常见（Paciaroni等，2008；Korathanakhun等，2015）。

运动功能障碍是最常见的神经功能障碍，在CVT患者中占19.1–39％。在具有上矢状窦，皮质静脉和脑深静脉系统受累的CVT患者中，运动功能障碍更为常见。研究表明，观察到的左，右肢受累比例几乎相同。CVT的运动功能障碍可能类似于动脉性卒中，包括突然发作，也可能类似于亚急性发作的颅内占位性病变。极少数患者会表现出类似短暂性脑缺血发作的症状（TIA；Ferro等人，2004；Bousser和Ferro，2007；Paciaroni等人，2008；Wasay等人，2008；William等人，2008）。Uzar等人，2012年）。Manzano Palomo等。（2006年）报道了一名40岁的男性，表现出左肢轻瘫，并在几分钟内完全康复。MRA提示上矢状窦，双侧横窦和乙状窦右侧的血栓形成，以及脑表面静脉回流至左乙状窦的增厚。该患者被诊断出患有慢性CVT。许多研究发现，偏瘫与预后不良有关（Uzar等，2012；Nasr等，2013）。

失语症也是一种常见的神经系统缺陷，在19-24％的CVT患者中观察到（Ferro等，2004；Sparaco等，2015）。失语症常见于左外侧窦血栓形成或深静脉血栓形成（Bousser和Ferro，2007）。Damak等。（2009年）对195例CVT患者中的157例有侧窦侵犯的患者进行了研究。在这些患者中，有62/195例（32％）患有单纯性外侧窦受累的患者被纳入研究，并与其他133例患者进行了比较。共有19例患者（31％）至少有一个局灶性症状（局灶性缺陷或部分发作），而吞咽困难是最常见的局灶性症状（8例）。Tuncel等。（2015年）报道了一名27岁的男性，由于左侧窦的血栓形成而导致CVT伴运动性失语，并在抗凝治疗后1个月内完全康复。费罗等。（2002）发现没有失语症是完全恢复的预测因素之一。

Ameri（Ameri and Bousser，1992）报道12％的CVT患者有颅神经受累，并且有III，IV，V，VI，VII，VIII，IX，X和XII颅神经麻痹的报道。颅神经受累可以是多个或单个，在某些CVT病例中，颅神经受累是唯一的表现（Paciaroni等，2008）。CVT患者可能患有单纯性复视。Panos等。（2014年）报道了一例23岁的女性，她因持续3周的间歇性复视而入院。体格检查显示动眼神经麻痹，无头痛。她最初被误诊为视神经炎，进一步的MRI和MRV导致了CVT的诊断。CVT患者也可能患有孤立的VI神经麻痹。米塔尔等。（2017）报告了一例孤立的同侧VI神经麻痹病例，该病例由单侧下颌窦窦血栓形成引起。该患者无脑血管疾病危险因素，表现为双眼水平复视，但颅内压未升高。体格检查发现左外展神经完全瘫痪，CSF检查和MRI正常。MRV显示左颈内静脉，左乙状窦和左外侧窦血栓形成。海绵窦正常，未发现乳突炎。同样，Sotoodehnia等。（2016年）报道了一例由左横窦血栓形成引起的孤立性外展神经麻痹。在CVT中，当累及V神经时，症状可表现为三叉神经痛。Tsimiklis等。（2014年）报道了一名33岁女性，有上矢状窦血栓形成史，其特征是严重的三叉神经反复发作。检查发现该神经痛是由压迫三叉神经的静脉曲张引起的。当涉及VII神经时，患者可能会出现周围性面瘫。Straub等。（2000年）报道了一名17岁女性，在症状发作后2周出现了孤立的右面部瘫痪。MRV提示同侧横窦静脉被部分阻塞。横窦再通后，面神经麻痹完全恢复。面部神经影像学检查排除了特发性麻痹，并建议面管有近端传导阻滞。其他作者也报道了CVT中面神经麻痹的类似病例（O'Connor et al。，2015）。

CVT还可引起多发性颅神经麻痹。Topsakal等。（2002年）报道了一例27岁女性CVT患者，主要表现为TIA多发性颅神经麻痹。访视前25天出现头痛和右周围面部麻痹，访视前2天出现左周围面部麻痹。在康复过程中，她因突然的水平和垂直复视而入院。体格检查发现右侧IV和VI颅神经麻痹，乳头水肿和右侧眶静脉充血。入院第一天出现癫痫发作。MRI和MRV提示上，下矢状窦完全血栓形成和明显的侧支静脉通道，但未观察到实质性病变。IV和VII颅神经麻痹和左偏瘫在2天内完全恢复，但是发生了30分钟的右偏瘫。治疗后，再行两个静脉窦。住院40天后，她出院，仅有轻度右外展神经麻痹。Mubbashir Shariff等。（Mubbashir Shariff和Alhameed，2014年）报道了一名19岁的男孩在鞭打受伤后患有广泛的CVT。CVT表现为右面神经麻痹和同侧静脉窦血栓形成。左面部神经麻痹和部分左动眼神经无力。后颅神经也可参与CVT。Byju等。（2012年）报道了一名孕妇，患有右感觉神经性耳聋，右侧IX，X和XII颅神经麻痹。她被诊断为右横窦血栓和乙状窦血栓延伸至颈深静脉和环状嗜血菌，并经抗凝治疗后症状得到改善。

神经眼科症状

CVT还可引起神经性眼科症状，例如乳头状浮肿，视力丧失和视野狭窄。蝶形水肿是CVT的常见表现，在28-67.5％的CVT患者中观察到。在无头痛的CVT患者中罕见的是青光眼水肿（Ferro等人，2004;Wasay等人，2008;O'Rourke等人，2014;Coutinho等人，2015;Thammishetti等人，2016）。在慢性发作或晚期就诊的患者中，乳头水肿比急性发作的患者更常见（Ferro等，2005）。Coutinho等。（2014年）发现皮质出血患者的乳头状水肿比无皮质出血的患者更为常见（44比9％）。Eliseeva等。（2015年）对49名被诊断为CVT的患者进行了回顾性病例研究，其中15例为急性（30.6％），11例为亚急性（22.4％）和23例为慢性（47.0％）。84.6％的CVT急性和亚急性发作患者中出现了乳头状水肿，所有慢性发作的患者均出现了乳头状水肿。在急性和亚急性发作的患者中，只有4％的患者有视力障碍，而慢性发作的患者中有65.2％的患者有由视神经乳头水肿或视神经萎缩引起的视力障碍。

在CVT患者中，有13.2％的患者可见视力障碍（Ferro等，2004）。视力障碍可以由与颅内高压相关的乳头状水肿引起，视神经障碍的发生相对缓慢。视力障碍也可能由局灶性病变引起，包括脑梗塞和脑出血，并且视力损害的发作通常是明显且迅速的。急性视力障碍通常会导致皮层失明，这可能是由于CVT累及了基因局部软骨道，尤其是初级视皮层所致（Das and Huxlin，2010）。在CVT中，急性视力丧失通常表现为双侧同名半盲症，有时表现为完全失明。这种视力丧失通常在某种程度上是可逆的，并且尽管患者可能有残留的视野缺损，但有时视力会完全恢复。Wang等。（2013年）报道了一例18岁女性，她有头痛3周的病史，午睡后出现了急性双眼失明。瞳孔和检眼镜都正常，两只眼睛都没有光感。MRV提示左横窦和乙状窦被完全闭塞，后上矢状窦也被闭塞。她最初接受了血管内机械溶栓治疗，后来实现了全身抗凝和血管再通。她的左视野得以恢复，但出院时表现出右同名偏盲。Ko等。（2001年）报道了一例54岁的女性，其主要表现为在1天内突然出现严重的头痛和进行性双侧视力丧失。入院时她意识清醒，神经系统检查未见异常。眼科检查发现，右眼的矫正视力为1/60，而左眼只能管理手指计数。双眼运动正常。她的等腰索为4毫米，她的光反射很慢。视野检查提示左同名偏盲。脑部CT显示枕叶颞区右侧有血肿，中线左移时脑水肿明显。MRV提示上矢状窦后半部和邻近的皮质静脉有血栓形成。抗凝治疗后3周，雷等。（2013年）报道了一名47岁的女性，该女性在手术后表现出反复呕吐，并且枕骨区域的头痛逐渐加重。2天后，她出现了急性双侧无痛视力丧失和四肢不对称的症状。视觉检查两只眼睛的视敏度降低到光的感知。双侧瞳孔的光反射和双侧眼球运动正常。间接检眼镜显示右视盘轻度至中度水肿，左视盘轻度水肿。MRI显示双侧顶枕枕皮质延髓交界处有高信号。MRV提示上矢状窦血栓形成。抗凝治疗后6个月，患者的症状完全缓解。由CVT引起的双侧枕部梗塞很少会导致视力丧失，这种表现表明，当枕部血管病变引起急性无痛视力丧失时，应考虑CVT。抗凝治疗可以显着改善这些患者的预后。三木（Mitaki等人，2008）也报道了类似的CVT患者，其双侧枕叶病变和皮层失明。

慢性视力丧失通常是由长期视乳头水肿导致的继发性视神经萎缩引起的。这种视觉障碍通常是不可逆的。Messouak等。（2007年）报道了一例20岁女性因颅内高压入院的病例。在过去的两个月中，她的双侧视力有所下降。体格检查显示乳头水肿未伴有局灶性神经系统体征。影像学检查提示上矢状窦和外侧窦血栓形成。经过抗凝治疗和抗浮肿治疗后，颅内高压逐渐恢复。但是，由于存在视神经萎缩，视力障碍持续存在。奥康纳等。（2015年）报道了一名CVT的面神经麻痹患者，由于误诊，三个月后出现了严重的双侧乳头状浮肿。治疗后面神经麻痹已基本恢复，而严重的视力障碍仍可能是视神经萎缩引起的乳头水肿。

与CVT相关的视觉症状包括视力丧失，视野缺损和其他负面症状，并且据报道，CVT还表现为偏头痛样的视觉现象，例如有色斑点，黑点和与垂直波浪线相关的视觉模糊。另外，据报道，CVT患者表现出痛苦的眼肌麻痹和眼睛肿胀（Newman等，1989；Napon和Kabore，2010；Sakaida等，2014）。

意识改变

意识改变是在患有CVT 20-30.6％观察到（铁等人，2004。;。Wasay等人，2008;。Uzar等人，2012;。萨西等人，2016）。Sassi等。（2016年）进行了一项回顾性研究，其中190名CVT患者中有49名意识改变。在意识改变的患者中，有28.6％（14/49）有轻度意识改变（GCS10-15），63.3％（31/49）有中度意识改变（GCS8-10分），只有极少数患者（4/49）的意识严重改变（GCS 3-7）。

患有深静脉系统血栓形成的患者经常会出现意识改变（Bousser和Ferro，2007年）。Terazzi等。（2005年）发现深静脉CVT患者中有61.5％，而皮质CVT患者中只有17.1％有意识或意识障碍的改变。Pfefferkorn等。（2009年）对32例深静脉血栓形成患者进行回顾性病例研究。在这些患者中，头痛（81％）和意识下降（72％）是最常见的症状，并且通常伴有局灶性神经功能缺损和神经精神病学表现，例如精神错乱和健忘症。在这32名患者中，GCS≤14的患者为72％（23例），而GCS≤8的患者为38％（12例）。“超急性”病程为4名患者，这意味着他们的GCS评分在24内≤8发病h。在深静脉系统中，所有患者均表现出颈内静脉受累，其中91％为双侧。窦直和Galen静脉受累的患者也分别占97％和88％。在CT或MRI上观察到的最常见的实质性病变是丘脑水肿（69％），在47％的患者中是双侧的。总体而言，抗凝后75％的患者稳定下来并表现出改善，而25％的患者在6-48小时内恶化为进行性昏迷，而6％的患者死亡。

当患者意识改变时，可以尽早进行诊断，但意识改变也与不良预后密切相关（Ferro等，2004;Pfefferkorn等，2009;Sassi等，2016）。Kowoll等。（2016年）对在重症监护病房中GCS≤9的114例CVT患者进行了多中心回顾性研究。在这些患者中，多达44.7％的患者严重残疾（定义为mRS≥4）和/或死亡。Uzar等。（2012）在意大利进行了一项回顾性研究，纳入了47位患者。25％的患者意识改变，急性发作，意识改变，出血性梗塞和偏瘫与死亡率增加相关。Wasay等。（2008年）在美国进行了一项多中心研究，发现在CVT中，入院时的昏迷和颅内出血是不良的预后指标。一些学者认为CVT患者的3个月预后与GCS有关（Kalita et al。，2016）。

其他表现

CVT也可表现为心理症状。哈桑等。（Hassan和Kumar，2013年）报道了一名45岁的男性，在高海拔地区出现头痛，呕吐和心理症状，被诊断出患有深静脉血栓。他有能力，不合作。MRI显示双侧丘脑，左基底神经节和脑室周围白质存在静脉性脑梗塞。MRV提示脑内静脉，中隔静脉，丘脑静脉，盖伦静脉和直窦近端血栓形成。薛等。（2013）和Kaaniche等人。（2015年）还报道了一系列主要表现为精神病症状的CVT患者。少数CVT患者有蛛网膜下腔出血。Sahin等。（2014年）报道了一位48岁的女性，她最初表现为蛛网膜下腔出血和上矢状窦血栓形成。作者对73例表现为蛛网膜下腔出血的CVT病例进行了文献综述，他们发现与CVT相关的蛛网膜下腔出血通常位于大脑凸面。哈桑等。（2015年）报道了两名CVT患者，其蛛网膜下腔出血涉及半球凸性沟。其他学者也发表了类似的报告（Jaiser等，2008；Arévalo-Lorido和Carretero-Gómez，2015）。多数患者抗凝治疗后预后良好。因此，在蛛网膜下腔出血患者中，如果患者具有CVT易感因素，则应考虑CVT。涉及小脑的CVT非常罕见。CVT患者中只有0.3–1.8％有小脑受累，并且这些患者中最常见的表现是头痛，恶心，脑病，共济失调和乳头水肿。该组的死亡率可能高达33％（Ferro等，2004；Kulkarni等，2014）。CVT也可以表示为短暂性整体失忆症（TGA）。Sharma等。（2015年）报道了以TGA为特征的58岁男性。患者突然表现出顺行性失忆并反复询问。他损害了立即和最近的记忆，对时间的取向并没有完好无损。MRV提示血栓形成涉及上矢状窦和环状嗜血菌。CVT患者可能会出现阵发性意识丧失，不仅表现为癫痫发作，还表现为晕厥。加西亚等。（2013年）报道一例慢性CVT表现为反复晕厥。该病例是一名年轻人，既有静脉血栓形成，上腔静脉血栓形成和脑静脉血栓形成（CVT）的两个历史。进行腰腹分流以提高颅内压数年后，患者反复发作，频繁，短暂性头晕，随后失去意识。视频脑电图和心电图同时显示正常。脑血管造影提示慢性CVT，腰椎穿刺显示颅内压仅为47 mmHg。更换腰腹分流后，患者未出现晕厥。少数伴有外侧窦受累的CVT患者表现出急性同侧听力损失，这是CVT发作的主要表现。Gattringer等，2012）。De-Giorgio等。（2015年）报告了导致突然死亡的CVT案例。也有报道称，有无上矢状窦侵犯的CVT患者表现为无氧（Thomas等，2008）。

生活方式因素

吸烟是脑血管疾病的危险因素，而脑梗塞是吸烟者最常见的死亡原因之一（Koks等，2017）。Ciccone等。（2005年）进行了一项多中心病例对照研究，以探讨吸烟与CVT的关系。为了避免其他风险因素对CVT的影响，将口服避孕药使用者的同质亚组包括在内。该研究招募了43名CVT年轻女性，其中口服避孕药是唯一已知的危险因素。共有255名健康的口服避孕药使用者作为对照组。作者比较了病例组和对照组的吸烟率，发现分别为26％和29％，表明无显着性差异（p= 0.7）。作者得出的结论是，在口服避孕药使用者中，吸烟与CVT无关。Tufano等。（2014）进行了一项病例对照研究，比较了56名CVT患者与184个年龄和性别相匹配的健康对照者的临床特征和危险因素。虽然他们发现病例与对照组之间的吸烟，超重（BMI≥25），肥胖症（BMI≥30）和动脉高血压没有显着差异，但口服避孕药的使用率却有显着差异（OR 6.12;p<0.0001）。但是，也有与吸烟有关的无级变速器的报道。例如，Raval等。（拉瓦尔和保罗，2010年）报告了一例CVT是吸烟者继发性红细胞增多症的首例表现。该患者是一名31岁的男性，在枕骨区域进行了2周的进行性，严重，搏动性头痛。左腿非自愿性运动抽动是在神经系统检查中观察到的唯一体征。MRI和MRA提示上矢状窦，右横窦和右乙状窦的血栓形成。实验室测试显示血红蛋白水平为20 g / dl，血细胞比容为56.5％。原发性红细胞增多症和高凝性疾病综合检查的结果（包括对JAK2突变的评估）为阴性。吸烟是该患者的唯一潜在危险因素。吸烟与CVT的关系尚未得到充分研究，因此需要进一步研究。Zuurbier等。（2016a）进行了一项病例对照研究，其中包括186例病例和6,134例对照。他们发现，CVT患者使用口服避孕药的频率高于对照组（97名[72.9％]与758名[23.5％]的女性）。肥胖（BMI≥30）与CVT风险增加相关（校正比值比[OR]为2.63； 95％CI为1.53–4.54）。进一步的性别分层表明，女性肥胖也与CVT密切相关（校正后的OR，3.50； 95％CI，2.00-6.14），而男性肥胖则不相关（校正后的OR，1.16； 95％CI，0.25-5.30）。作者认为，在使用口服避孕药的女性中，超重和肥胖会以剂量依赖的方式增加CVT的风险。在不使用口服避孕药的妇女中，没有这种关联。CVT与运动之间的关系仍不清楚，但案例报告显示，高强度体育锻炼可能与CVT相关。例如，理查德等。（2014年）报道了一名患有复发性CVT的运动员，他在马拉松训练中发展为上矢状窦血栓形成。CVT表现为头痛，呕吐和复视。发病时未发现药物或合成代谢类固醇消耗，并且在详细检查后未发现危险因素。经过10个月的抗凝治疗，患者的症状得到完全改善。他再次开始了密集的体育锻炼（每周跑步10小时）。2个月后，他因进行性头痛和认知障碍而再次入院，并被诊断出直窦的血栓形成并延伸至右侧窦。更全面的检查没有发现潜在的危险因素。经过5个月的抗凝治疗，患者再次康复。出院后患者继续服用维生素K拮抗剂，并进行了严格的体育锻炼，甚至参加了马拉松和自行车比赛。经过一年的随访，CVT并未复发。需要更多的研究来探索运动与CVT之间的关系。

治疗

抗凝治疗是CVT最常见的治疗方法。在1990年代，三项小型随机试验证明了肝素治疗的有效性（Einhaupl等，1991；Nagaraja等，1995；de Bruijn和Stam，1999）。低分子量肝素（LMWH）和普通肝素（UFH）均可用于治疗CVT，但一些学者提出LMWH更合适，除非患者可能需要手术干预，在这种情况下应立即进行抗凝治疗逆转了（Coutinho等，2010;Einhäupl等，2010;Misra等，2012）。Misra等。（2012年）进行了一项随机对照试验（RCT），他们比较了LMWH和UFH在CVT中的疗效和安全性。32例患者以80 U / kg的剂量推注UFH，然后以18 U / kg / h的速度进行静脉输注； 34例患者以100单位/ kg的剂量皮下注射LMWH两次日常。6名患者死亡，全部属于UFH组（P= 0.01）。作者发现，LMWH治疗的患者的住院死亡率明显低于UFH治疗的患者。一项大型的多中心，多国家研究发现，LMWH治疗的患者6个月后的功能预后更好。接受LMWH治疗的患者不太可能出现新的颅内出血（校正比值比为0.29； CI为0.07-1.3），尤其是在基线时有颅内病变的患者（0.19； CI为0.04-0.99）；Coutinho等人。，2010）。在CVT中，通常在急性期使用LMWH和UFH，然后再使用口服抗凝剂。抗凝治疗的最佳时间仍不清楚，但通常为3到12个月（Coutinho等，2011）。

大多数患者在抗凝治疗后预后良好，但是一些严重的CVT患者将表现出疾病的进一步恶化，因此可以选择血管内治疗。血管内溶栓治疗包括化学溶栓，机械血栓切除或同时使用两种方法。李庚等。（Li et al。，2013）使用机械血栓切除术并通过引导导管以4×10³的速率将100至1,500×10³IU尿激酶注入脑静脉窦，治疗52例严重CVT患者。IU /分钟在这些患者中，有87％（45/52）完全再通，6％（3/52）有部分再通，7％（4/52）没有再通。6例患者死亡，出院，3个月随访和6个月随访时，其余患者的mRS评分分别为1.0±0.9、0.85±0.63和0.37±0.53。作者认为，机械血栓切除术联合化学溶栓治疗是对抗凝治疗无反应的严重CVT的一种安全有效的治疗方法。Siddiqui等。（2015年）在42项研究中对185例CVT患者进行了系统分析，所有患者均接受了机械血栓切除术。在这些患者中，有71％同时接受了化学溶栓治疗。手术前有60％的患者颅内出血，而昏迷的患者占47％。围手术期最常见的并发症是新出血（10％）。84％的患者预后良好，有12％死亡。有人提出，无论血管内溶栓与机械推注均不结合，其预后并无显着差异（Siddiqui等，2014）。

由脑水肿引起的脑疝是CVT患者最常见的死亡原因。对于表现出持续和进行性症状的CVT恶性患者，应进行减压手术。Théaudin等。（2010年）报道了12例恶性CVT。在这些患者中，没有进行减压手术的所有4名患者均死亡（2例为单侧瞳孔扩张，2例为双侧瞳孔扩张）。其余8项专利中，单侧瞳孔扩张3例，双侧瞳孔扩张2例。在这8例患者中，所有患者均接受了减压手术，其中6例预后良好（mRS 0-1），1例mRS为3，1例术后死于肺栓塞。作者认为，即使在双侧瞳孔扩大的患者中，减压手术也可以提供有意义的益处。Mahale等。（2017）对30例行减压颅骨切除术的CVT恶性患者进行回顾性病例分析。超过2/3的患者预后良好，作者建议50岁以上的患者，中线移位超过10 mm的患者以及基底水箱消失的患者在减压后的预后较差颅骨切除术。Rajan Vivakaran等。（2012年）对34例行减压性颅骨切除术的患者进行了研究。其中76.5％（26/34）的患者预后良好（格拉斯哥预后量表评分为4或5）。作者发现，术前GCS和术后即刻GCS与不良预后显着相关。

预后

CVT中的死亡率低于动脉性中风。随着时间的流逝，CVT的死亡率已大大降低，可能的解释包括治疗的改善，危险因素的转移，最重要的是，使用改进的诊断技术确认的轻度病例数增加。目前报道的死亡率为2–38％（Krayenbuhl，1968；Wasay等人，2008；Borhani Haghighi等人，2012；Nasr等人，2013）。

大多数CVT患者预后良好。大约80％的患者的mRS为0-1，但他们通常有残留症状，通常无法恢复到以前的工作。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）得分≥2，且文化程度低对功能恢复和失业都有影响（Hiltunen等，2016）。在CVT中，预后与高凝状态，所累及的静脉窦数目或颅内出血和癫痫发作无关（Lee等人，2017年）。

在CVT中，从发病到死亡的平均时间为13天，从诊断到死亡的平均时间为5天。CVT中最常见的死亡原因是脑疝，通常是由多个颅内病变和水肿或占位性空间病变引起的。其他死亡原因包括癫痫发作后心肺骤停，猝死，肺栓塞，败血症和脑缺氧（Ferro等，2001；Cannao等，2005）。Kowoll等。（2016年）发现在CVT中，死亡与质量效应密切相关。作者认为，质量效应对预后有影响，早期发现和治疗局灶性占位性病变是重症监护的关键。与CVT死亡相关的危险因素是年龄> 37岁，男性，昏迷，精神状态障碍，入院CT扫描出血，深部CVT血栓形成，中枢神经系统感染和癌症（Ferro等人，2004年）。

摘要

通常，CVT是一种具有复杂临床表现的疾病，在许多受影响的患者中都是非典型的。然而，在临床环境中，73–82.6％的患者表现出相关的危险因素（Gunes等，2016；Palazzo等，2017）。）。当患者出现严重头痛的急性发作，慢性间歇性头痛的进行性加重或伴有癫痫发作或局灶性神经功能缺损的新的慢性头痛，伴或不伴视觉水肿时，应考虑使用CVT。在某些老年患者中，可能没有头痛，并且仅在出现轻瘫或癫痫发作时才会出现。但是，当患者出现孤立的颅神经麻痹并伴有持续性症状或涉及其他颅神经或表现出持续出现的新症状，例如颅内高压，轻瘫或癫痫发作时，CVT也应包括在诊断中。如果意识改变是CVT患者的主要症状，则预后可能较差。少数患者表现出非典型症状，例如精神症状，蛛网膜下腔出血和急性听力障碍。在这些患者中，应注意患者是否有新症状，例如头痛，偏瘫和其他在CVT中常见的表现。当同时考虑临床表现和危险因素时，大多数CVT病例是可追溯的（斯坦，2005年；Uzar等人，2012年）。定义生活方式与CVT之间的关系将需要进一步的研究。大多数CVT患者在抗凝治疗后预后良好，而少数CVT恶性患者也可能从血管内治疗或减压手术中受益。但是，大多数患者无法恢复以前的工作。由于脑疝是CVT中最常见的死亡原因，因此在重症监护中应注意发现和治疗局灶性占位性病变。