揭示突触核蛋白病的自主神经衰竭：诊断和治疗的意义

自主神经功能障碍在多种突触核蛋白病中频繁出现，如多系统萎缩（MSA）、帕金森病（PD）、路易体病以及纯自主神经衰竭（PAF）。心血管自主神经功能障碍影响生活质量，且由于跌倒风险增加以及心肌梗塞、中风和心力衰竭的发病率上升，可能危及生命。在PD和PAF中，致病性主要涉及节后神经元，而在MSA中，主要涉及节前神经元。心血管检查探索自主神经系统（ANS）基于心率和数字血压（BP）的连续、无创记录的分析。它们评估交感神经和副交感神经活动的各个方面，并提供关于压力反射弧完整性的指示。倾斜试验在临床实践中广泛使用。它可以与儿茶酚胺水平测量以及压力反射活动和心脏变异性分析相结合，以详细分析心血管损伤。MIBG心肌闪烁扫描是检测自主神经功能障碍的最敏感测试。它提供了节后交感神经纤维完整性和功能的有用测量，因此是区分PD与其他帕金森综合征（如MSA）的有效工具。自主神经心血管研究可以区分某些帕金森综合征，否则这些综合征在疾病早期难以区分。通过收集有关残余交感神经张力、血浆去甲肾上腺素水平降低和仰卧位高血压的信息，可以指导直立性低血压（OH）的治疗管理。