什么是孤立肾

由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失，对侧肾称为孤立肾。孤立肾分先天性孤立肾与后天性孤立肾。先天性孤立肾患病率约 0. 5‰ ~ 2‰，左肾缺失的发病率较高，同年龄段的男性患 病率高于女性，常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因造成的一侧肾脏切除所致。 因肾脏具有强大的代偿能力，孤立肾早期阶段常无明显的临床表现，尿检及肾功能指标多数在正常范围内，随着残肾代偿性肥大和高滤过，肾小球旁器增生分泌肾素，进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，共同导致高血压、蛋白尿及肾小球硬化，甚至进展至慢性肾功能不全。

先天性孤立肾在肾脏发育过程中，导致单肾缺失的致病基因和环境因素被越来越多的研究证实， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因发生突变，孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、妊娠早期服用药物均与孤立肾的发病有关。 泌 尿 、生 殖 系 统 在 胚 胎 发 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系统发育畸形，如子宫、输卵管、精囊、附睾等异常或缺失。获得性孤立肾包括先天性泌尿系统结构异常、肾脏肿瘤、肾结核、肾结石、外伤、活体肾脏捐献、外伤致一侧肾脏破裂等原因切除的一侧肾脏，导致体内只有一个肾脏。

先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状，一般多数于体检时发现，获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病。残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要，不得不承担着双倍的工作，早期肾小球滤过率升高，随着患者年龄的增长，肾小球滤过率逐渐下降，同时对药物、缺血等因素更为敏感。如合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素，则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高；如手术前已经患有慢性肾脏病，摘除一侧肾脏后，可能会出现慢性肾脏病的进一步进展。因此需要对孤立肾患者的肾脏进行保护。

如何保护孤立肾：首先重视定期体检，做到有规律的随访；对因治疗，制定个体化治疗方案，积极保护残肾功能，防止肾脏进一步损伤；避免过度劳累、预防感冒和扁桃体炎、避免应用肾毒性药物等；禁烟禁酒，控制蛋白及盐的摄入，控制体重，控制血压、血糖、血脂等；合理的膳食、适度的运动；保持积极的心态；肿瘤相关孤立肾需多系统评估及治疗原发病；外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病进行管理及随访。

孤立肾血压的控制：孤立肾患者因肾脏高滤过及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，高血压发生率较高，需积极降压，值得注意的是血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂可控制血压或蛋白尿，减轻肾脏负担，但需谨慎使用，密切关注血肌酐及血钾的变化，避免大幅度波动导致的肾功能恶化及电解质紊乱。

孤立肾患者可出现蛋白尿、高血压、肾功能不全等表现，甚至逐渐进展至需肾脏替代治疗维持生命，目前其发病机制、相关危险因素及远期预后尚未完全阐明，需进一步探索。 随着医学科学的发展，治疗手段越来越多，效果也越来越好。孤立肾患者作为各种急慢性肾脏病的高危人群，应加倍呵护肾脏。只要坚持定期随访，一旦孤立肾出现问 题，早期发现，及时治疗，以最大程度的保护残余肾功能，改善孤立肾患者的长期预后。