最新国际共识报告：关于原发性免疫性血小板减少症（ITP）初始治疗

在过去的十年中，针对原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者的治疗实践有了许多发展和变化。本文是对2010年发表的《国际共识报告》的更新。在对2009-2018年间发表的所有相关文章进行批评性审查的基础上，专家小组对ITP研究进行了筛选、审查和分级，就成人、妊娠期和儿童ITP的诊断、管理以及生活质量方面的问题提出了协商一致的建议。

最新国际共识报告：关于原发性ITP初始治疗的建议

治疗目标

• 治疗目标应针对患者和疾病阶段进行个体化。

• 治疗应防止严重出血。

• 治疗应维持目标血小板水平。对于有症状的患者，至少为20-30 ×10⁹/L（因为低于此水平时，大出血的风险增加）。

• 应以最低毒性进行治疗。

• 治疗应使与健康相关的生命质量（health-related qualityof life, HRQoL）达到最优化。

初诊病人的初始治疗建议

• 糖皮质激素是需要治疗的成人ITP患者标准初始治疗方案，且没有相对禁忌症：强的松1mg/kg（最大剂量80mg，即便患者体重>80kg）2周，最多3周；或地塞米松40mg/天，连续4天，最多重复3次。

• 如果发现有疗效（例如，血小板>20-30×10⁹/L），强的松应逐渐减量，尽量在6周（最多8周）停止，即便是血小板计数在减量期间下降。

• 如果在2周内对初始剂量没有反应，强的松应在1周内迅速减量并停止。

• 应避免较长疗程的类固醇使用，尽管个别患者可能会受益于连续低剂量类固醇的使用（例如，5mg/天）。这种连续低剂量类固醇治疗应该基于患者的需要、先前的治疗情况等进行。

• 静脉注射用免疫球蛋白（IVIg）（连续1或2天1g/kg，或5天每天0.4 g/kg）或静脉注射抗-D抗体（IVanti-D）（50-75mg/kg一次）可能适用于出血、出血高风险、需要手术或对强的松无反应的患者。如果使用IVanti-D，需要考虑可能引发DIC或溶血的风险。使用IVanti-D时应考虑预先使用类固醇，以减少急性输液反应（如头痛、发热、寒战和/或血管内溶血）。

• 某些患者可能有高剂量皮质类固醇治疗的相关禁忌症（如胰岛素依赖性糖尿病、糖尿病失控、精神疾病、活动性感染），可仅用IVIg或IVanti-D作为初始治疗。

• 不考虑将血小板生成素受体激动剂（TPO-RAs）和利妥昔单抗作为初始治疗。