贲门失弛缓症诊疗常规

贲门失弛缓症（Achalasia）是一种病因不明的原发性食管动力性疾病，其特征性表现为食管下括约肌（LES）舒张功能障碍和食管体部蠕动性收缩的缺失，也就是说食管的正常蠕动消失，从而导致远端食管的功能性阻塞，临床症状包括：吞咽困难、胸痛和胃烧灼感等。

临床上它是除食管癌及贲门癌外，居食管疾病中的第2位。在食管良性疾病中占第1位。虽然临床中本病一般见于成年人，男女发病基本相等。主要为25-60岁，但任何年龄段均可发病。

一. 症状

本病起病缓慢，患者的自觉症状并不能完全反映疾病严重程度。主要症状有吞咽困难、胸痛、胃烧灼感等，根据病程的长短及病变发展的不同阶段，其所产生的症状以及轻重程度也不同。

1. 吞咽困难：最主要和最常见的症状，几乎见于所有患者，占70%~80%。吞咽困难呈进行性发展，疾病的早期通常表现为偶尔胸骨后饱胀感或黏滞感，但是到患者就诊时可能已经发展到每天甚至每餐都会出现春咽困难。通常固体吞咽困难占99%以上，液体吞咽困难占90%~95%，早期可能仅仅表现为固体吞咽困难，随着病情的发展，进食固体或液体食物时均会出现吞咽困难，尤其在暴饮暴食或进食过冷食物时会发作，与精神情绪有一定关系。

2. 胸骨后疼痛、不适：由于食物在食管内潴留，常导致食管扩张和食管炎症而出现胸痛、不适 。胸痛症状在年轻患者中更多见，随着年龄的增长会逐渐减轻或消失。有研究表明，以胸痛作为惟一主诉的患者中有明显的性别差异，女性占70.9%，男性占54.5%，较多见于<56岁的患者中。虽然气囊扩张、手术等治疗方法可以使吞咽困难得到缓解，但是对于胸痛，效果并不明显。

3.胃烧灼感占40%~60%。胃烧灼感的发生可能由于胃食管反流或者其他一些原因，比如滞留的食物、药物或者细菌发酵产生的乳酸对食管黏膜的直接刺激，最终可导致潴留性食管炎，久之可发生食管糜烂，甚至溃疡或者瘢痕狭窄。

二. 诊断

贲门失弛缓症的初步诊断主要依靠上述临表现，进一步明确诊断的方法有胸部X线检查（首选食管钡剂造影--典型造影结果显示食管扩张，下段呈现“鸟嘴样狭窄”）、食管测压、内镜（电子胃镜）检查等辅助检查。

三. 治疗

治疗目的是降低LES的压力，依靠食物自身的重力促进食管排空，治疗目标有三：①缓解患者症状，尤其吞咽困难及胃食管反流。②改善LES的松弛能力，促进食管排空③预防病情继续发展为巨食管。

治疗方法包括①药物治疗、②内镜下扩张术、③LES肉毒素局部注射和④胸外科手术（食管下段-贲门肌层切开+抗反流术）。目前以内镜下扩张术和胸外科外科手术（食管下段-贲门肌层切开+抗反流术）较为肯定有效。

1. 药物治疗：对于早期、暂时不需要内镜下扩张和胸外科手术患者，可以选择对LES平滑肌具有松弛作用的药物，改善食管排空，缓解症状，包括硝酸酯类和钙通道阻断剂两类。常用药物为消心痛和心痛定，应坚持每餐前用药，常见副作用为头痛和低血压等，长期应用可出现耐受性。所以，药物治疗通常仅适用于禁忌或拒绝接受有效但是具有侵入性治疗方式的患者。

2. 内镜下扩张术：原理为通过探条或气囊强有力扩张LES区域，使局部环形肌部分破裂，起到类似手术作用，改善LES松弛障碍。对于药物无效或不能耐受胸外科手术患者可以考虑本疗法常用气囊扩张术。这种治疗方法虽然住院时间短、费用少，但是治疗效果较差，而且容易复发。

3. LES肉毒素注射：内镜下在LES局部多点注射肉毒杆菌毒素（BT），对抗乙酰胆碱对LES的兴奋收缩作用，改善LES松弛功能。短期有效率较高，但是50％患者1年内需要重复注射，才能接近气囊扩张的有效率。由于反复注射BT破坏LES结构，不利于以后进行内镜扩张术和外科手术，因此目前本疗法仅适用于药物无效又不适合内镜下扩张术和胸外科手术的患者，不作首选。

4. 胸外科手术：经过药物和内镜下扩张术疗效欠佳者，应考虑尽早外科手术治疗，是目前疗效最高，维持时间最长的治疗方法。最常用的术式为改良Heller手术，经胸腔或腹腔镜纵行切开食管下端肌层+常规胃底折返术（Nissen术）预防术后反流。

腹腔镜下行食管下段+贲门肌层切开加抗反流术是所有治疗方法中最有效的（90%），此种方法微创性、疗效可靠、并且并发症的发生率低，目前是临床上普遍开展的治疗贲门失弛缓症的主流方法，以后会应用前景广泛。