手术日志总结之法洛氏四联症根治

法洛氏四联症根治

法四根治不像室缺房缺那样，做好手术，一般不用担心心脏负担问题，因为心脏及肺动脉床负担直接就减轻了，度过术后早期的手术损伤期就没什么问题了，但之前我说过法四的风险，重要的两点，一：肺动脉发育；二：侧枝。如果肺动脉发育好，侧枝不多就估计可以一期做根治，但是术后心脏和肺动脉要适应根治后带来的负担，所以法四根治除了手术要求外，对手术适应症的判断尤其重要。

国内一般是六个月以上手术。经验上，年龄大一些的法四根治，术后更容易恢复，有些法四来的时候年龄就不小了，还有二次根治的，一期做了姑息手术，过半年或一年来手术，年龄也不小，术后的生命体征要平稳得多。所以个人认为在情况允许的情况下，半岁以上手术合适。

法四的症状就是缺氧，在家里判断就是嘴唇紫绀，不是口周，也不是因为大哭后暂时的嘴唇紫绀，一般是持续的，缺氧不严重的可能判断不出来，可以利用氧饱和度指套去测量，网上有很多，也很便宜。还可以看指甲的颜色，大的孩子可以是活动度减低。如果不太缺氧有两种情况，一：肺动脉或右室流出道狭窄不重，右心过血多，右向左分流少；二：侧枝多，从侧枝来的血多，提供了大量氧和血，极致的例子就是有室缺的肺动脉闭锁，完全靠侧枝供血活着。如果早期缺氧严重，或有缺氧发作情况，但肺动脉发育又好，侧枝不多的话也有三个月就手术的。

对于肺动脉发育的判断，大多数情况超声就可以了，但感觉超声评估困难，需要结合CT或造影的结果。

现在例举法四根治的例子。有几例做了右侧切口。

2019-10-29 22:45

第一台是一个7个月的法四，患儿两个月时找我看的，当时别的医生说得很严重，他们很害怕，我看了超声，肺动脉发育不错，孩子缺氧不严重，我让他们放心回家先按正常孩子养，一直都很正常，现在7个月，复查超声，当时和超声医生一起看的超声，感觉肺动脉发育不错，肺动脉前向血流可以，侧枝不像多的，所以没做CT和造影，但也没敢右侧切口做，所以正中切口，术中看肺动脉瓣下狭窄特别严重，肺动脉发育还可以，疏通右室流出道，补片修补室缺，补片扩大右室流出道，手术顺利。

2019-7-23 20:48

第一台是一个五个月的法洛氏四联症，之前发超声给我看的时候，感觉肺动脉发育不错，这次来复查超声，肺动脉的确发育不错，做CT看右室流出道狭窄严重，家属有右侧切口的意愿，和苏主任讨论了一下，右侧可行。今天右侧切口，补片修补室缺，切除肥厚肌束，补片扩大右室流出道，顺利。

2019-4-20 11:21

第一台是一个一岁多的法四，这个法四比较特别，主肺动脉与左肺动脉不连接，做了CT和造影，确认左肺动脉起自主动脉弓发出的一个侧枝，位置与动脉导管位置相似，有可能是动脉导管，离主肺动脉有2cm左右，手术得想办法将左肺动脉连接到主肺动脉，而且还具有生长性，手术将左肺动脉切下，剪开，主动脉动脉剪出一个血管片与左肺动脉端连接，补片修补前壁，法四是疏通右室流出道，补片修补室缺，带瓣补片扩大肺动脉瓣与右室流出道，吻合口比较多，而且位置比较深，有少量出血，很难发现出血点，纱布压迫，延迟关胸。

2019-3-23 08:06

第三台是一个福利院的孩子，姓党，法洛氏四联症，术前检查评估，肺动脉发育不错，可以根治。正中切口，疏通右室流出道，补片修补室缺，带瓣补片扩大肺动脉瓣，肺动脉及右室流出道，顺利。

2019-3-21 13:02

第二台是一个一岁半的法洛氏四联症，看肺动脉发育不错，决定从右侧切口手术，麻醉师和手术室护士都担心风险大，劝我正中做，但个人觉得有把握，右侧切口，经右房疏通右室流出道，肺动脉瓣发育好，不用跨环，补片修补室缺，顺利完成。

2019-3-5 22:41

第二台是一个十一个月的法四，超声显示肺动脉发育较好，但主动脉很粗，考虑有侧枝，做了导管，封堵了三个侧枝。正中开胸，术中看回血中等，说明还有一些侧枝，肺动脉瓣发育不好，带瓣补片扩大了肺动脉瓣和右室流出道，疏通右室流出道，补片修补室缺，顺利。

2019-2-27 07:43

第一台是一个11个月大的法洛氏四联症，早期就发现法四，但当时孩子太小，紫绀也不严重，考虑手术风险大，做超声发现主动脉特别粗，考虑侧枝多，一个月前做了导管造影加侧枝封堵，封堵了两个较大的侧枝，这次来直接手术。正中开胸，术中看心脏回血中等，说明还有一些小的侧枝，左右肺动脉发育好，主肺动脉瓣，主肺动脉和左肺动脉起始部狭窄，修补室缺，疏通右室流出道，带瓣补片扩大主肺动脉到左肺动脉，顺利。

2018-12-17 21:41

今天做了一台手术，是一个六岁的法四，这个孩子的哥哥也是法四在当地做的手术，没活，具体不详，这给了我们很大的压力，做超声和CT检查发现肺动脉发育不错，有一个小侧枝，如果手术能够处理，这样压力能小一些。手术正中开胸，侧枝寻找很顺利，结扎了，右室流出道比较窄，肺动脉瓣是二瓣畸形，交界粘连严重，瓣口只有4mm，切开粘连的交界，可通过13号探条，瓣够标准了，修补室缺，疏通右室流出道，顺利。

2018-12-7 23:15

第一台是一个一岁多的法四，做超声和CT，发现肺动脉发育不错，右室流出道狭窄比较严重，有一些细小侧枝，术中看侧枝回血较多，在10%左右，肺动脉瓣交界粘连，切开粘连，瓣环大小够标准，修补室缺，疏通右室流出道，补片扩大右室流出道，手术顺利，今天已拔管。

第二台是一个四岁的法四，肺动脉发育不错，但右室流出道狭窄比昨天那个法四还严重，CT看没有明确的侧枝，但今天术中回血比昨天的多，估计有15%左右，手术方式和昨天差不多，手术顺利。

2018-11-29 22:56

第一台是一个蒙古的孩子，也是一个21三体的孩子，法洛氏四联症，术前做了超声和CT，评估是一个肺动脉发育比较好的法四，CT没有明显的侧枝，手术正中开胸，术中看肺动脉瓣粘连很严重，瓣口很小，切开粘连的交界，瓣口就够标准了，右室流出道肌肉肥厚，切除肥厚的肌束，疏通右室流出道，补片修补室缺，手术顺利。

2018-11-19 00:08

第一台是一个一岁的法洛氏四联症合并肺动脉瓣缺如的孩子，孩子本身存在法洛氏四联症的各种风险，同时因为肺动脉瓣缺如导致左右肺动脉异常增粗，经常压迫气管而导致严重后果，手术在做法洛氏四联症根治的同时，需要用带瓣管道代替肺动脉瓣，同时还需要把左右肺动脉减小，减少或解除肺动脉对气管的压迫。这个孩子好在气管压迫不严重，所以症状不严重，手术演示很成功。

2018-9-16 22:07

第一台是一个一岁多的法四，六个月时住过院，但当时看超声，主动脉很粗，肺动脉很细，但氧饱和度还很好，感觉侧枝比较多，讨论让大一点来手术，这样承受力强些，这次来做了一个造影加侧枝封堵，封堵了两个侧枝，术中看回血果然少多了，这个手术风险会小些，术后果然比较平稳，术中发现肺动脉瓣交界切开后，瓣口大小还合适，但肺动脉瓣两侧，右室流出道和主肺动脉狭窄比较严重，就没有跨环补片，就修补室缺，疏通右室流出道，补片扩大右室流出道和主肺动脉，手术顺利。

2018-9-5 00:20

第一台是一个法四，11个月，超声显示主肺动脉发育差，做了CT，发现左右肺动脉发育好，右室流出道和主肺动脉发育差，有可能侧枝多，但CT上没有看到明显侧枝，术中看肺血不太多，说明侧枝不多，肺动脉瓣很窄，带瓣补片跨环扩大右室流出道和主肺动脉，补片修补室缺，顺利。

2018-8-22 08:02

第二台是一个近一岁的法四，六个月来过，但看超声，感觉侧枝比较多，氧饱和度很高，做手术危险太大，出院了，现在近一岁过来，看超声主动脉比肺动脉粗很多，侧枝应该不少，安排做了造影和侧枝封堵，造影看肺动脉发育不错，有两个大的侧枝封堵了，但做导管后一小时缺氧发作，还小抢救了一下，但之后就好了，安排了昨天手术，右室流出道和肺动脉瓣很窄，带瓣牛心包扩大了肺动脉瓣和右室流出道，补片修补室缺，疏通右室流出道，顺利。

2018-7-30 23:10

第一台是一个14岁的大孩子，虽然是法四，但肺动脉发育很好，在法四里算手术条件比较好的，术前紫绀不严重，所以一直没发现也没手术，正中切口，疏通右室流出道，肺动脉瓣交界切开，补片修补室缺，顺利。

第三台是一个三岁的法四，门诊超声看肺动脉发育差，做CT显示肺动脉远端发育好，右室流出道很窄，肺动脉瓣和主肺动脉很小，左肺动脉起始部窄，但符合根治条件，就害怕侧枝多，但从CT上看侧枝不明显，正中开胸，疏通右室流出道，修补室缺，肺动脉瓣较小，但能通过标准大小探子，补片扩大主肺动脉和右室流出道，顺利。

2018-7-13 22:52

第二台是一个一个西藏的五岁法洛氏四联症孩子，术前超声和CT显示肺动脉发育好，能根治，手术正中开胸，疏通右室流出道，肺动脉瓣交界切开，补片修补室缺，顺利。

2018-6-6 14:25

第二台是一个法四的孩子，左右肺动脉发育好，肺动脉瓣发育差。正中开胸，术中见肺动脉瓣增厚，只有一个交界，切开，交界对侧切开，可通过正常大小探条，牛心包修补室缺，疏通右室流出道，牛心包扩大右室流出道，顺利。

2018-5-2 22:07

第一台手术是一个一岁多的法四的病人，他从两三个月开始，就有缺氧发作，那个时候让他吃心得安，缺氧明显好转，一直吃着心得安，养到一岁多，这次来了之后，做了一次造影，发现没有侧枝，但是主肺动脉和肺动脉瓣发育不太好，手术正中切口，修补室缺，疏通右室流出道，肺动脉瓣交界粘连，切开粘连，瓣环仍不够大，并且主肺动脉发育也差，自制牛心包带瓣补片扩大肺动脉，肺动脉瓣环及右室流出道。手术顺利。

2018-4-3 20:46

第二台是一个一岁多的法四，术前超声示肺动脉发育不错，但多发侧枝，不放心做了导管检查，发现没有大的侧枝，做了法四根治，肺动脉瓣环够大，做了肺动脉成型，疏通右室流出道，修补室缺。

第三台是一个成人法四，小时候就发现了，但是没钱，一直没治疗，现在赞了钱来手术，术前做了CT，肺动脉远端发育不错，主肺动脉动脉，左肺动脉起始部发育差，肺动脉瓣环发育差，有一个巨大侧枝在左肺动脉起始部，手术结扎巨大侧枝，自制带瓣补片扩大主肺动脉及左肺动脉起始部和右室流出道，疏通右室流出道，修补室缺。

2017-10-25 07:43阅读(262)

第二台是一个11月的法四，肺动脉发育比较好，考虑法四里较轻的，给她做了右侧切口，经右房疏通了右室流出道，切开了粘连的肺动脉瓣交界，补片修补室缺。

2017-9-1 07:06阅读(1042)

昨天做了一个成人法四，她小时候就发现有法四，但因为某些原因一直没手术，这次来检查，做了导管，封堵了两个侧枝，看肺动脉发育情况可以根治，手术修补了室缺，疏通右室流出道，肺动脉瓣环小，带瓣补片扩大了肺动脉瓣环及肺动脉，顺利。

第一台是一个九个月的法四，术前超声是肺动脉发育好，但右室流出道狭窄，主动脉很粗，可能侧枝会多，做了导管发现两根稍大一点的侧枝，封堵了，但存在很多细小侧枝，没法封堵，术前反复讨论，手术风险很高，计划法四根治，如回血太多，改变手术方案，做姑息手术。手术中看回血中等偏上，应该能根治，室缺为干下室缺，肺动脉瓣发育差，跨环补片扩大肺动脉瓣，修补室缺，疏通右室流出道。

2017-8-12 12:51阅读(465)

第一台是一个六个月的法四，肺动脉发育还可以，主肺动脉，肺动脉瓣环小一点，手术保留肺动脉瓣，在肺动脉瓣前后分别补片加宽右室流出道和主肺动脉，疏通右室流出道，补片修补室缺，顺利。

2017-8-10 08:01阅读(399)

第一台法四，孩子一岁多，肺动脉发育好，术中回血不多，说明侧枝不多，做了根治，顺利。第二台是一个七个月的法四，肺动脉发育不错，术中回血多，做了根治，也很顺利。

2017-7-28 18:43阅读(338)

第二台是一个法洛氏四联症，右室流出道，肺动脉瓣及主肺动脉发育较差，补片扩大了右室流出道和主肺动脉，修补了室缺，顺利。

2017-5-17 20:00

第一台是一个法四，发育很好，本想右侧切口，但患儿扁平胸，右侧切口太危险，正中切口手术的，做了根治，顺利。

2017-5-11 23:23

第一台是一个六个月的法四，之前就一直随诊，有缺氧发作，吃了心得安后缓解，一直等到六个月才来，做了超声和CT，右室流出道，主肺动脉，左肺动脉发育比较差，右肺动脉很好，看结果够根治标准，做了根治手术，把右室流出道，主肺动脉和左肺动脉加宽，肺动脉瓣环勉强够标准，没跨环，手术过程顺利。

2017-4-25 23:42

第三台是一个四岁的法四，术前判断肺动脉发育不错，可以根治，孩子也大，四岁了，正中开胸，矫治顺利。

2017-3-22 22:45

第一台是一个法四，很胖，术前做超声，怀疑右室流出道有冠状动脉走形，于是做了CT检查，CT显示有粗大侧枝，于是做了造影，造影堵了一个粗大侧枝，但发现还有两个小侧枝，没堵上，讨论肺动脉发育可以，侧枝对手术及术后有影响，但应该可以恢复，做了根治手术，术中回血很多，说明侧枝不小，肺动脉瓣环小，跨环补片，手术进行，术后担心恢复不好，今天看还可以。

2017-3-17 18:56

第一个是八个月|的法四，术前做了超声和CT，评估可以做根治手术，正中开胸，探查了肺动脉瓣，二瓣畸形，瓣交界有粘连，切开交界粘连，瓣口大小在正常范围，不用跨环，左右肺动脉发育也不错，右室流出道狭窄严重，疏通右室流出道，补片修补室缺。

2017-2-16 00:19

第二台是一个六个月法四，体重11公斤，很胖，术前做了超声和CT，显示左右肺动脉发育很好，主肺动脉很差，术中探查肺动脉瓣环小，跨环补片扩大肺动脉瓣，右室流出道和主肺动脉，补片修补室缺，疏通右室流出道，顺利。

2016-11-25 00:13

一个是一岁十公斤的法四，肺动脉发育好，正中切口，根治，顺利。

2016-11-14 22:31

第一台是一个肺动脉发育良好的法四，在当地诊断是一个大室缺，术前复查是一个法四，大室缺，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，但是肺动脉发育好，正中切口，法四根治，直接经右房切口修补室缺，疏通右室流出道，估计预后会好。

2016-11-10 22:59

第一台是一个法四，第一次做超声没有看到左肺动脉，于是做了CT，发现有左肺动脉，但是左肺动脉与主肺动脉不连接，左肺动脉由侧枝供血，但左肺动脉离主肺动脉不远，远端发育还可以，右肺动脉发育好，所以做了根治，术中看左肺动脉与主肺动脉有连接，特别狭窄，肺动脉瓣发育特别差，跨环扩大肺动脉瓣，右室流出道，同时左肺动脉成型。顺利。

2016-11-8 22:39

今天做了两台手术。一个7个月的孩子，两三个月的时候有缺氧发作，就是右室流出道痉挛，进入肺动脉的血更少了，氧饱和度很低，嘴唇紫绀严重，后来用了心得安后缓解，这次来手术，右室流出道还是很窄，只有两三毫米，不过肺动脉发育不错，做了根治，术中看回血不少，说明这几个月形成了不少侧枝，否则会更缺氧，肺动脉瓣勉强够标准，疏通了主肺动脉和右室流出道，手术顺利。

2016-11-5 01:29

第一台是一个一岁的法四，超声显示左右肺动脉发育好，主肺动脉细，肺动脉瓣环小，主动脉很粗，从这个可以判断孩子有不少侧枝，但应该符合根治的标准，术中看与超声结果基本一致，回血比较多也说明侧枝不少，切右室，肺动脉瓣跨环做的根治，因为侧枝的原因可能术后恢复较慢，甚至可能需要去封堵侧枝，不过较大的孩子适应能力相对较强。

2016-10-26 23:04

第四台是昨天刚收入院的一个缺氧发作的法四病人，发作时氧很低，只有30%，超声显示右室流出道特别窄，主肺动脉细，右肺动脉发育好，左肺动脉细，准备急诊手术，术中探查决定是根治还是分流，麻醉后氧饱和度最低十几，术中探查肺动脉发育不错，估计术前因为缺氧发作，肺血少，所以显示肺动脉发育不好，做的根治手术，手术顺利。

2016-10-21 21:09

一个法洛氏四联症，肺动脉发育不错，右室流出道非常狭窄，只有4mm，麻醉后就有缺氧发作，氧饱和度最低只有十几，麻醉处理的同时，最快速度建立体外循环缺氧才改善，修补室缺，疏通右室流出道，手术进行顺利。

2016-10-17 20:34

第一台是一个五个多月的法四，术前看超声肺动脉发育还不错，没有看到明显的侧枝循环，术中探查左右肺动脉都比较粗，回血不多，说明侧枝也不多，把肺动脉瓣交界切开后，瓣口够标准，手术顺利。

2016-10-10 23:22

另一台法四，三岁，超声看肺动脉发育不错，有一点侧枝，没有做CT或造影，直接手术，手术不用跨肺动脉瓣环，手术顺利。

2016-9-23 21:25

一台法四，肺动脉发育不错，瓣环小一点，在瓣环两边做了松解，根治顺利。

2016-8-16 23:21

一台法四根治，肺动脉发育不错，根治很顺利。

2016-8-12 21:59

第二台是一个轻症法四，所以敢右侧切口做，经右房做的根治。

2016-7-26 21:14

第二个法四发育不错，侧枝也不多，手术很顺利。

第三台法四，主动脉是肺动脉的两倍粗，说明侧枝比较多，肺动脉发育还可以，还是做的根治，术中回血比较多，预计术后恢复慢，还好顺利回监护室。

2016-7-23 00:14

一台成人法四。成人法四一期根治，顺利。

2016-7-6 22:29

一台法四根治，顺利。