话说椎管内肿瘤（脊髓肿瘤）

椎管内肿瘤（intraspinal tumors）是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，通常也称为脊髓肿瘤（spinal tumors）。椎管内肿瘤的发病率大约是颅内肿瘤的1/10，发生于椎管的任何节段和病人的任何年龄段；除脊膜瘤外，男性发病率略高于女性。椎管内肿瘤的组织学分类和分级与颅内肿瘤一致，但良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤等发生率高，约占椎管内肿瘤的3/4；同样是胶质瘤如髓内室管膜瘤、星形细胞瘤级别比颅内胶质瘤低，预后较好。椎管内肿瘤的病因也不清楚。

一、分类

椎管内肿瘤通常分三类：⑴髓内肿瘤（Intramedullary Tumors）肿瘤起源于脊髓实质部分（图A），约占椎管内肿瘤的5%-10%，其中胶质瘤最常见，如室管膜瘤、星形细胞瘤，起次为血管母细胞瘤表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤以及转移瘤。⑵髓外硬脊膜内肿瘤（Intradural ExtramedullaryTumors）肿瘤位于脊髓外硬脊膜内（图B）。此类肿瘤最多，约占椎管内肿瘤的65-70%，大多数为良性肿瘤，如神经鞘瘤、脊膜瘤；少数为恶性肿瘤，如颅内如室管膜瘤或髓母细胞瘤沿着蛛网膜下腔播散转移。⑶硬脊膜外肿瘤（Extradural Tumors）肿瘤位于椎管内硬脊膜外（图C），约占椎管内肿瘤的25%。大多数为恶性肿瘤，如转移瘤、淋巴瘤和多发性骨髓瘤；少数为良性肿瘤如海绵状血管瘤和肉芽肿。

二、临床表现

椎管内肿瘤压迫神经根和脊髓产生各种临床表现。随着肿瘤生长，其临床表现可以分为三期：⑴刺激期，最常见的症状是神经根痛，沿神经根分布区扩展；⑵脊髓部分受压期，即脊髓传导束受压症状，典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequard’ssyndrome），表现为肿瘤节段以下同侧上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉减退，对侧肿瘤平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。⑶脊髓瘫痪期，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如大小便障碍，并出现皮肤营养不良征象。

不同类型椎管内肿瘤临床表现略有不同。如硬脊膜外肿瘤常引起椎体和椎板结构破坏时，可导致病理性骨折，压迫脊髓或神经根，引起相应的临床表现。最早症状常为椎旁疼痛或根性放射性肢体疼痛，最终出现脊髓半切综合征和脊髓瘫痪。髓外硬脊膜内肿瘤生长缓慢，典型表现为脊髓压迫或神经根压迫症状。半侧脊髓横断综合征（Brown-Sequard Syndrome）是最为典型的脊髓压迫症状。静息性根性疼痛是神经根受压表现。髓内肿瘤以缓慢进展的阶段性、非根性疼痛最为常见。肿瘤平面以下运动、感觉等功能障碍发展顺序与髓外肿瘤不同，它是由肢体远端向近端发展。

此外，不同节段肿瘤的临床表现也不同。如颈部椎管内肿瘤表现为胸锁乳突肌、斜方肌萎缩，转头无力；上肢弛缓性瘫痪，下肢痉挛性瘫痪；严重者有呼吸困难。胸段椎管内肿瘤表现为胸壁和腹部有神经根痛和束带感，上肢正常，下肢为痉挛性瘫痪。腰骶段表现为下肢弛缓性瘫痪，膝腱和跟腱反射消失，大约15％～40％的病人在晚期可发生括约肌功能障碍。脊髓圆锥部位或以下水平的肿瘤，通常会引起鞍区感觉障碍，即会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失、括约肌功能障碍和性功能减退或消失、双下肢下运动神经元性瘫痪及感觉障碍以及马尾神经综合症，后者早期即出现顽固性腰骶部疼痛或下肢疼痛，先为一侧逐渐累及双侧。

三、检查

X线平片和CT扫描检查可见椎间孔扩大、椎体破坏或塌陷征象。MRI检查可以从轴位，矢状位和冠状位更清楚地显示肿瘤与脊髓的关系以及脊髓受压情况，矢状位能明确评估肿瘤所波及的脊柱水平。静脉注入增强剂可以了解肿瘤血供情况，有助于鉴别病变和周围组织。当怀疑癌性脑膜病变时，应及时行腰穿细胞学检查，以明确癌细胞来源。在CT、MRI出现以前常用的椎管造影已经很少使用。

四、诊断

椎管内肿瘤的诊断主要依据病史、临床症状和体征以及神经影像学检查。椎管内肿瘤的诊断应包括定位诊断和定性诊断两部分。定位诊断包括⑴横向定位诊断，如硬脊膜外肿瘤、髓外硬脊膜内肿瘤和髓内肿瘤；⑵纵向定位诊断即节段性定位，如颈髓、胸髓、腰骶髓、圆锥部和马尾部肿瘤。定性诊断即组织学诊断，如神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤等。

椎管内肿瘤常要非肿瘤性脊髓疾病鉴别，包括脊髓蛛网膜炎、椎管内结核、横贯性脊髓炎、硬脊膜外脓肿、椎间盘突出和颈椎病等。

五、治疗

不同类型的椎管内肿瘤的治疗原则不同。硬脊膜外肿瘤大多数为恶性肿瘤，无癌症病史者应尽早行活检和系统检查明确诊断，然后积极手术切除病变并辅以全身治疗；有癌症病史者，如果肿瘤比较局限，病人一般情况良好手术切除并辅助放疗可以提高生活质量，如果肿瘤波及多个节段，或神经功能受累较轻微，则可单纯行放疗。髓外硬脊膜内肿瘤大多数为良性，外科手术全切除是最佳治疗选择。髓内肿瘤边界清楚的室管膜瘤、血管网织细胞瘤等力求全切除；边界不清楚的星形细胞瘤则只能部分切除、椎板减压，术后辅助放化疗。

六、预后

椎管内良性肿瘤全切除后可以治愈，预后良好；恶性肿瘤，除髓内室管膜瘤外，通常较弥散且易浸润生长，很少能获得全切除，因此，术后需要辅以放射治疗，总的预后较差。室管膜瘤通常边界清楚，绝大多数病例可获得全切除，达到治愈；如有少量残留，术后是否放疗存在争议，大多数认为应予辅助放疗。

七、争议与共识及未来研究方向

力争手术全切除椎管内良性肿瘤和最大安全切除脊髓内肿瘤已成共识，但硬脊膜外恶性肿瘤手术指征、室管膜瘤通术后有少量残留是否放疗存在争议。未来研究方向有⑴应用新技术、新方法提高肿瘤全切除率和手术安全性；⑵脊柱脊髓肿瘤普通放疗效果不佳，且有加重脊髓损害的危险。新型放射外科治疗系统如射波刀（Cyberknife）、拓姆刀（Tomotherapy system TOMO）对脊柱脊髓肿瘤的治疗效果值得进一步研究。⑶分子病理指导下的化疗与靶向治疗值得进一步探索研究。