原发性进行性虹膜萎缩一例

1、简介

河北省张家口市第四医院眼科 乔玉春 邮编：075000

患者男 47岁 主因双眼视物不清渐加重十年，于2002年12月2日来我院眼科就诊。以“双眼青光眼性质待查”收住院治疗。患者既往体健，发病前无明显诱因，无家族史。于十年前曾就诊于北京同仁医院，诊为“双眼青光眼”给予降眼压眼水点眼（药名不详），后一直未在复查。此次左眼视物不见。右眼视物不清加重来我院就诊。眼科检查：右眼视力：0.2 左眼视力：黑朦，双眼结膜无充血，角膜清，前房可，无房闪，虹膜萎缩、菲薄、震颤、暴露虹膜血管，可见多个裂孔，最大一个象根切孔，晶体清。眼底：乳头边界清，血管偏于鼻侧膝屈爬出，右眼c/d=1.0, 左眼 c/d=1.0 ，黄斑中心凹光反射（—）。测眼压右眼7.5/5.5=4.40kpa ,左眼10/4=5.78 kpa 。查房角：双眼虹膜根部不膨隆，房角各结构均不见。初步诊断为“1、双眼原发性进行性虹膜萎缩2、继发青光眼”视野检查结果：右眼5度管形视野、左眼无法查。VEP 示右眼峰潜时，峰值降低，左眼平坦。常规降眼压后于2002年12月5日在局麻下行左眼小梁切除术，术中发现上方睫状突萎缩近消失，少量玻璃体溢出。术后给予5-FU0.1毫升右结膜下注射，眼压控制良好，滤泡形成良好。于2002年12月12日局麻下行右眼小梁切除术，术中小梁切除位置尽量较左眼靠近角膜，术中无玻璃体溢出，术后眼压控制良好。两次术中所得小梁组织及根切虹膜均送电镜检查示：小梁组织纤维结提缔组织增生，伴玻璃样变，虹膜组织血管扩张，色素细胞增生，角膜内皮细胞增生。术后视力于术前相同。

2、讨论

原发性进行性虹膜萎缩属虹膜角膜内皮综合征一型。本病是虹膜的慢性进行性萎缩，常可形成虹膜穿孔，房角粘连。房角有内皮细胞增殖，从而导致青光眼。随着病情进展，房角粘连范围也逐渐扩大，严重时可累及全房角，当房角粘连达一定程度后即可引起眼压升高。在病变过程中无炎症现象，不发生后粘连。病变发展缓慢继发青光眼也较晚，最后导致失明。1、结合上述症状体征，本例典型的原发性进行性虹膜萎缩不易见到，分析其原因（1）、多数患者视力下降就诊时早期居多，病变发展程度轻，不易分辨，极易漏诊或误诊。（2）、即使确诊本病后随访很难实现。（3）、本例患者较为典型系由于患者经济条件较差，病变发展较重才来就诊。2、由本病例可见不光虹膜萎缩，睫状体萎缩亦相当明显晶状体亦有脱位，分析其原因为：房角的粘连，小梁的损害造成眼压升高，长期的高眼压引起睫状突的部分萎缩，而致悬韧带断裂。术中常规位置的小梁切除可见玻璃体溢出。3、本病例对于今后治疗本类疾病的提示：（1）、术前双眼全周房角及睫状突的UBM检查非常重要，可以提示睫状突萎缩情况，对合理选择手术位置有帮助。（2）、如无UBM则术中切除小梁位置应尽量靠前。（3）、常规抗青光眼手术有效，亦提倡早行手术治疗。

参考文献

1、刘英奇 赵亮，现代眼科学，南昌：江西科学技术出版社；北京：北京科学技术出版社，1996.1