单眼视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性，以前曾称毯层视网膜变性，是一组进行性遗传性营养不良性退性病变，临床特点主要为进行性视野缺损、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电流图异常。通常均为双眼发病。现将我院2002年确诊的一例单眼视网膜色素变性患者的详细情况报告如下：

一、病例简介

患者陈X枝，女性，25岁，主诉右眼视物不清十余年，于1994年3月15日来我院就诊。体检未见异常。眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力1.0双眼前节检查正常，散瞳检查眼底：右眼视乳头颜色稍蜡黄，视网膜血管细、窄，整个网膜周边赤道部典型骨细胞色素沉着，有的呈蜘蛛状覆盖于视网膜血管上，黄斑发暗，中心凹光反射（—）。左眼检查正常。每年复诊检查。

2002年3月20日患者来院复查，眼部检查：右眼视力0.8，左眼视力1.0。双眼前节检查正常。散瞳检查眼底：右眼视乳头蜡黄色，视网膜血管较前细窄，周边赤道典型骨细胞样色素沉着较前向后极部发展，大部分呈蜘蛛状覆盖于视网膜血管上，黄斑发暗，中心光反射（—）。左眼底检查正常。暗适应检查：（由于我院条件所限，本人对病人如下检查）于傍晚间对病人双眼行无日光灯及日光灯下视力检查，结果如下：无日光灯下右眼视力0.4，左眼视力1.0；日光灯下右眼视力0.8 左眼视力1.0。视野检查（DICONTKS4000\视野号13706）：右眼管形视野；左眼正常。TAIKTEC­150V+电生理仪检查：（电生理号40000091）右眼ERGa 波16.19uv,b波33.394uv;左眼ERGa波100.72 uv,b波177.05uv. 结果回报：右眼a.b 波峰潜时及波幅值正常，右眼a,b波峰值较左眼明显降低。荧光造影检查结果示（造影号4976）：右眼A期9.6秒，V期12.0秒，周边赤道部网可见各种形态的色素斑块遮挡其后的荧光，色素脱失处窗样缺失，屏障失代赏处荧光素渗漏，左眼眼底正常。实验室检查：血例规检查正常，康氏反应正常。既往无冶游史。遗传史：其有二哥一妹，行眼部检查均正常，父母及外祖母、祖父、爷爷、奶奶无夜盲史。无外伤史。最后据8年观察及检查结果确诊为“右眼视网膜色素变性”。

二、讨论：

1、临床认为单眼视网膜色素变性是个疑问或其只是两眼表现极不平衡而已（2-3），经过本人对病人的8年观察及检查结果支持单眼视网膜色素变性存在。

2、临床认为诊断单眼视网膜色素变性须具备以下几个条件（2-3）。⑴必须除外炎症，尤其是梅毒与病毒感染。⑵患眼须具备原发性视网膜色素变性的全部特征（不除外无色素型）。⑶健眼无本病任何特征，ERG须正常。⑷如果ERG不能记录，则须观察5年以上方能诊断。该病人各项检查结果均符合以上条件。

3、单眼视网膜色素变性临床报告很少，本人认为并非病例少见，只因患者健眼不发生夜盲，而使患者忽视了夜盲的症状，不来就诊，其发病率远远大于临床报告的1/4000。

4、虽然我院开展视网膜色素变性生物膜移植术已多年，建议病人手术治疗，因病人不同意而放弃。

参考文献：

1、 刘家琦Vnilateral retinitis Pigmentasa Chinese Med J.69:55.1951.

2、 北京工农兵医院眼科，中国医学科学院首都医院眼科。69：55。1951。眼底病。北京：人民卫生出版社，1978。197。

3、 张承芬，眼底病学，北京：人民卫生出版社，1998，404。

4、