了解下重症肌无力的外科治疗

重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导，累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病，以骨骼肌的病态疲劳为主要特点。MG的发生与胸腺密切相关，约80%的MG患者合并胸腺异常，包括胸腺滤泡增生及胸腺瘤。

MG的常用临床分型包括改良Osserman分型和美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型。 因MGFA分型在 临床上更易于操作及判定，目前更推荐使用MGFA分型。

MG是依据相关的症状(晨轻暮重特点)、体征以及特异度较高的实验室检查(包括自身抗体和神经电生理等)来诊断的。抗AChR抗体、抗MuSK抗体和抗LRP4抗体检测具有较高的敏感度和特异度，可确定疾病的亚型。新斯的明试验及肌电图检测结果是诊断MG的重要依据，尤其是在血清阴性MG患者中。

MG的治疗包括内科治疗和胸腺切除术。 常见的内科治疗包括应用糖皮质激素、胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉丙种球蛋白及血浆置换。胸腺切除术能消除抗乙酰胆碱受体抗体等异常免疫来源，使反复难治的全身型MG和发生过肌无力危象的患者病情缓解，减少免疫抑制剂的用量。适合手术的MG患者可分为以下几类：1.伴胸腺瘤的MG；2.AChRAb阳性非胸腺瘤全身型MG; 3.抗AChR、MuSK和LRP4抗体全阴性的全身型MG；4.非胸腺瘤眼肌型MG。

胸腺切除术不同的手术方式包括经胸骨胸腺切除术、经颈切除术和视频辅助胸腔镜下胸腺扩大切除术(VATET)。其中，使用做多的是VATET，其入路包括经经右胸、左胸及剑突下。手术切除的范围为完整切除胸腺及清扫胸腺周围脂肪组织，包括位于包膜、侧甲及横膈膜的脂肪组织。