经皮射频消融治疗梗阻性肥厚型心肌病

根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性；安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性；安静或负荷时LVOTG均<30mmHg为非梗阻性。梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3，梗阻性肥厚型心肌病预后较非梗阻性差。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科戴辰程

其传统治疗方法如下：

1.药物治疗

许多HCM患者伴有LVOTO，如果在静息状态下患者的压力梯度<50mmHg，则应使用静息超声（Valsalva）和负荷超声检查梗阻。症状性梗阻患者（NYHA分级>II）应进行梗阻治疗，首选药物治疗。重要的是，患者通常会习惯于功能的降低和症状最小化，从而使心肺运动试验可以用于功能能力的客观评估，患者可联用或单用β受体阻滞剂和维拉帕米。但是由于维拉帕米具有舒张血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相关症状。对于使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗无效的难治性症状性患者，可增加双异丙吡胺进行治疗。

2.经皮室间隔心肌消融术

经皮室间隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中，造成相应肥厚部分的心肌梗死，使室间隔基底部变薄，以减轻LVOTG和梗阻的方法。经皮室间隔心肌消融术适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(IIa，C)。儿童患者不适合行无水酒精心肌消融术。

3.外科室间隔心肌切除术

室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。该手术能改善患者症状，但尚无证据可以改善远期预后。

4.植入永久起搏器

植入双腔DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(IIb)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：（1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖；（2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。

5.心源性猝死（SCD)的预防

HCM患者发生SCD的风险增加，进行风险分层，在适当的患者中植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）至关重要。

对于严重肥厚（>30mm）、有一级亲属猝死家族史、近期不明原因晕厥或左室射血分数<50%的HCM患者而言，植入ICD进行一级预防是合理的。ICD被常规推荐用于SCD后存活的患者或伴有持续性室性心动过速患者的二级预防。

对于儿童梗阻性肥厚型心肌病患者，首选药物治疗，若药物治疗效果不好，LVOTG≥50mmHg的情况下，除了外科手术之外，经皮射频消融室间隔是一种安全、可供选择的治疗方法。目前已有一系列文献报道灌注行射频消融可以应用于儿童梗阻性肥厚型心肌病患者以减少左室流出道梗阻的症状。JACC报道32例儿童射频消融前左室流出道压差由96.9±27mmHg 降至32.7±27.1 mmHg，这给儿童梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗带来了曙光。与酒精消融室间隔的方法相比，经皮射频消融治疗临床有效性更高，因消融导管可以直接观察到消融靶点处的电位，减少了严重房室传导阻滞发生的可能性。在众多国内外研究数据的支持下，我们相信经皮射频消融治疗能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的儿童。