成人气管软化症的病因和分类

气管软化症（tracheomalacia）是指由于各种因素造成的气管径向弹性纤维的萎缩和减少或气管软骨的完整性受到破坏导致气道变软或塌陷。软化的软骨可以是部分气管或是整个气管，也可涉及到主支气管。如果涉及到主支气管，就叫做气管支气管软化症（Tracheobronchomalacia）。少数病例仅仅主支气管软化，气管未发生病变，称为支气管软化(bronchomalacia)。成人气管软化症并不少见，分为先天性和获得性，先天性气管软化症所占比例较小，大多数成人气管软化症为获得性或继发其它疾病。该文阐述气管软化症的病因和分类。

(一)先天性气管软化症

先天性气管软化症在小儿中多见，部分儿童可存活生长至成年，因此这些成人也可认为患有先天性气管软化症。此外，有一种特殊的先天性气管软化症叫巨大气管症（idiopathic giant trachea），又叫Mounier-Kuhn综合症。Mounier-Kuhn综合症只发生在成人中，病因不明，可能是软骨发育不全或弹性纤维不足，管壁薄弱所致气管、支气管弥漫性扩张，常伴有鼻窦炎或内脏转位。扩张的气管支气管可以累及到喉至亚段支气管。大多数患者在儿童和青少年无任何症状，75%患者明确诊断时年龄超过28岁。Mounier-Kuhn综合症患者排痰困难，导致痰液阻塞引起反复感染，支气管扩张，甚至肺纤维化。

（二）获得性气管软化症

获得性气管软化症是由于各种原因造成正常软骨的退化。其较先天性气管软化症常见。获得性气管软化症多见于男性患者，原因不明。其病因主要有以下几方面：

1、创伤后软化

任何引起气管支气管软骨缺失的创伤都可以引起气管支气管软化。气管切开或气管内插管是创伤性气管软化症最常见病因。其发生机制可能与球囊压迫造成的坏死、血供不足、高气道压力、氧中毒、反复感染以及由于摩擦造成的粘膜损伤等因素有关。炎症变化使气管软骨变薄，虽然黏膜尚无溃疡，但局部气管变软，从而引起气管塌陷造成功能性气管梗阻，在病人用力呼吸时尤其明显。软化可发生在几个节段，最常见的部位是气管切开造口和气管插管套囊之间的气管段，病变的长度通常小于3cm，而且是节段性分布。另外一种创伤性气管软化症由于创伤造成气管软骨的缺失，创伤包括外在创伤和手术创伤，例如肺移植。

2、肺气肿与慢性支气管炎

相当比例的重度肺气肿患者有一定程度的气管软化症，其气管壁的软化可能与吸烟对气管的反复刺激造成气管软骨的减少有关。慢性支气管炎患者也可伴有气管软化症，这可能归于气管的反复炎症刺激。目前尚不明确哪一类肺气肿患者易患有气管软化症。

3、外压性软化

少数获得性气管软化症由于各种原因造成气管外受压。气管受压影响气管壁的完整性并导致顺应性增大。大多数受压气管随着胸内压力的增高而塌陷，少数气管由于严重损伤造成气道持久性阻塞。纵隔内的甲状腺肿、肿瘤、脓肿和囊肿都可以压迫气管引起气管软化症，胸内甲状腺肿常见。即使手术纠正这些异常结构，气管软化和塌陷仍持久存在，需要其它的治疗手段。

4、全肺切除术后综合症

全肺切除术后综合症的患者少数也会发生气管软化症。原因是全肺切除术后对侧肺代偿性扩张，纵隔过度移位使软骨环长期受到大血管和脊柱的压迫，导致软骨环变细变软。气管支气管软化症患者在确诊前，常被疑诊为哮喘或COPD，给予支气管扩张剂和糖皮质激素治疗多年。

5、复发性多软骨炎

是一种少见疾病。特征性改变为反复感染和软骨结构的破坏。50%的复发性多软骨炎累及到呼吸道，但有呼吸道症状的只占14%，有呼吸道症状的患者预后差且对激素治疗不敏感。

目前气管软化症实际发生率不详，有证据表明成人气管化症多发生在中老年人，吸烟者发生率比普通人群高。有研究表明气管软化症在COPD患者中发生率为23%，在慢性支管炎患者中为44%。此外日本的一项研究对患有肺部疾病的4283例患者行支气管检查，结果发现气管和支气管软化症发生率12.7%，其中72%的患者年龄在50~80岁。

气管软化症在某些患者中会进展。有学者对94例气管软化症和支气管软化症患者行长期随访，发现有6例进展为气管支气管软化症，5例支气管软化症全部进展为气管支气管软化症，无一例气管软化症患者病变改善。总而言之，大多数的轻-中度患者状况会加重和恶化。