成人气管软化症的诊断和治疗

气管软化症（tracheomalacia）是指由于各种因素造成的气管径向弹性纤维的萎缩和减少或气管软骨的完整性受到破坏导致气道变软或塌陷。1897年Cryhlarz首先报道1例巨大气管和支气管。随后的文献报道都是描述儿童气管软化症。1932年Mounier-Kuhn报道单纯性的成人气管增大症。1949年Leniube率先用气管镜描述成人获得性气管增大症。Herzog和Nissen描述了5例获得性气管软化症，其中4例患者给予气管外支架治疗。

随着诊断技术的提高，对气管软化症的认识更为深入，但其治疗仍较为棘手。儿童气管软化症报道较多，而成人气管软化症报道不多，本文总结成人气管软化症的病理特征、临床表现及治疗方法。

一、病理特征

目前对成人气管软化症的病理学改变研究甚少。在尸检标本中发现，气管软化症的气管膜部扩张并松弛，气管腔的前后径变窄，气管膜部和长轴的弹性纤维萎缩。正常气管软骨部与膜部的比例为4.5:1，而在气管软化症患者中，这个比例降为2:1。气管中的长轴纤维的数量在分叉水平以上的全段气管中减少，而在分叉水平和主支气管起始段未见减少。

二、临床表现和诊断

轻度的气管软化症无症状。如气管软化症进展导致气道阻塞可引起一系列症状，如呼吸困难、咳嗽、咯痰、咯血等。这些症状没有特异性，与支气管扩张、慢性支气管炎和哮喘难以区别。实际上，很多气管软化症与肺气肿、慢性支气管炎、哮喘以及支气管肺癌并存。一项对不吸烟人群慢性咳嗽病因的研究发现，78例患者中有11例患者（14.1%）有明显的气道塌陷，但没有其他任何阻塞性肺疾病证据。

气管软化症要与难以控制的哮喘、腔内阻塞、气管内异物及其它呼吸道疾病相鉴别。气管软化症易被忽视，误诊率很高，因此要对该疾病有高度的警惕性。有研究表明气管软化症从症状出现到明确诊断间隔时间为1至144周，平均34个月。诊断气管软化症的方法很多，其中影像学和气管镜检查尤为重要。

（一）影像学检查

气管软化症是一个动态变化，常规胸部平片对诊断帮助不大，但如果气管软化症是由于其他部位压迫所致，例如胸内甲状腺肿，胸部平片对比就可表现出来。由于CT具有高灵敏性、快速、无创，因此对于怀疑气管软化症的喘鸣患者，其是首选检查方法。目前大多数学者推荐采用气道狭窄大于50%作为气管软化症的诊断标准。高分辩率CT及薄层CT快迅发展明显提高CT诊断气管软化症的准确率。MRI也可以作为诊断气管软化症的手段，由于其无放射性，可对气管软化症的患者气管进行多次评估，具有潜在的优势，其对诊断气管软化症的价值还有待于进一步评估。

（二）支气管镜检查

支气管镜检查是目前诊断气管软化症的金标准。纤维支气管镜和硬质气管镜都可达到诊断的目的。推荐纤维支气管镜，因为患者可以听从指令用力呼吸及咳嗽以显示气管塌陷。支气管镜检查可见气管膜部增宽、皱折，用力呼气时明显塌陷，甚至气道膜部与软骨环紧贴导致气管管腔完全闭塞。

（三）肺功能检查

对评估怀疑有气管软化症的患者有所帮助，但不能明确诊断。流量-容积环表现出呼气时流量受到限制。FEV1，FVC和最大通气流速都显著降低。

三、治疗

（一）保守治疗

许多成人气管软化症和支气管软化症患者是偶然发现且无症状，这类患者无须治疗但要严密观察。对有症状的气管软化症，采取何种治疗方案，尚无统一意见。由于气管软化症经常伴有COPD，应首先对COPD进行治疗。复发性多软骨炎伴中度气管支气管软化症的患者的治疗以非甾体类解热镇痛药为主，而对于重度气管支气管软化症患者就要应用大剂量的激素以及免疫抑制药。支气管扩张剂应慎用，因为它可引起胸腔内压力增加，加重软化气管段塌陷，甚至导致呼吸衰竭。

（二）气道正压通气（CPAP）

如果保守治疗无效，或者患者病情紧急，可以短期应用无创正压通气(CPAP)，以保证气道开放。Adliff报道经鼻CPAP治疗继发于复发性多软骨炎的气管支气管软化症，气道正压通气增加肺潮气量，并减轻气道塌陷，取得了不错的治疗效果。

（三）手术治疗

1.气管切开

单独气管切开对治疗气管软化症有效。因为它可以支撑软化气道，使气道保持开放，如果患者软化气管过长，可以加长气管套管。气管切开也可以结合正压通气支持，以维持气道开放。

2.气管外支架

Herzog和Nissen首先提出用骨片移植作为支持软化气管支气管膜部的手段。此后，各种人工和自体材料用于气管外支架材料。Amedee报道16例气管软化症患者接受陶瓷环作为外支架的治疗，所有患者手术取得了成功，随访6.4年，无1例需要再次插管或气管切开，3例患者术前依赖气管切开，术后顺利拔除气管套管。近年来，对气管后壁放置高密度聚丙烯和聚乙烯网引起了广泛关注。手术方式采取右后侧切口，将网修剪成2.5cm宽的条带并缝合到气管后壁膜部，2cm宽的条带则缝合到右主及左主支气管后壁。Majid采用这个方法治疗34例重度气管支气管软化症患者，结果发现与术前相比，经聚丙烯网固定气管支气管膜部后患者症状明显减轻，生活质量和功能状况得以改善。

3.气管内支架

1965年Montgomery首先采用硅胶管作为气管内支架治疗气管软化症，随后多种类型的内支架应用到气管软化症的治疗。其明显优势是创伤小，术后恢复快。气管内支架主要包括两大类：硅胶管和记忆合金支架。Ernst报道应用硅胶管治疗气管软化症，症状、生活质量和活动状况都得以改善，但支架相关并发症较高。Thornton报道采用记忆合金支架治疗40例气管软化症的长期治疗效果，结果支架置入后，1、3、6年生存率分别为79%、51%和23%。目前气管内支架只用于传统治疗失败的重症患者，而且尚无理想的气管内支架。气管内支架发展相当迅速，可吸收生物支架如果能够研制成功，有可能解决目前气管内支架应用的局限性。

4.其它治疗

包括气管节段切除和重建以及人工气管等，气管节段切除对于气管软化范围局限的患者效果不错。人工气管的研究已进行几十年，但尚未发现理想的气管替代物。

四、总结

总之，保守治疗适用于轻度的气管软化症患者，如果保守治疗无效，就要针对不同的患者采取个体化的治疗方法，直到如今，气管软化症也没有哪一种治疗方法特别满意。