传染性单核细胞增多症

传染性单核细胞增多症是一种临床综合征，最常见的原因是原发性EB病毒感染。

EB病毒：一种gamma疱疹病毒，基因组是双链DNA，大约172 kb。

天然EB病毒感染仅见于人类，为终生感染。

流行病学研究提示成年人95%以上感染过EB病毒。原发感染多见于儿童和青少年。1岁以内罕见，原因可能是来源于母体的抗体保护作用。

少儿的原发感染的临床表现常无特异性，典型传染性单核细胞增多症表现少见。

传染性单核细胞增多症最常见于10-30岁发生原发EB病毒感染者。近年来由于卫生条件改善，儿童感染率下降，从而成年易感者增多，传染性单核细胞增多症比例增多。

发病机理

主要通过感染唾液（接吻）传播。潜伏期大约30-50天。感染1年之后唾液病毒减少，但持续终生。病毒终生潜伏在记忆B淋巴细胞中。传染性单核细胞增多症患者CD4+和CD8+T淋巴细胞增多，这种细胞免疫可以控制感染，但可能也引起了传染性单核细胞增多症的临床症状。

自然史和并发症

大多数患者恢复后无明显并发症。

研究显示确诊后1个月临床和实验室表现缓解，但是颈部淋巴结肿大和乏力可能持续时间长，大多数患者在2-3个月内恢复正常活动，有报道乏力持续半年以上者。

急性并发症：

血液学并发症：发生率25-50%，通常轻微。有溶血性贫血、血小板减少、再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜或溶血尿毒素综合征和DIC。

神经系统并发症：发生率1-5%。有格林巴利综合征、面神经麻痹、脑膜脑炎、无菌性脑膜炎、横贯性脊髓炎、周围神经炎、小脑炎和视神经炎。

脾破裂：发生率0.5-1%。

上气道梗阻：发生率1%。淋巴组织增生和黏膜水肿导致。

嗜血性淋巴组织细胞增多症：罕见。

X连锁淋巴增生综合征男性可发生严重的致命性感染。致病基因为SH2D1A，该基因编码128个氨基酸的蛋白质，在T淋巴细胞信号转导途径中发挥重要作用。该基因的突变阻止了正常的激活诱导的细胞死亡，从而导致CD8+T淋巴细胞增生失控。

诊断

咽痛和乏力是最常见的症状。经典三联征是咽炎（常亚急性起病）、发热和淋巴结肿大。较少见的表现有上颚瘀点、眶周水肿和皮疹。查体15-65%脾大，超声多数见脾大。女性可有阴道溃疡。

单核细胞增多综合征的鉴别诊断：HIV，HHV-6，CMV或弓形虫原发感染。

实验室检查：淋巴细胞显著增多（>50%）伴异形淋巴细胞。单核细胞增多症患者周围血涂片异形淋巴细胞≥10%，诊断敏感性75%，特异性92%。年龄大的患儿和成人患者可有转氨酶水平升高；高胆红素血症和黄疸少见。嗜异抗体试验第一周25%阴性，第二周及以后5-10%阴性；抗体出现后可能持续1年以上。12岁以下阳性率仅25-50%。有症状的患者敏感性85%，特异性94%。CMV、HHV-6和弓形虫原发感染常阴性，1型HIV原发感染阳性率<1%。

根据临床表现、周围血涂片见异形淋巴细胞和嗜异抗体试验阳性可确诊。有急性HIV感染危险因素者应检查HIV核酸。妊娠患者应检查EB病毒抗体，CMV IgM抗体和核酸，HIV核酸。

治疗

支持治疗：应用对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药控制发热、咽痛和乏力。

鼓励多喝液体，增加营养。

充分休息，但不必卧床。

脾破裂多发生于确诊后3周以内，但有晚至7周的报道。

推荐避免劳累，免体育活动至少3周。何时可以恢复身体接触的体育活动尚不确定。脾脏大小和脾破裂风险之间关系不明确。由于3周后脾破裂罕见，通常推荐至少在症状出现3周以后、临床表现缓解、自我感觉良好后才能恢复身体接触的运动。

抗病毒治疗：不明确。不推荐。根据研究推测每日服用伐昔洛韦至少11年才能清除EB病毒感染。

糖皮质激素：有专家推荐，但研究显示效果不明确。无并发症者不推荐。

疫苗：尚无。

传染预防：人群感染率高，因此预防措施非必要。

EB病毒感染和其他疾病

与EB病毒感染相关的疾病：Burkett淋巴瘤、鼻咽癌、多发性硬化、Hodgkin淋巴瘤。