
下腔静脉综合征
下腔静脉综合征是下腔静脉阻塞或受压导致的症状体征。其病生理类似上腔静脉综合征,静脉回流入右心房受阻。
下腔静脉综合征的症状和体征是静脉回心血量减少和血液在下腔静脉贮存所致,表现为低血压、心动过速、下肢水肿、肝酶升高、低氧血症、意识状态改变,甚至死亡。下腔静脉综合征较上腔静脉综合征少见。
病因
病因取决于血流受阻位置。下腔静脉综合征的发病机制可分为两类:腔静脉阻塞和被邻近结构压迫。下腔静脉阻塞最常见的原因是血栓事件(先天性或获得性)。先天性血栓形成常无症状,原因是有效侧支循环的建立。获得性血栓形成可能是血管受外压,或者血管壁发生病理变化。下腔静脉的血栓形成可以是深静脉血栓延伸而来。其他增加阻塞风险的情况有恶性肿瘤、妊娠、感染、肥胖或其他静脉疾病。
毗邻下腔静脉器官的恶性肿瘤,诸如肾细胞癌、胃腺癌、胰腺癌、原发性或转移性肝脏恶性肿瘤,可以压迫下腔静脉,导致静脉回心受阻,从而出现静脉贮存和心脏前负荷降低。肿瘤压迫导致血栓有时可以同时导致上腔静脉综合征和下腔静脉综合征。
妊娠时,增大的子宫可以压迫下腔静脉。肥胖也可能是下腔静脉综合征的病因之一。一项研究显示BMI大于30 kg/平方米,胸腹腔静脉压力阶差增加,与下腔静脉综合征患者的症状体征相关。
下腔静脉综合征还可以是先天畸形所致,如May-Thurner综合征或Budd-Chiari综合征。May-Thurner综合征是髂腔区域血管解剖变异导致血流受阻。Budd-Chiari综合征可分为原发性和继发性。原发性指血栓形成或静脉炎等静脉疾病为主导致肝静脉阻塞。继发性指恶性肿瘤等病变外部压迫肝静脉。
下腔静脉综合征还可以是医源性的,如安置下腔静脉滤器或静脉导管促进血栓形成。另外,实体器官移植或手术(如肝叶切除)也可以增加血栓形成风险。文献报道提示胆石症和后腹膜出血可导致下腔静脉阻塞或受压。细菌感染导致邻近下腔静脉流出道的肝静脉血栓性静脉炎可导致下腔静脉综合征。
儿科患者隧道式中心静脉高营养导管长期使用可导致下腔静脉综合征。
病生理
血液经上腔静脉和下腔静脉回流入心脏。下腔静脉梗阻或受压,静脉回心血量减少,导致血流动力学失衡。静脉回流减少通过多种途径影响血流动力学。静脉回流减少,血压氧合减少,导致低氧血症和继发性心动过速。除此之外,静脉回流减少导致心脏前负荷降低,导致心排血量减少,心脏通过增加心率代偿以维持终末器官灌注。
下腔静脉血栓形成的原因是压迫或梗阻导致静脉瘀滞。静脉瘀滞是血栓形成的Virchow三要素之一(另外二项是高凝状态和内皮损伤)。
下腔静脉综合征静脉回流减少类似于低血容量性休克,导致心动过速、多汗、低血压、活动后气短、头晕和肢体冷。下腔静脉淤血导致苍白、腹水、下肢水肿和低氧血症。下腔静脉综合征还可以导致恶心、头痛、乏力和疲劳等全身症状。严重的病例血流减少导致意识状态改变,甚至死亡。
病史和查体
下腔静脉综合征不是疾病诊断,而是多种病因导致的一种结果。其临床表现取决于患者的合并症和基础病。准确的诊断基于详细的病史采集和体格检查。
症状符合下腔静脉综合征的病生理。询问疲劳、头晕、体重降低、腹痛、盗汗、纳差、心悸、多汗、活动后气短等症状很重要。病史采集还包括既往史,包括腹部手术史、器官移植史、下肢肿痛史、凝血病史和家族史、DVT史以及职业和生活习惯。
细致的体格检查有助于准确诊断。生命体征可发现低血压、心动过速以及可能的呼吸加快伴低氧血症。贫血体征(结膜苍白)可能是恶性肿瘤的较早期征象,以及其他恶性肿瘤全身症状可能导向下腔静脉综合征的诊断。
下腔静脉综合征没有特异性诊断检查,下肢水肿、DVT和肺栓塞体征、下肢湿冷、神经系统检查异常、肝大和腹胀等发现提示静脉回流减少,然后终末器官灌注受损。
评估
血流动力学不稳定的患者首选超声。这是检查下腔静脉梗阻的快速、准确且无创的手段。但是肥胖可以干扰其应用。食管胃十二指肠镜可用于排查食管、胃、十二指肠病变(特别是肿瘤)压迫下腔静脉。
腹盆腔CT是其次的无创检查手段。对于血流动力学稳定的患者,对比剂静脉造影是评估血栓梗阻的标准诊断手段。它是侵入性检查,但是它对于检查下腔静脉梗阻和压迫最准确。MR无创但昂贵,对于血流动力学稳定的患者也可以替代CT来评估下腔静脉梗阻。对于低血压患者应紧急查找病因以防并发症。
治疗
下腔静脉综合征的治疗尚无明确指南。治疗取决于病因以及患者的临床状况,权衡利弊并根据所在中心治疗方法的可及性决定。如果病因是血栓性,即刻的治疗着重于预防血栓延展,预防肺栓塞,以及处理疼痛、水肿和低血压。可通过药物或外科处理。药物治疗为抗凝,应用LMWH、磺达肝癸钠或直接凝血酶抑制剂。这些药物减少血栓的形成和延展,但不能消除血栓。
血管内操作可以应用溶栓药物溶解血凝块。包括导管下溶栓,脉冲喷洒药物-机械溶栓,然后血管成型并植入或不植入支架。这些操作需要再症状出现后14天之内进行以尽量减少并发症,降低死亡率。外科手段,如取栓、血管搭桥、重建/置换和结扎,由于创伤大仅作为最后的手段。
如果不适合安置支架,有时安置下腔静脉滤器尅减轻症状。近来,下腔静脉滤器的使用增加(特别是晚期癌症患者),目的是预防肺栓塞,但是没有明确证据可以提高生存率。通常是在全身化疗时临时应用下腔静脉滤器。
如果病因是非血栓性,如恶性肿瘤,这种情况治疗主要针对造成压迫的基础病因。包括手术,化疗,放疗,或联合治疗。外科切除可以解除压迫。然而,对于不稳定的患者切除是不可能的,这时应予以姑息治疗。另一个方案是安置血管内支架或外科血管搭桥,从而增加下腔静脉的通畅性以缓解症状。通常是从上腔静脉经右心房至下腔静脉内植入金属支架打通静脉。
恶性肿瘤患者植入支架的指征:症状严重;放疗、化疗后症状不改善;化疗和放疗禁忌。恶性下腔静脉综合征植入支架的文献很少。多数应用Wallstent和Cianturco-Z-Stent。
轻度压迫,如妊娠,可以用手法让子宫远离下腔静脉。
鉴别诊断
下腔静脉综合征的特征是心动过速,低血压,呼吸加快,低氧血症和气短。鉴别诊断很广:慢性静脉功能不全;休克;下腔静脉压迫;恶性肿瘤;深静脉血栓;髂腔综合征;主腔综合征。
预后
预后取决于患者的基础疾病,包括患者的血流动力学状态,压迫或静脉阻塞的严重程度,恶性肿瘤的分期,以及先前的合并症。总体而言,下腔静脉血栓形成的患者预后与DVT栓塞风险相关。如果下腔静脉完全闭塞,肺栓塞的风险不大。如果不完全闭塞,可能发生肺栓塞。
并发症
下腔静脉综合征的并发症取决于患者的基础合并症和危险因素:肺栓塞;深静脉血栓形成;慢性急卖功能不全;血栓后综合征,静脉溃疡,静脉坏疽;血流动力学不稳定导致心脏骤停和死亡。
提升医疗团队
下腔静脉综合征常被漏诊,造成患者预后差。相对来说,医务人员对上腔静脉综合征认知较好,因为它有特异表现:右上肢肿胀伴皮肤颜色改变以及右心回心血量减少征象。而下腔静脉综合征导致双下肢肿胀,常被误诊为充血性心力衰竭加重、肾病综合征、淋巴管炎或静脉曲张。
下腔静脉综合征常伴有血流动力学不稳定的症状,类似循环休克、心源性休克、肺栓塞、急性心力衰竭、急性肺水肿等。临床医务人员应该提高对该综合征的认知。
参考文献:
Inferior vena cava syndrome. StatPearls Last update: May 20, 2023
Inferior vena cava-syndrome. Vasa 2021;50:250-264.
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