为什么她从小就右眼失明？

小欣今年19岁，自幼右眼失明，外观正常，一直以为是先天发育异常，没有到医院检查。直到最近1个月，发现右眼球有些突出，有些斜视，慢慢开始眼球不能转动，还伴有右侧面部麻木。这才到右眼检查，结果发现右侧中颅底内外沟通肿瘤。肿瘤很大，一半在颅腔里，一半在颅腔外，还挤压着右侧眼眶和视神经管，右侧视神经有些萎缩了（图1）。

日前，在中国医学科学院肿瘤医院神经外科接受了手术治疗。手术中发现，肿瘤主体位于右侧海绵窦区，挤压视神经、动眼神经、三叉神经等颅神经，边界尚清楚，非常坚硬，钙化、纤维化明显。手术历时8小时，肿瘤完全被切除了（图2）。术后小欣很快就醒了，没有出现新的神经功能障碍。术后病理检查结果为“骨肉瘤”。

图1，术前CT

图2 术后CT

颅底骨骨肉瘤是一种少见的恶性骨源性肿瘤，手术是最好的治疗方法，肿瘤全切除后仍需要放化疗和定期复查。

小欣自幼右眼看不见是肿瘤挤压视神经管和视神经所致，因为压迫时间很长了，所以视神经都有萎缩了。随着肿瘤慢慢长大，进一步压迫海绵窦里的外展神经、动眼神经等支配眼球运动的神经就出现斜视和眼球转动困难；压迫三叉神经出现面部麻木症状。手术切除肿瘤后，眼球运动、面部麻木有可能慢慢恢复，但视力很难恢复了。

如果发现身体有些异常表现，特别是神经系统异常如单侧视力下降、单侧听力下降等情况，一定要到医院检查一下，弄清楚异常表现的原因。如果不幸是肿瘤，早诊早治有助于神经功能的恢复。