三甲
B3.6渐冻症临床分型有哪些？
渐冻症百问百答
B3.6渐冻症临床分型有哪些？
我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLS）等四类临床亚型。
但研究证明有些患者的表现符合肌萎缩侧索硬化的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断渐冻症。
为了较好的的理解患者的预后，通常将渐冻症分八个临床表型（其中1,2,7,8对应传统的分类，3,4,5,6型属于ALS变异型或叫特殊类型），这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。
这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要根据患者表现，不断修订。
明确类型的同时也要和继续鉴别和某些特殊类型类似的疾病。
⑴、经典型（CALS）
⑵、延髓型（BALS）。
⑶、连枷臂综合征（FAS）。
⑷、连枷腿综合征（FLS。
⑸、锥体束征型（PALS）（上运动神经元损害突出的ALS）。
⑹、呼吸型（RALS）。
⑺、纯下运动神经元综合征（PLMN）或进行性肌萎缩（PMA）。
⑻、纯上运动神经元综合征（PUMN）或原发性侧索硬化（PLS）。
通常经典型，延髓型，锥体束型，呼吸型，分型随疾病发展临床分型一般无变化，但诊断时分为连枷臂，连枷腿，进行性肌萎缩，原发性侧索硬化的类型可能会随疾病进展有变化，如连枷臂，连枷腿，进行性肌萎缩转变为经典型，原发性侧索硬化转变为经典型或锥体束型。
渐冻症每个临床类型的进展和预后是不同的，在渐冻症特效药没有出来前，可以让患者和家属对自己的病情和发展趋势有所了解，给患者的营养和家属的护理指导方向。
临床分型可以有的放矢，可以在众多临床证明有一定效果的药物中，患者和家属可选择性用药，不盲目用药。如经典型，延髓型服利鲁唑，其他型的就不一定必须服用。如延髓型较早影响吞咽，家属要有避免呛咳，预防吸入性肺炎的意识。
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