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发表者：李晓光 人已读
渐冻症百问百答
B3.6渐冻症临床分型有哪些？
我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLS）等四类临床亚型。
但研究证明有些患者的表现符合肌萎缩侧索硬化的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。
近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断渐冻症。
为了较好的的理解患者的预后，通常将渐冻症分八个临床表型（其中1,2,7,8对应传统的分类，3,4,5,6型属于ALS变异型或叫特殊类型），这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。
这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要根据患者表现，不断修订。
明确类型的同时也要和继续鉴别和某些特殊类型类似的疾病。
⑴、经典型（CALS）
⑵、延髓型（BALS）。
⑶、连枷臂综合征（FAS）。
⑷、连枷腿综合征（FLS。
⑸、锥体束征型（PALS）（上运动神经元损害突出的ALS）。
⑹、呼吸型（RALS）。
⑺、纯下运动神经元综合征（PLMN）或进行性肌萎缩（PMA）。
⑻、纯上运动神经元综合征（PUMN）或原发性侧索硬化（PLS）。
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发表于：2021-11-30
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