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袁一飞 三甲
袁一飞 副主任医师
上海市五官科医院 眼科

258.眼眶肿瘤之泪腺炎型炎性假瘤的激素和手术治疗& IgG4-相关疾病的知识

1896人已读


该病例的表现是双侧眼眶肿胀,外上方尤为明显。给予激素治疗后,肿块明显缩小,但右侧肿块依旧不能消退,影响外观,容易复发。


值得注意的是,除了泪腺区累及以外,腮腺和颌下腺也均增大伴额神经增粗。部分患者伴有眶下神经的改变(特征性改变,本例没有)以上病变符合IgG4相关性疾病。




手术摘除病变的泪腺组织,可以改善外观,很大程度上减少甚至避免疾病的复发、即使复发时激素也更容易控制。



关于IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的知识下面概述一下。

1、总论

这个疾病是近几年明确的概念,既往诊断五花八门,所以医生的知识需要更新,需要不断主动学习进步,单单岁数的增长见的多一点是远远不够的。


该病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器:


如唾液腺受累的以往称为Mikulicz病;


胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;

胆道受累的硬化性胆管炎;

腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等疾病

组织或器官内肿物,可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩,但疾病发展有一个过程。眼部病变确诊时多数机体并无不适感受;

常合并淋巴结肿大。

因此眼科确诊后需要全身检查,相关专业医生也要与时俱进,知道查什么。

二、命名

为何这个病的称呼是英语,医生通常说英文病名!(IgG 中文是免疫球蛋白G,比较拗口!)

这些疾病具有相似的免疫病理改变,病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成,因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。


患者血清IgG4水平常升高,所以需要抽血检测。病变部位出现硬化或纤维化,易于形成肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。

三、病因尚未明确,可能自身免疫反应等因素有关。

本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等。

四、辅助检查

1、实验室检查

可见外周血中嗜酸细胞升高,血沉和C-反应蛋白升高,免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。

2、影像学检查

可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大;腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物;硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚,管腔不规则狭窄;中枢神经系统受累可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。



五、疾病诊断标准:

1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。

2. 血清IgG4>135mg/dL。

3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%,且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。

满足1、2、3三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑。


药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物,可控制异常免疫炎症反应。需要在专业医生指导下规范用药,非眼眶组专业的医生多数也不大熟悉这个疾病的诸多细节。


免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。


部分患者有手术适应症。


多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好,但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发,因此治疗方案需要规范。



需要鉴别诊断的疾病:


IgG4相关性疾病应与淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎以及恶性肿瘤等进行鉴别。

今后一一道来!

因为都遇到过。


看到这里,是不是一头雾水;

我看财务报表、法律条文、工程设计也是一样!


因此把专业问题交给专业人士,

但是了解一下仍然有必要,否则不能理解医疗的诊治过程,也是问题。

袁一飞
袁一飞 副主任医师
上海市五官科医院 眼科