多囊性发育不良肾与多囊肾的区别

肾功能是我们身体的不可替代的人体器官，肾功能的关键作用是排出人体代谢产生的废料，使人体的基础代谢正常进行，肾功能一旦生病便会对人体导致毁灭性影响。因此，维护肾功能便是维护生命健康。

多囊性发育不良肾（multicystic dysplastic kidney, MCDK)是个只影响单侧肾的良性病，大多是由于不相通的小囊和相间于其中的结缔组织组成。多囊肾（polycystic kidney）则是个影响双侧肾，是一种遗传性囊性改变的慢性肾疾病，可导致肾衰竭的遗传病。此囊（multicystic）非彼囊（polycystic），两者预后截然不同。

多囊性发育不良肾和多囊肾的主要区别有病因学不同、临床表现不同、临床治疗及预后不同。

1. 病因 多囊性发育不良肾是由于生肾原基发育异常，导致胎儿发育的早期, 肾盂、 漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄, 导致同侧后肾退化, 实质丧失; 残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔, 其病理改变如同超声所见为大小不等的囊泡。无家族遗传史。无泌尿系外相关病变。

多囊肾则为常染色体遗传性疾病, 因遗传方式的不同又可分为常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD ，即“婴儿型多囊肾“）和常 染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD，即所谓的“成人型多囊肾“）。 两者病变均为双侧性, 虽两侧肾病变程度可不一, 但一定累及双肾。ADPKD常伴肝囊肿, 还可有胰、 肺、 卵巢、 睾丸囊肿发生。 ADPKD 通常都有家族史。ARPKD中60%患者有家族遗传史，其余40%是患者自身基因突变所致。

2.症状 多囊性肾发育不良会表现为大小不等的囊性肿物，少数合并输尿管闭锁；不伴肾外表现，无肾功能损害，有些患者要到30岁以后才慢慢出现囊性的肿物。多囊肾患者会表现为疼痛、感染、蛋白尿及肾功能不全。

3.治疗 两者的治疗方式也完全不同，多囊性发育不良肾预后良好，一般无需治疗，少数可以通过药物或者手术治疗的方式来治愈。多囊肾常常因为表现为肾功能衰竭，需要做透析或者是换肾来治疗。多囊肾的病人平时戒烟、忌酒、浓茶、咖啡及巧克力等。

4.预后 两者预后截然不同。多囊性发育不良肾虽为“毁损肾“, 但一般肾功能因对侧健肾代偿而无影响, 患儿并发症较少, 亦无肾功能损伤。多囊肾随双肾病变进展, 最终难免发生肾功能衰竭。

5.影像 多囊发育不良肾和多囊肾在影像诊断上基本相似。多囊发育不良肾中多为孤立囊泡型, 大小囊泡相伴型和节段型的声像表现。早期 ARPKD 内成簇、 成团的点状强回声，早期 ADPKD 见正常肾组织的声像表现亦与多囊发育不良肾明显不同。多囊发育不良肾最常见的多个囊泡成堆型为“葡萄串样，晚期多囊肾的声像表现则为“蜂窝状“。通过症状、影像学、遗传背景等综合去看。

综上所述, 多囊肾病是一种遗传性肾囊肿性疾病，多囊发育不良肾是先天肾发育不良。两者是完全不同的概念。多囊发育不良肾与多囊肾的鉴别要点在于病变为单侧抑或双侧性的; 患肾小于或大于正常; 伴发泌尿系其它发育异常抑或泌尿系外相关病变。多囊肾常伴肝囊肿, 还可有胰、 肺、 卵巢、 睾丸囊肿等。