肾发育畸形----重复肾

一、概述

重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形。所谓的重复肾，是指一个肾有2个肾盂肾盏系统（图1），分别连接两条输尿管。重复肾可为单侧，亦可双侧。单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体，有共同的被膜，表面有一浅沟。重复肾完全分开者，甚为少见 。肾盂、输尿管上端及血管分开，亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾、重复输尿管多同时存在，重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型（图2），可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。发病率约1/9000。

图1 正常肾盂肾盏系统

图2 重复肾

二、病因与病理

1. 病因 在正常的人胚胎发育过程和咋弄，胚胎发育到第6周

时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的状如蚕豆状生后肾组织所包，。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如果输尿管芽主干分支过早，则形成重复的输尿管畸形。输尿管芽分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾。

2. 病理 重复肾结合为一体，较正常肾为大，两肾常上、下排

列，少有左、右或前、后排列者，少有完全分开者。上、下两肾时，上肾较小，有1个肾盏，下肾较大，有2个肾盏。与其相接连的输尿管为完全型的双重输尿管，则与下段肾相连的输尿管，在输尿管口之正常位置入于膀胱，上段肾则在较正常输尿管入膀胱位置之下方、膀胱三角区内入于膀胱。在男性，于后尿道、精阜、精囊处开口。在女性则可于尿道、前庭、阴道等处开口。下段的肾是属于正常的肾，上段属于异常或多余的肾。如上段的肾形态常不正常，常有积水、结石、结核等合并症，约50%有合并症，可影响肾功能。下段的肾不论在形态及功能方面，都符合正常肾的结构。

三、分型

重复肾分为3型。

1. 发育型 重复肾发育好，实质厚。

2. 积水型 重复肾外形变大，肾盂扩张、积水，肾实质薄；可伴

输尿管扩张、积水，梗阻部位多在输尿管膀胱连接处或肾盂输尿管连接处。

3. 发育不良型 肾体积明显变小，肾实质少，部分呈囊泡状。

四、临床表现

多数重复肾无特殊临床症状，多数是偶尔发现。多数是因为肾及输尿管积水被发现。婴儿中常见有泌尿道感染。

1.泌尿道感染 膀胱输尿管反流或输尿管梗阻，都可引起泌尿

道感染。可为无症状菌尿，也可出现发热，严重者可出现败血症。

2.尿失禁 输尿管开口异位于括约肌远端，可出现尿滴沥。多见于女孩。

3.尿潴留 如果有输尿管末端巨大囊肿挡住膀胱出口，可出现机械梗阻，发生尿潴留或充盈性尿失禁。

4.腹部包块 继发于梗阻的巨大肾积水。

5.睾丸附睾炎 男孩的输尿管开口异位于生殖道所致。

6.生长发育迟缓 反复你泌尿道感染、慢性消耗等，可导致生长发育迟缓。

五、影像诊断

重复肾影像有3大特点。

1. 双肾盂伴上肾盂扩张，下肾盂正常。

2. 输尿管扩张。

3. 输尿管囊泡状囊肿。

6.如输尿管异位开口于尿道，则须行尿道镜检查。

处理原则

孕期发现重复肾后，除定期超声随访外，无需特殊处理。出生后无症状者不予干预，随访观察。根据患儿具体情况，对症治疗。必要时，可手术治疗。