非霍奇金边缘区B细胞淋巴瘤一例

一、病例

1、基本情况：患者中老年男性，诊为非霍奇金边缘区B细胞淋巴瘤1月余。一年前因发现右大腿远端不明原因肿块去医院就诊，行病理示：（右大腿下段内侧穿刺活检）非霍奇金淋巴瘤，边缘区淋巴瘤。原单位免疫组化：PAX5（弥漫+）；CD20（弥漫+）；CD23（FDC网+）；CD21（FDC网+）；BCL-2（+）；CD5（残存T细胞+），CD3（残存T细胞+）、CD10（残存生发中心+）；CD99（+）；CD38（浆细胞+）；MUM-1（+）；CD30（免疫母细胞+）；Vimentin(+);Ki-67阳性率10%。患者自诉无全身转移，曾行放疗18次，未行化疗。现患者偶感胃部烧灼感，近期行胃镜示：1、反流性食管炎；2、非萎缩性胃炎。肠镜示：结肠多发性息肉内镜切除（APC6枚）。

2、PET-CT结果（２０２１－０９－０８）：

（1）右大腿内侧皮下梭形软组织肿块，高FDG代谢，结合病史符合淋巴瘤表现；

（2）双侧颈部、纵隔多发小淋巴结，略高FDG代谢、考虑炎性淋巴结可能，建议随访；

（3）胃充盈欠佳，胃壁高FDG代谢；口咽部高FDG代谢，考虑炎性所致；

（４）喉部对称性高FDG代谢，考虑生理性摄取；

（５）部分乙状结肠、直肠及肛门处高FDG代谢，考虑炎症；

（６）双肺间质性改变；肝脏所发囊肿；左肾多发囊肿；

（７）前列腺增生伴钙化，前列腺不均匀性高FDG代谢，考虑炎症所致。

３、治疗：

中药汤剂：蒲公英30g 甘草6g 小蓟30g 白花蛇舌草30g

天冬15g 麦冬15g 茯苓15g 白术15g

党参30g 山慈菇10g 焦山楂10g 六神曲10g

炒麦芽10g 元胡10g 川楝子10g 肉豆蔻6g

14剂水煎服

二、分析

１、介绍与分类

边缘区淋巴瘤（MZLｓ）是一种具有异质性的惰性淋巴增殖性疾病，起源于二级淋巴滤泡套曲外侧的边缘区记忆性B淋巴细胞，经常累及脾脏和黏膜相关淋巴部位（MALT），累计淋巴结比较少见。

２００８年WHO血液淋巴系肿瘤分类中，根据发病部位、临床表现、病程及分子学特征将MZL分为结外MZL－MALT（也叫结外边缘区淋巴瘤，EMZL）、结外边缘区淋巴瘤（SMZL）结内边缘区淋巴瘤（NMZL）。

２、三种类型边缘区淋巴瘤的免疫组化比较

（１） 结外边缘区淋巴瘤：CD２０^＋、CD７９ａ^＋、CD２１^＋、CD３５^＋，

不表达CD５、CD２３、CD１０，通常表达的免疫球蛋白是ＩｇＭ型（免疫球蛋白轻链限制性表达），很少表达IｇＡ／ＩｇＧ型。

（２） 脾边缘区淋巴瘤：CD２０^＋、CD２３^－、CD３８^－、CD５^－、CD１０^－、

ｃｙｃｌｉｎＤ１－／ＩｇＤ＋。

（３）结内边缘区淋巴瘤：NMZL起源于后生发中心成熟B细胞，WHO认为其是一种特殊的临床病理亚型，但其形态学、免疫组化特征与EMZL和SMZL在某种程度上有许多相似之处。与其他类型MZL不同的是，MZL自身免疫现象不明显。