先天性外中耳畸形的听力康复——助听器篇

作者：谢友舟 编辑：李辰龙 审核：张天宇

除了关心耳郭外形，先天性外中耳畸形患者的家庭还会特别关心听力问题。听力与语言学习息息相关，听力受损会导致言语发育出现障碍。

我们“悦耳在线”团队在科普《“小”耳道里的“大”文章》一文中，介绍了先天性外中耳畸形的三种外耳道畸形表现：狭窄、部分闭锁和完全闭锁。外耳道狭窄和部分闭锁患者可以通过外耳道成形术获得健康的外耳道和听力康复。但有相当一部分比例的外耳道完全闭锁患者，较难通过外耳道成形术提高听力，还有一些患者因年龄过小暂未开展外耳道成形术，他们该如何改善听力呢？

“听不清，可以去配个助听器！”这是大众最普遍的认识。我们生活中常见的助听器（图1），属于气导助听器。它的工作原理是通过一个微型功率放大器将采集到的声音放大，通过外耳道、鼓膜及中耳的三个听小骨（人类最小的骨头）传递至内耳并刺激听觉神经。

图1.市面上常见的气导助听器

然而，先天性外中耳畸形患者因外耳道和中耳发育异常，并不适用于气导助听器(图2)。有些患儿的家长认为，改善听力是不是需要装一个人工耳蜗。这里需要说明的是，绝大多数先天性外中耳畸形患者，他们的内耳（耳蜗）和听神经发育是正常的，可以说是不幸中的万幸了。那么，这些患儿该如何提高听力呢？答案是骨导助听器。

图2.先天性外中耳畸形患者并不适用气导助听器

骨导助听器通过麦克风拾取外界的声音，将声音信号转换为振动信号，包含了声音信息的振动可绕过耳朵发育畸形的区域（外耳道、鼓膜和听小骨），直接传递至正常耳蜗，刺激听觉神经产生有效听力（图3）。

图3.骨导助听器工作模式图

随着助听器技术的不断发展，样式和功能也越来越多。选择适合自家孩子的骨导助听器和佩戴方案非常重要。例如，当患儿年龄太小，或在功能性耳再造手术开展前，可以通过非手术方案佩戴使用骨导助听器，有助于刺激大脑听觉中枢的发育。而双侧外耳道闭锁患者到了适合功能性耳再造手术的年龄，可以选择手术植入助听器，既方便又美观，植入的骨导助听器等振动设备可以终身使用。按佩戴方式可将骨导助听器分为两大类。

一、非植入式骨导助听器

市面上的骨导助听器，其声音处理器都可以选择非手术植入进行佩戴，常用的方式有软带式、发夹式和粘贴式（图4）。出生后几个月大即可使用该类助听设备，有些患者会持续佩戴，直至开展外耳道成形术以恢复听力。通过骨导助听器振动产生的声音信息可以刺激内耳和神经系统，促进患儿听觉、言语和智力的发育。对于不适合行外耳道手术的患者，部分会终身使用非植入式骨导助听器（就好比近视佩戴眼镜一样）。

图4.骨导助听器的三种非植入佩戴方式：软带式、发夹式和粘贴式

二、植入式骨导助听器

骨导助听器的植入体可以通过手术安装于耳朵的后上方。主要分为两大类：骨锚式和磁吸式。骨锚式助听器植入后的皮肤存在永久性缺口，术后炎症反应等并发症多，护理困难，目前逐渐被不穿破皮肤的磁吸式所替代。手术后经过3~4周的康复期，骨导助听器的植入部分便可连接佩戴于体外的声音处理器，开机后将声音振动信号传递到内耳并刺激听觉神经。值得一提的是，植入式骨导助听器还可以联合全耳郭再造术同期开展，降低了多次手术所带来的麻醉风险和时间成本（图5）。与非植入式相比，更多的患者会选择植入的方式终身使用。

图5. 植入式骨导助听器

气导助听器？

前文不是提到先天性外中耳畸形患者不适用气导助听器吗？是的，使用气导助听器，必须要有外耳道和鼓膜。部分先天性外中耳畸形患者做了外耳道手术之后，听力并没有达到理想水平，但他拥有了宽大的健康外耳道。这时可以借助气导助听器来改善听力。气导助听器有多种类型可供选择（图6），何者适用，需要综合考虑外耳道的状态以及耳郭再造的情况。

图6. 外耳道术后气导助听器佩戴参考图

助听器是佩戴于耳后或耳内的医疗设备，它可以通过提高声音来改善听力水平和听觉质量。助听器上的新型定向麦克风可以更加专注于特定方向的声音，增强佩戴后的声源定位能力，帮助在嘈杂环境中听到想听到的声音。蓝牙等无线技术还可以让助听器与电视、手机及电脑等进行互动，使助听器的佩戴体验更潮更时尚！

特别声明：

本文仅作科普之用，上述所有助听器的佩戴和使用须在临床医师和听力师指导下进行。