弥漫性中线胶质瘤（DMG，Diffuse Midline Glioma）

弥漫性中线神经胶质瘤是原发性中枢神经系统 (CNS) 肿瘤。肿瘤发生起源于大脑或脊髓，是胶质瘤的一种罕见亚型。

准确的诊断需要手术切除一块肿瘤组织， 然后进行病理化验。

一、弥漫性中线胶质瘤的等级是多少？

弥漫性中线胶质瘤均为IV级肿瘤， 即它们是恶性的，快速生长并具有侵袭性。

原发性中枢神经系统肿瘤预后决定于肿瘤位置、肿瘤类型、肿瘤扩散程度、遗传发现、患者年龄和手术后残余的肿瘤情况（如果能手术）。

二、MRI 上弥漫性中线胶质瘤是什么样的？

弥漫性中线神经胶质瘤通常表现为已经扩散到大脑中部区域的肿块，肿瘤呈现强化特征。在成人中，不能仅通过影像来诊断弥漫性中线胶质瘤，因为这些肿瘤看起来与胶质母细胞瘤和其他高级别脑癌相似。

三、什么原因导致弥漫性中线胶质瘤？

癌症是由控制我们细胞功能的基因发生某些变化（突变）引起的。在许多类型的癌症中，基因发生突变（改变），增加癌细胞的生长和扩散性。弥漫性中线胶质瘤的原因尚不清楚，具有可以通过家族遗传的基因改变的人，例如 Li-Fraumeni 综合征和神经纤维瘤病，患弥漫性中线胶质瘤的风险增加。H3K27M基因突变也与弥漫性中线胶质瘤发生有关。

四、弥漫性中线胶质瘤在哪里形成？

弥漫性中线胶质瘤最常见于脑干的脑桥、丘脑、脊髓和小脑，很少发生在中枢神经系统的其他区域。所以其命名也部分是基于这些肿瘤最常发生的位置位于中线结构。

弥漫性中线胶质瘤是一种罕见的星形细胞瘤，在显微镜下看起来与其他更常见的星形细胞瘤（如胶质母细胞瘤）相似。由于很难将它们区分开来，因此需要进行分子检测。一些弥漫性中线胶质瘤有组蛋白相关基因的变化，最常见的是h3K27M。

五、弥漫性中线胶质瘤会扩散吗？

弥漫性中线神经胶质瘤是快速生长的肿瘤，可以通过脑脊液 (CSF) 扩散到中枢神经系统的其他区域。肿瘤可以侵入附近的组织并超出MRI显示或外科医生在手术过程中可以看到的范围。

六、弥漫性中线胶质瘤有哪些症状？

相关的症状取决于肿瘤的位置，以下是一些可能出现的症状：

• 复视
• 吞咽问题
• 肢体一侧或两侧无力
• 失去平衡

由于产生过多的脑脊液或阻塞脑脊液的正常流动，大脑中的弥漫性中线神经胶质瘤也可能导致颅内的压力增加，引起被称为脑积水的问题。

脑积水的体征和症状可能包括：

• 恶心
• 呕吐
• 易怒
• 头痛
• 视力模糊或复视
• 嗜睡
• 癫痫发作

脊柱弥漫性中线胶质瘤的人可能有：

• 渐进式肢体无力
• 麻木
• 大小便控制问题

七、谁被诊断为弥漫性中线胶质瘤？

弥漫性中线神经胶质瘤可以发生在儿童和成人中，儿童中更多见。 弥漫性中线胶质瘤在男性中的发生率高于女性。

八、弥漫性中线胶质瘤的预后如何？

弥漫性中线胶质瘤预后的相对5年生存率为 48.9% ，但知道许多因素会影响预后。 这包括肿瘤等级和类型、癌症特征、诊断时患者的年龄和健康状况，以及他们对治疗的反应。 如果您想了解您的预后，请咨询您的医生。

九、弥漫性中线胶质瘤有哪些治疗选择？

弥漫性中线胶质瘤的第一种治疗方法是手术。手术的目的是获得组织以确定肿瘤类型并尽可能多地切除肿瘤，而不会给人带来更多症状。 脑干、丘脑和脊髓是中枢神经系统的敏感部位，这些区域的手术会导致严重的功能丧失。如果手术活检的风险被认为太高，弥漫性中线神经胶质瘤有时可以单独接受放射治疗而不进行手术。如果患者患有脑积水，可能还需要诸如脑室腹腔分流术之类的手术来改变脑脊液的流动方向。

弥漫性中线胶质瘤通常需要进一步治疗。包括放疗、化疗或可能的临床试验性治疗方案。在大多数情况下，手术后需要进行放射治疗。化学疗法有时与放射疗法一起使用，或在放射治疗后进行。然而，没有标准的治疗方案，每个治疗计划都应该针对每个患者量身定制。临床试验，包括新的化疗、靶向治疗或免疫治疗药物，也可能是可用的，并且有时是一种可能的治疗选择。

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